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女，14岁。右肩部隐痛数月，活动轻度受限。 X线平片（图A）示右侧肩胛冈区类圆形高密度影，边界光整，其内见斑片样钙化，周围见硬化。CT 平扫（图B〜D）示右侧肩胛冈瘤样骨性突起，大小为2.7cm×2.3cm，边界光整，内部为低密度影并见斑片样钙化，边缘为厚薄不均的硬化带，境界不清；未见软组织肿块。 本例特点：青少年患者，单发占位性病变，境界清晰，低密度骨破坏区内伴斑片样钙化，周围不规则硬化环，未见软组织肿块。针对上述征象，基本确定为良性病变。与之符合的病变可考虑。 1.单发内生软骨瘤多发生于11〜13岁，好发手足短管状骨及四肢长骨，扁骨少见。病变常开始于干骺部，随骨生长而逐渐移向骨干。病变位于骨干者多呈中心性生长，而位于干骺者则以偏心生长为主。典型表现髓腔内的囊状膨胀性骨破坏透亮区，边缘规整，可见薄层硬化边，其中囊状透亮区内的钙化影被认为是诊断内生软骨瘤的主要依据。本例骨破坏区内伴斑片样钙化，此点符合，只是发病部位少见，病灶偏于一侧呈瘤样突出。 2.骨母细胞瘤发病年龄在30岁以下，好发于椎体附件。典型表现为局限性、膨胀性、囊状骨破坏区，其内伴有不同程度骨化或钙化。本例大部分征象符合此病，但发病部位在肩胛骨，不是其好发部位。 3.骨样骨瘤临床多有夜间疼痛，服用水杨酸制剂可缓解。通常骨样骨瘤骨破坏的瘤巢较小，周围骨增生硬化明显。而本例瘤巢较大，周围硬化不明显，仅表现较厚的骨性硬化包壳。本例临床表现及影像表现均不符。 4.骨巨细胞瘤发病年龄为20〜40岁，好发于长管骨的骨端突出部位，在骨骺未愈合时也可发生于干骺端，病变呈膨胀性偏心性骨破坏，其内多无钙化，边缘多无硬化边。本病例发病年龄及影像表现均不符。 影像诊断：右侧肩胛骨良性占位性病变，考虑：①软骨瘤可能大；②骨母细胞瘤。 手术所见：逐层切开背后暴露瘤体，呈膨胀性改变，质硬。送检组织镜下所见：肿瘤由编织骨或骨小梁构成，衬覆骨母细胞，部分区域细胞丰富及增生，间质血管丰富，见血管外红细胞，有破骨型多核巨细胞，未见软骨帽，软组织淋巴细胞及浆细胞浸润。 病理诊断：骨母细胞瘤。 骨母细胞瘤约占原发性骨肿瘤的1%，又称成骨细胞瘤，好发于脊柱、长管骨和手足骨，偶见颅骨、蝶骨大翼、髂骨、肋骨、肩胛骨和骨盆。骨母细胞瘤病理基本特征可概括为：丰富血管的疏松的纤维组织内有大量骨母细胞；大量骨母细胞形成骨样组织，后者可钙化，形成原始骨小梁；原始骨小梁被吸收，可形成成熟的骨组织。 骨母细胞瘤的典型影像学表现为膨胀性、溶骨性破坏区，伴随不同程度的钙化或骨化，瘤灶边缘光整，周围呈反应性骨硬化缘。本例发生在少见部位肩胛骨，虽然影像表现较有特征，但考虑肩胛骨在发育上属软骨内化骨，以软骨源性肿瘤多发，加之对骨破坏区内钙化“误读”而导致误诊。一般典型的软骨钙化多呈点状、半环状，很少呈斑片样，且本例钙化密度较低，边缘模糊，更像成骨反应。 |
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