亚急性硬化性全脑炎【SSPE】

亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis， SSPE)

【概述】

亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是麻疹或麻疹样病毒慢性持续感染所致的一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。

本病主要侵犯12岁以下儿童，18岁以上很少受累，8-10岁为发病高峰期，男女患者之比为(3-4):1。患儿常在2岁以前患过麻疹，5-8年后发生本病，少数患者在发病前1年以上曾应用麻疹疫苗。农村发病率高于城市：农村、多子女低收入家庭或智力低下儿童发病危险性相对较高，其实这些因素最后都可以归因于早期麻疹病毒感染。

若麻疹病毒感染发生于1岁以内，则患SSPE的相对危险性升高100倍以上。年幼时大脑发育不完善不仅是SSPE的一个危险因素，而且也影响疾病过程。

SSPE是不可治愈的，但是如果在早期就开始治疗的话，这种情况可以通过药物治疗得到控制。通常在2岁之前有麻疹原发感染史，随后是几年的无症状期(平均6-15岁) ，然后是逐渐的、渐进的精神神经性恶化，包括性格改变、癫痫、肌阵挛、运动失调、光敏感性、眼部异常、痉挛和昏迷等。

【分期】

根据病情演变可将亚急性硬化性全脑炎大致分为几期，如下：

(1)第1期(行为与精神障碍期):以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约数周至数月。

(2)第2期(运动障碍期):主要表现为严重的进行性智力减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癲痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。此期持续1-3个月。

(3)第3期(昏迷、角弓反张期):出现肢体肌强直、腱反射亢进、巴宾斯基征阳性、去皮质强直、角弓反张，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍。此期可历时数月。

(4)第4期(终末期):大脑皮质功能完全丧失、眼球浮动、肌张力低下、肌阵挛消失，患者最终死于合并感染或循环衰竭。

总病程多为1-3年。3个月内死亡及存活4年以上者各约占10%。

【检查方法】

(1)脑脊液检查:脑脊液压力正常，细胞数和蛋白质正常或轻度升高，大多数患者免疫球蛋白增高，尤其是γ球蛋白增高，寡克隆IgG带阳性，其被认为代表麻疹病毒特异性抗体。琼脂糖凝胶电泳能发现血清和脑脊液中抗麻疹IgG抗体滴度增高，可作为诊断SSPE的有利佐证。PCR技术检测患者脑脊液中麻疹病毒RNA，有诊断意义。

(2)脑电图(EEG):示特征性异常改变，在低平的背景电活动之间隔4-8秒，周期性的出现2-3Hz的高波幅慢波和尖慢波，持续0.5-2秒，双侧大致对称，以顶枕部最明显，常与临床的肌阵挛同步出现。

(3)CT检查:疾病早期颅脑CT可无阳性发现，随着疾病发展，可显示皮质萎缩、脑室扩大及局灶性或多发性白质低密度病灶。

(4)颅脑MRI:在疾病早期有时可显示局灶性T2加权像的高信号区，先累及皮质、皮质下白质，随后波及脑室周围白质，并可见进行性广泛性脑萎缩，严重时白质可完全丧失，胼胝体也变薄。基底核病变通常发生在疾病早中期，以豆状核损害多见。

【病例：9岁男童，在过去的三年中出现了不平衡和运动性疾病，经调查，病人在6岁前表现良好，在3岁时有麻疹病史】

横断面显示双侧侧脑室前、后角旁白质内斑片状异常信号影，T1W像上呈低信号影，T2W像上呈稍高信号影，境界不清。

本病的诊断不能单纯依靠影像学检查，在影像学发现异常信号的同时，要详细询问患者的病史，完善实验室相关检查，通过临床症状和体征进行诊断。