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干燥综合症是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，可能有些人是第一次听到这个名词，所谓干燥综合症，其实就是体现在身体各种外分泌腺体的功能异常，造成以唾液腺、泪腺为主的外分泌腺收到损害，以至于分泌功能大幅度下降。 不少患者认为，干燥综合症不就是口干眼干吗？那是不是多喝点水就好了？然而临床研究治疗表明，喝水并不能带来多大助益，同时干燥综合症除了口干眼干的症状外，也还存在其他比如肌肉疼痛、肿胀、干咳、皮肤脱屑以及感到乏力等现象，还可累及身体重要器官，临床症状复杂多样，这些都需要通过及时的规范治疗来达成病症缓解。  干燥综合症病因不详，目前没有能根治的方法，还是以缓解症状、减轻脏器损害以及缓解疾病进展为主要治疗目标，需要患者配合医生的治疗方案，做到早期干预、规范就诊、安全用药等几项措施，从而最大限度地回归正常生活质量。 那么，干燥综合症究竟应该如何治疗？ （一）局部症状的治疗 目前的治疗干预尚不能达到逆转腺体功能紊乱及治愈疾病，对口眼干的首选治疗是通过局部治疗缓解症状。应教育患者认识疾病，保持健康生活方式及愉悦心情。 （二）系统症状的治疗 存在系统受累，特别是活动性内脏器官受累的患者可使用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗。常用免疫调节/免疫抑制药物包括羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、艾拉莫德等。 1、皮肤症状：环状红斑者可短期局部使用糖皮质激素，也可应用羟氯喹。全身使用糖皮质激素主要针对广泛或严重的皮肤病变，如血管炎样皮疹。 2、关节痛/关节炎：可用非甾体抗炎药、羟氯喹。出现关节炎者可用甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、艾拉莫德等。 3、肌肉受累：pSS患者低疾病活动度的肌痛，不伴肌无力及肌酸激酶升高时，应用非甾体抗炎药对症治疗。而中、高疾病活动度肌炎患者，糖皮质激素可作为一线药物，病情严重者可联合免疫抑制剂，如甲氨蝶呤（每周7.5 mg~15 mg）等。 4、间质性肺炎：pSS合并间质性肺病通常较其他结缔组织病相关肺间质病轻。对胸部高分辨CT确诊的肺病变范围<10%，且无呼吸系统症状、肺一氧化碳弥散量占预计值百分比>65%的患者，建议密切监测，每隔6个月左右评估一次。病情严重和进展较快的患者可使用口服或静脉注射糖皮质激素治疗，免疫抑制剂可选择环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。用于治疗特发性肺纤维化的抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布等，对SS合并肺间质纤维化疗效有待进一步证实。 5、肾脏受累：肾小管酸中毒时需补钾并长期使用枸橼酸合剂纠正酸中毒，预防可能危及生命的并发症。 6、神经系统受累：中枢神经系统受累时可使用大剂量糖皮质激素（1mg·kg-1·d-1~2 mg·kg-1·d-1）治疗，严重者激素冲击，同时联合免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤等，提高诱导缓解疗效并减少维持期的复发。 7、 血液系统受累：血小板严重减低、溶血性贫血时需予糖皮质激素治疗，原则与系统性红斑狼疮合并此情况时类似。可联合免疫抑制剂，如环孢素、他克莫司等。反复治疗效果不佳可用大剂量免疫球蛋白（IVIG）0.4 g·kg-1·d-1，连用3~5 d。利妥昔单抗可用于难治性血小板减少。 8、冷球蛋白血症：冷球蛋白血症的治疗取决于病情的严重程度，可使用糖皮质激素（必要时可使用冲击疗法）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯）、血浆置换、利妥昔单抗等。 9、植物药：白芍总苷和雷公藤等中药制剂在我国也常用于SS的治疗，或作为其他治疗方案的组合。 来源：风湿界 |
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