15岁女孩，表现为行为异常3周。经常眨眼（眼睑肌阵挛），并可见右下肢周期性动作（视频）。患者1岁时曾得过麻疹。脑MRI可见双侧额叶高信号（图）。 脑脊液常规化验正常，单纯疱疹病毒，水痘-带状疱疹病毒，日本脑炎病毒，登革病毒，EB病毒以及NMDA受体脑炎抗体阴性。检测发现脑脊液抗麻疹抗体升高。诊断为亚急性硬化性全脑炎（SSPE）。患者3个月内出现无动和缄默。SSPE以认知功能下降，周期性肌阵挛和周期性脑电图改变为特征。通常SSPE患者可存活1-3年，本例患者病程进展非常快。亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE）又称为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎，是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。本病的发生是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。早期以炎症性病变为主，晚期主要为神经元坏死和胶质增生，核内包涵体是本病的特征性改变之一。患麻疹后数月至数年（通常数年）发生进行性，常为致命性神经系统（大脑）紊乱伴典型的智力损害、阵发性肌痉挛和癫痫。 大多数病人早年有麻疹病毒感染史，2岁前感染麻疹病毒后发生SSPE的危险性最大。SSPE病人的神经系统症状一般出现于麻疹病毒感染后7～11年，通常以轻微智力下降为首发症状。隐袭起病，缓慢发展。根据病情演变大致可分为4期：第1期为行为与精神障碍期，以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。第2期为运动障碍期，主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。第3期为昏迷、角弓反张期，出现肢体肌强直、腱反射亢进、Babinski征阳性、去皮质或去大脑强直，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍。第4期为终末期，大脑皮质功能完全丧失，眼球浮动，肌张力低下，肌阵挛消失，患者最终死于合并感染或循环衰竭。 |
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