 嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的内分泌系统肿瘤，临床表现通常为头痛、心悸、大汗等，或者是顽固性高血压患者筛查病因时发现，少数文献报道了嗜铬细胞瘤合并心律失常的情况。 近日，欧洲心脏病学杂志发表了一个嗜铬细胞瘤伴有室颤发作的病例，探讨了嗜铬细胞瘤与室颤之间的关系，一起来看看吧。 病例介绍 患者46岁，在乏力和工作负荷过重的情况下，出现心悸和剧烈头痛，随即出现心脏骤停，因而入院（入院时有室颤）。患者既往体健，无明显疾病史。 心脏骤停后立即给予患者进行心肺复苏，低血流量持续15分钟。 经过三次电复律后，患者复苏成功。复苏后即刻心电图检查显示：窦性心律，QT间期延长。 予多巴酚丁胺5 μg/kg/min、去甲肾上腺素5 mg/h维持血流动力学，另外给予丙泊酚、舒芬太尼和阿莫西林-克拉维酸。 第1天，患者行冠状动脉造影：冠状动脉正常。心室造影显示存在心室下壁和室间隔下段运动功能减退，左心室射血分数（LVEF）保持不变。第2天停用正性肌力药和升压药。
经胸和经食管超声心动图显示：没有任何提示存在栓子的迹象。LVEF 63%，心室内侧下壁和下侧区域有运动功能减退。 超声斑点追踪技术分析显示：心尖节段的收缩力正常，而基底节段的收缩力丧失，这与可逆转的Tako-Tsubo心肌病表现一致（图1）。  腹部CT显示：左侧腹膜后血肿，伴有左侧肾上血肿（64 mm），无活动性出血或可见的血管异常（图2）。
考虑到患者临床症状和腹部CT扫描结果，进行了间位碘代苄胍（MIBG）检查，证实了有左侧肾上腺嗜铬细胞瘤（图3）。
患者住院期间，首先使用尼莫替丁、比索洛尔和雷米普利治疗。住院期间病情稳定，无心律失常复发。 在闪烁显像检查后及手术切除肿瘤前，用α/β受体阻滞剂替代比索洛尔治疗（拉贝洛尔200 mg,每日一次）。 对患者手术标本进行组织学分析证实了嗜铬细胞瘤的存在。 患者在重症监护室住院结束前植入了皮下除颤器。 出院治疗：拉贝洛尔200 mg每日一次，雷米普利2.5 mg每日一次。 在植入除颤器后的11个月内，未出现症状性室性心律失常。 讨论 腹部CT检查发现左侧肾上腺肿块可以指导诊断。同样，脑部成像提示有左侧颈动脉夹层和深部脑实质病变，此位置引起高血压相关性脑病，属于嗜铬细胞瘤病理生理学范畴。 甲氧基化衍生物的剂量是定位诊断的可靠测试，灵敏度为90%，特异性为98%。然而，其在初始阶段的诊断可能会被肾上腺素能的释放（心脏骤停或加压素胺用药引起的）所干扰。 为了消除这种干扰，测量血浆甲氧基化衍生物浓度（胺给药结束后10天）。MIBG检查（显示存在左侧肾上腺肿块）证实了诊断，表明儿茶酚胺分泌增加。 众所周知，嗜铬细胞瘤有较高的心血管并发症、室性心律失常和Tako-Tsubo样心肌病的发生率。而儿茶酚胺分泌导致的复极变化，可能是发生室性心律失常的原因。 此外，有较大肿瘤以及生化标志物水平高的患者更有可能出现心脏损伤。（有心脏并发症的患者肿瘤较大，生化标记物水平较高，校正的QT间期较长，射血分数较低）。完全切除肿瘤可以防止室性心律失常复发的风险。 嗜铬细胞瘤的管理涉及内科及外科，包括心脏病学、内分泌学、放射学、内脏外科、麻醉科和病理学多个学科。此外，患者手术治疗前要进行对症治疗，避免儿茶酚胺分泌改变带来的负面影响。 由于嗜铬细胞瘤的心血管并发症可能危及生命，因此一些研究建议对所有儿茶酚胺分泌过多的患者进行筛查。这种筛查可以避免不必要的心脏干预，并使心脏快速恢复。 目前还没有证据可以证明，此病例的室颤和嗜铬细胞瘤之间的关系。并且MRI检查并没有发现急性心肌炎或缺血性疾病的证据。 但鉴于患者的临床症状和脑部病变，因此认为室颤是由儿茶酚胺分泌引起的可能性最大。但另一方面来说，特发性室颤或早期扩张型心肌病的可能性还不能被否定。 总之，经过多学科讨论发现，植入皮下除颤器可以防止与未知原发性心肌病或嗜铬细胞瘤复发相关的室性心律失常复发。 结论
对于室颤心脏骤停复苏成功的年轻患者，如果室颤病因不明确，应接受腹部CT扫描和甲氧基化衍生物评估，以排除嗜铬细胞瘤的诊断（特别有提示嗜铬细胞瘤诊断可能的相关症状时）。同时，积极进行嗜铬细胞瘤的检测对降低心律失常复发的风险至关重要。 来源 Nicolas Lanot, Jérôme Adda, François Roubille et al. Pheochromocytoma in a patient presenting with ventricular fibrillation and carotid dissection: a case report. European Heart Journal - Case Reports.04 February 2021 |
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