皮层花边征：除了CJD，还可考虑什么？

皮层花边征是克雅氏病（CJD）典型的影像学特征之一，而除此之外，还有哪些疾病可能出现类似的表现呢？

作者：放羊的星星

来源：医学界神经病学频道

皮层花边征是克雅氏病（CJD）典型的影像学特征之一，而除此之外，还有哪些疾病可能出现类似的表现呢？近期Neurology杂志报道了一例亚急性全硬化性脑炎的患者，其影像学表现也较为典型，是学习的好范例。

病例描述：

21岁男性患者，主因视力丧失来诊，4年前曾患有亚急性硬化性全脑炎（SSPE）并遗留有认知功能障碍。患者采用α干扰素鞘内注射治疗SSPE，每周三次，18个月之前考虑病情稳定后停止治疗。

患者本次来诊体检显示认知功能损害，视力损害仅保留有光感。头颅MRI显示枕叶皮层花边样弥散受限（图示花边征），脑脊液麻疹病毒滴度增高。

图. A为Flair像，显示皮层萎缩以及脑室旁白质改变；B图为DWI成像，显示双侧枕叶皮层花边征，右侧为著。

患者诊断为由于SSPE导致的Anton综合征。重新开始给予α干扰素鞘内注射治疗。本例患者显示皮层典型的“花边征”，除了CJD之外，SSPE患者影像学也可见到典型的花边征，这反映了皮层功能障碍和神经元丧失。

扩展阅读：

双侧枕叶受损可出现皮质盲及各种视觉失认， 患者否认视觉缺失，可伴视幻、虚构。 谈论和描述想象中的场景，但所见所述均为错误，此现象称之为 Anton 综合征。这种病症的名字得自奥地利神经学家加布里埃尔·安东。Anton 综合征可由于脑卒中或其他脑病导致枕叶受累所致。

亚急性全硬化性脑炎（SSPE）是由麻疹病毒慢性持续性中枢神经系统感染所致的神经系统变性疾病，往往经过几年或十几年的潜伏期而出现神经系统症状。

SSPE 的诊断标准是：典型的临床病程或既往麻疹病毒感染史；血清及脑脊液中出现高水平麻疹病毒抗体；特征性脑电图改变，即在低波幅活动中周期性出现高波幅慢波和尖慢波；脑组织活检或病理检查发现全脑炎的病理改变；脑组织内分离出麻疹样病毒或脑组织内有麻疹病毒抗原。本例患者表明皮层花边征也是SSPE患者的典型影像学表现之一。