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【读片时间】第1789期:胼胝体脂肪瘤

 zskyteacher 2021-02-07

胼胝体脂肪瘤

病史:

男性,57岁。头晕、头痛半年余,加重5天。





A.T1WI矢状面;B.T2WI横断面;C.FLAIR横断面;D.压脂T1WI横断面
影像学表现:

图A:MRISag-T1WI示:胼胝体背侧见条带状高信号影,胼胝体形态尚完整。图B、C:MRIT2WI、MRIFlair示:病灶区为高信号。图D:T1WI压脂序列,示:上述胼胝体背侧高信号明显降低。

诊断、治疗经过:

MR-T1WI压脂序列示胼胝体背侧高信号影明显降低,即为脂肪成分,可以诊断。

分析与讨论:

胼胝体脂肪瘤(lipomaofcorpuscallosum,LCC)是一种少见的先天性疾病,指胼胝体周围存在成熟的脂肪组织,其发病与年龄、性别无关,1856年由yonRokitansky发现并首次报道,有40%并发胼胝体发育不全,是最常见的颅脑先天性畸形,30%~50%的颅内脂肪瘤发生在胼胝体周围,55%~75%发生在中线部。其发病原因不清,通常认为胎儿期神经管闭合过程中,夹有中胚层脂肪组织,引起颅内中线结构的脂肪瘤,属神经管闭合畸形。胼胝体脂肪瘤常无占位效应及瘤周水肿,临床上,约半数患者可出现临床症状,多数症状自幼发生,病程漫长且无规律性、无特异性,常见头晕、头痛,或伴癫痫发作,亦可表现为智力障碍或情感异常,主要为瘤刺激周围正常脑组织引起,缺乏特异性,与病灶部位、大小及合并的其他脑畸形有关,如透明隔缺如、灰质异位、脑积水、脑小畸形和纵裂蛛网膜囊肿等。较大的脂肪瘤包膜可见致密的线形钙化及走行于瘤体内的神经、血管,不侵及周围脑组织。MRI成像对脂肪组织有特征性的信号表现,即呈明显的T1WI高信号、T2WI较高信号,使用脂肪抑制技术,脂肪组织的高信号可被抑制,且MRI可多方位成像,是显示颅内LCC的敏感度高、特异度高的影像学手段,正中矢状位T1WI显示LCC与脑内结构关系最佳,尤其在判断是否合并DCC(胼胝体缺如)时,具有典型的脂肪密度及边缘钙化为本病的诊断特征,伴胼胝体缺如时更易鉴别。对于临床无症状或症状不明显患者,应密切随访;症状明显且经药物治疗无法控制者,可考虑行手术切除,手术以减轻病灶对邻近组织的压迫及刺激为目的,无需全部切除,因本病为良性病变,生长缓慢,即使部分切除也可获症状缓解。

鉴别诊断:

①畸胎瘤:信号多数不如脂肪瘤均匀,常掺杂一些低信号的钙化或骨化影,瘤壁可见强化。②皮样囊肿:多位于3、4脑室,环池及蝶骨区,瘤壁可有强化,皮样囊肿一般为水样信号影,边界清晰锐利,囊壁不明显亦不强化,其内无脂肪信号影。③颅咽管瘤:可分为囊性、实性及囊实性,囊性者其内含有多种成分,信号多样、不均匀,以正铁血红蛋白为主时,呈T1WI高信号、T2WI高信号,病灶内部可见斑片样钙化影,而囊壁钙化多呈弧线形、蛋壳样,颅咽管瘤位置多在鞍上,增强扫描囊壁呈环状钙化。

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