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病例介绍 患者，女，53岁，有因酗酒导致肝硬化的病史，因弥漫性腹痛和乏力持续2日入急诊科就诊，其疼痛为突发性的。在过去的两天里，患者的饮食量下降，没有发热、呕吐，排便无异常，无便血或黑便。患者从未接受过手术，曾经历过1次正常分娩。 （1）生命体征：血压 82/57 mmHg；心率 96次/分钟；体温 37.3℃；呼吸频率 16次/分钟；吸氧2L/min，血氧饱和度为92%。嗜睡，巩膜黄疸。心肺功能检查正常。触诊腹部张力增加、肿胀，并有弥漫性疼痛。双下肢凹陷性水肿（程度+2）。扑翼样震颤。MELD评分为18。 （2）实验室检测：血红蛋白 9.8g/dL（参考范围11.5-15.5）；血小板计数 100×10^9/L（150–400）；白细胞计数 9.9×10^9/L（3.7-11.0）；血清肌酐 1.06mg/dL（0.58-0.96）；胆红素 6.3mg/dL（0.2-1.3）；凝血酶原时间的国际标准化比值（INR）为2.15（0.8-1.2）；血尿素氮 13 mg/dL（7–21）；血清白蛋白 2.7g/dL（3.9-4.9）。 开始进行静脉液体复苏，但患者仍处于低血压状态，4小时后重复实验室检测，其血红蛋白水平降至7.3 mg/dL。 鉴别诊断 问题：以下哪种可能是该患者临床表现的原因？ （1）自发性细菌性腹膜炎 （2）食管静脉曲张破裂出血 （3）门静脉血栓形成 （4）腹主动脉瘤破裂 （5）脾动脉瘤破裂 01 自发性细菌性腹膜炎 10%-20%的肝硬化和腹水住院患者会发生自发性腹膜炎。患者可能表现为腹水和腹痛、压痛、发热、脑病或肝肾功能恶化。 诊断性腹腔穿刺在鉴别腹水原因时比其他检查更有价值。医生应该计算血清-腹水白蛋白梯度，并进行细胞计数检查和腹水培养。如果腹水的中性粒细胞计数≥0.25 × 10^9/L，即使腹水培养结果为阴性，也可以确诊自发性腹膜炎。同时也应该进行血培养检查，因为50%的患者会合并菌血症。 5%的感染性腹水的病例是由脏器穿孔或腹腔内脓肿引起的继发性细菌性腹膜炎，临床上难与自发性腹膜炎鉴别，但是可以应用CT来鉴别诊断。该患者可能表现为继发于以上任何原因的感染性休克。 02 食管静脉曲张破裂出血 一半的肝硬化患者存在食管胃底静脉曲张，静脉曲张的原因主要为门静脉高压。患者需要进行胃镜检查，快速液体复苏、诊断和控制出血是最重要的。 食道、胃、十二指肠内镜检测可以用于诊断和治疗。短期预防性使用抗生素可以通过预防出血区的感染来延长生存期。该患者可能表现为食管静脉曲张出血所致的失血性休克。 03 门静脉血栓形成 门静脉血栓形成是肝硬化的常见并发症，发生率为5%～28%。风险随着肝脏疾病的严重程度而增加，并且与肝细胞癌相关。43%的病例是无症状患者在超声检查时偶然发现的，39%的患者表现为上消化道出血，18%的患者表现为腹痛。 门静脉血栓形成是由于门静脉管腔内血栓堵塞而造成的门静脉全部或部分的血流阻塞。超声检查和CT检查可以用于明确诊断。 该患者的血小板减少症反映了门脉高压的严重程度，并增加了门静脉血栓形成的风险，但这不大可能是造成这个患者血流动力学改变的唯一原因。 04 腹主动脉瘤破裂 腹主动脉瘤破裂是一种急症，死亡率接近90%。腹主动脉瘤的危险因素是吸烟、男性、年龄超过65岁、心血管疾病史、高血压和腹主动脉瘤家族史（尤其当一级亲属受到影响时）。 与开放性手术相比，血管内介入修复的死亡率和并发症发生率都更低。患者没有任何这些危险因素，故这种诊断不太可能。 05 脾动脉瘤破裂 脾动脉瘤是第三常见的腹腔内动脉瘤，仅次于腹主动脉瘤和髂动脉瘤。这一疾病通常是无症状，随着CT使用的增加，发现率也更高。有症状的脾动脉瘤表现为腹痛，有潜在破裂的可能，而这往往会威胁生命。 考虑到患者存在低血容量休克，该患者可能是脾动脉瘤破裂。 病例追踪：脾脏动脉瘤破裂 腹部和盆腔的急诊对比增强CT显示左侧腹腔内巨大血肿（图1），从破裂的脾动脉瘤持续向外流血。患者在转到该医院之前，输注了浓缩红细胞和新鲜冰冻血浆。 图1 腹部CT显示脾脏动脉瘤（大箭头），显影液外溢（小箭头） 脾动脉瘤概述 脾动脉瘤是较为常见的内脏动脉瘤。