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【病例】 女，43岁，左耳缓慢进行性听力下降1年半。 图1  【影像所见】 图1A横断面CT显示左侧内耳道扩大。 图1B横断面T2WI显示左侧内耳道及桥小脑角池内不均匀高信号肿块影，内耳道底仍可见脑脊液信号影，未被肿瘤占据。 图1C横断面T1WI显示肿块呈不均匀略低信号。 图1D横断面增强后T1WI显示肿块明显不均匀强化，耳蜗和前庭区未见异常强化。 【病理诊断】 左侧听神经鞘瘤。 【临床与病理特点】 1.听神经瘤（acoustic neuroma）起源于听神经前庭支的少突神经胶质细胞说万细胞连接处的缓慢生长的良性肿瘤。 2.为引起单侧感音神经性耳聋的最常见病变和桥小脑角病耳道最常见的病变（占85% ）。 3.病理常为神经鞘瘤，镜下可见Antoni A细胞和Antoni B细胞。 4.有双侧听神经瘤时，要考虑有无NF2。 5.NF2确诊指标:MR或CT显示双侧听神经肿块；NF2一级亲属以及单侧听神经鞘瘤发生较早（<30岁）或具有以下表现中的2种（神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤或青少年后囊下晶状体浑浊）。 6.可疑NF2的指标:MR或CT显示较早（<30岁）发生单侧听神经鞘瘤及具有以下表现 中的1种（神经鞘瘤、室管膜瘤、胶质瘤或青少年后囊下晶状体浑浊）。 【影像检查方法选择】 1.桥小脑角-内耳道的增强后T1WI和全脑MR成像是诊断听神经瘤和NF2的金标准。 2.内耳水成像序列可用来筛查小听神经瘤。 3.CT（包括桥小脑角耳道的薄层CT增强扫描）不再作为诊断听神经瘤的首选方法。 【诊断要点】 1.CT表现为内耳道扩大，内耳道及桥小脑角池内的等或稍低密度，囊性部分呈低密度，极少数有出血灶，呈高密度；增强扫描肿瘤不均匀强化。 2.MRI表现。肿瘤较小并位于内耳道内时，为椭圆形或管型占位性病变；肿瘤较大时表现为“冰淇淋（指桥小脑角池内肿瘤）圆锥（指内耳道内肿瘤）”；T1WI呈等信号或略低信号，极少数有出血灶，呈高信号；T2WI呈略高信号，信号不均匀；增强后不均匀强化。 3.听神经瘤在MR内耳水成像上表现为内耳道和（或）桥小脑角池的充盈缺损影，对于小肿瘤还可明确内耳道和（或）桥小脑角池的肿瘤来源于哪一条神经；发生率依次为下前庭神经鞘瘤 > 上前庭神经鞘瘤> 蜗神经鞘瘤；观察肿瘤是否累及内耳道底和（或）蜗孔，如这二者受累，则对手术保留听力产生不利的影响。 4.NF2（神经纤维瘤病2型）表现为双侧听神经瘤，同时可伴其他脑神经鞘瘤和脑膜瘤等，较常见的是三叉神经鞘瘤，应同时行全脑MR扫描。 【鉴别诊断】 1.表皮样囊肿 FLAIR信号不完全抑制；弥散加权像上呈高信号。 2.蛛网膜囊肿 在所有MR序列上与脑脊液信号一致；增强后T1WI无强化。 3.脑膜瘤 基底位于硬脑膜；“脑膜尾征”。 4.面神经鞘瘤 迷路段受累有助鉴别。 5.转移灶和淋巴瘤 可为双侧；多处脑膜受累。 【评述】 成人单侧或儿童双侧感音神经性耳聋应行内耳水成像或增强后T1WI排除或明确听神经瘤，有双侧听神经瘤时，要考虑有无NF2。 |
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