 童鞋们，新年好，这是2018年的第一期哦！最近南方很冷，雨雪不断，连四季如春美国南部都是大暴雪哦，真的是你在南方的艳阳里，大雪纷飞；我在北方的寒夜里，四季如春。在这里，萌妹子祝大家新的一年万事如意，我们继续不离不弃，共同学习，共同进步。 病例介绍 患男，13岁。4岁时出现过短暂的注意涣散和不能集中精力，被诊断为注意缺陷多动障碍。低剂量的哌甲酯治疗了几年，效果很好。其余无特殊。本次因为认知障碍和进行性运动障碍入院。入院时头MRI如下： 核磁共振扫描(A和B)显示了一个在左额叶皮层下白质局灶性异常信号，在T1加权图像呈低信号(箭头)和在T2加权图像呈高信号 (箭头)。 脑脊液细胞学、葡萄糖和总蛋白水平（15 mg/dL）正常，但CSF免疫球蛋白G（IgG）升高至16.3 mg/dL（正常值0.5 - 5.9 mg/dL）。 脑电图（EEG）的结果显示每4–10秒出现周期性高幅复合慢波，伴有明显的轴向肌痉挛。除了主要出现在双额的一些轻微的慢波外，周期性慢波都是在正常的背景电活动出现的。 采用酶联免疫吸附法检测特异性抗体的发现，麻疹（麻疹）IgG抗体明显升高，脑脊液为1:160（正常＜1:5）和血清为1:5120。麻疹IgM抗体滴度在CSF和血清中检测不到。结合脑电图和脑脊液的特征，诊断为亚急性硬化性全脑炎。 治疗3个月后病人临床状况恶化，复查脑电图再次显示周期性高幅慢波(同样，复合波的起用实线箭头表示；落用空箭头表示)，但现在背景电活动弥漫性变慢，几乎掩盖了周期性慢波。 复查头MRI，如下： 左额叶的异常病灶明显不如以前(箭头),但是出现了弥漫性皮层萎缩,表现为脑室扩大和沟回加深(箭头)。  萌妹子点评：亚急性硬化性全脑炎 亚急性硬化性全脑炎（subacutesclerosing panencephalitis，SSPE）是由麻疹病毒慢性持续性中枢神经系统感染所致的神经系统变性疾病。其发病年龄为6个月至35岁，但以儿童及青少年多见，SSPE患儿的神经系统症状一般出现于麻疹病毒感染后7～11年。其发病机制仍不完全清楚，目前认为宿主本身的免疫和病毒的变异均起重要作用。 典型病例根据其特征可分为4期：I期：行为及精神障碍期，多表现为性格、行为和人格异常。包括嗜睡、情绪异常、学习困难等，本期持续时间约数周至数年。Ⅱ期：运动障碍期，本期的特征性症状是肌阵挛，还可发生舞蹈样动作、共济失调、癫痫发作。Ⅲ期：去大脑强直期，持续时间约3-18个月。Ⅳ期：终末期，患儿呈植物状态，常死于感染。 脑影像学检查：脑CT检查对SSPE不太敏感，早期大都正常，晚期见中重度脑萎缩。 脑电图在SSPE的诊断中有重要意义。特征性亚急性硬化性全脑炎综合波表现为:①在低平背景电活动上周期性出现单纯的巨大δ波;②或者巨大δ波间混杂快活动波; ③受巨大δ波阻断的长棘波。 脑脊液细胞数大多正常或轻度升高，蛋白升高。球蛋白增高多见，出现寡克隆区带，且麻疹病毒抗体阳性；血清麻疹病毒抗体阳性。 |
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