真性动脉瘤累及三层动脉壁，即内膜、中膜和外膜。肝硬化和门脉高压与真性动脉瘤形成有关。脾动脉瘤形成的机制可能是门静脉淤堵致使脾血流增加，导致的血流动力学压力变化，破坏动脉壁结构，导致动脉瘤膨胀。肝硬化后门静脉高压症是脾动脉瘤发生的高危因素之一。 脾动脉瘤起病隐匿，破裂前多无明显症状，偶有左上腹不适感。一旦出现明显左上腹疼痛、恶心、呕吐等症状，往往预示动脉瘤先兆破裂。破裂后有上腹部剧痛、低血压、休克等表现。部分脾动脉瘤以破裂出血为首发症状，很快出现休克、甚至死亡。 在早期的报道中，门静脉高压患者的真性脾动脉瘤的发病率为2.9%-50%，后者是在肝硬化患者尸检时脾门处中小动脉瘤的发病率。目前为止肝硬化患者中临床上明显的动脉瘤的发生率尚不清楚，但在影像学筛查研究却越来越多地发现无症状的脾动脉瘤。 脾动脉瘤破裂的风险很低，老年患者中只有2%-10%，随着偶然检查发现的无症状的脾动脉瘤患者增加，现在脾动脉瘤破裂的风险甚至可能更低。然而，在三级医疗机构中紧急治疗脾动脉瘤破裂是最重要的，因为脾动脉瘤破裂的死亡率为29%-36%。 脾动脉假性动脉瘤较少见，其病理生理过程与真性动脉瘤不同。它通常出现于创伤、胰腺炎或术后。由于血管壁的完整性的破坏，假性脾动脉瘤更容易破裂。因此，不管假性动脉瘤的大小如何，都需要治疗。 脾动脉瘤的危险因素 真性动脉瘤的危险因素包括高血压、动脉粥样硬化、门静脉高压伴或不伴有肝硬化、肝移植、妊娠晚期和多胎妊娠。脾脏动脉瘤通常在50-60岁确诊。由于激素的影响，女性的发病率可能是男性的4倍。肝硬化也与巨大的脾脏动脉瘤（≥5 cm）相关。尽管非常罕见，但是巨大脾动脉瘤在男性中更为常见（男女比例为1.78：1），而且其破裂的风险更高。肝移植后脾动脉瘤破裂的发生率增加3%-4%。真性动脉瘤的罕见原因包括纤维发育异常，胶原血管疾病、血管炎和细菌性动脉瘤。 该患者的年龄、肝硬化病史使她罹患脾动脉瘤的风险增加。围产期和妊娠期肝硬化患者的破裂风险最高。 脾动脉瘤的治疗 脾动脉瘤的并发症取决于动脉瘤的类型和发病诱因。 真性动脉瘤的治疗适应证包括： （1）存在动脉瘤导致的临床症状； （2）直径≥2cm； （3）需要外科手术，如门静脉分流手术和肝移植； （4）计划怀孕的育龄期女性。 保守治疗的晚期死亡率为4.9%。介入性治疗包括经皮动脉瘤栓塞或支架置入，或开腹手术行脾动脉结扎或切除。 血管内介入手术和开放性外科手术修复均已用于脾脏动脉瘤的治疗。使用的方法取决于患者的手术史、动脉瘤解剖如脾动脉迂曲阻碍导管的通过。与介入手术相比，开放性手术的时间较长、住院时间较长、30天死亡率较高，围手术期并发症发生率较高。经血管内介入修复术后30天内，动脉瘤持续存在或复发的并发症发生率为3%-5%；因此，建议手术监测。血管内介入修复术有较高的再手术率，但其成本效益仍高于开腹手术。 由于肝硬化患者手术并发症的风险较高，选择性血管内介入治疗可能是动脉瘤破裂的高危患者的一种可行性选择。内脏动脉瘤的血管内介入治疗的并发症包括：栓塞后综合征(发热、腹痛、胸腔积液、胰腺炎)、穿刺部位血肿、脾梗死、持续性腹痛等。 肝硬化所致脾动脉瘤的患者在血管内介入治疗后往往需要更长时间的住院治疗，但没有足够的证据表明其存在更高的其他并发症风险。 小结 脾动脉瘤是肝硬化的常见并发症，但由于发病隐匿，通常是偶然诊断出来的。对于直径大于2cm的无症状脾动脉瘤、有症状的动脉瘤、育龄妇女和准备接受肝移植的患者，应该考虑进行选择性动脉瘤栓塞。虽然脾脏动脉瘤破裂很少见，但其死亡率高，需要高度警惕，以便及早进行专业的干预治疗。建议针对表现为腹痛、精神状态改变、失血性休克的肝硬化患者的鉴别诊断应该考虑脾动脉瘤破裂。 Houriya Ayoubieh, Eyas Alkhalili. Another complication of cirrhosis. Cleveland Clinic Journal of Medicine. DOI: https:///10.3949/ccjm.84a.16084 |
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