术 语 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascuular enhancement res pensive to steroids,CLIPPERS) 主要累及脑干及邻近菱脑结构 临床及影像学表现均对糖皮质激素治疗有反应 影 像 1、 部位:主要见于脑桥 可延伸至小脑脚、小脑半球 向下累及延髓、脊髓 向上累及中脑 2、 MR 典型改变:病变斑点、弧形状强化;脑桥病变呈椒盐样;也可呈细小放射状 ±模糊、斑片状或斑点状T2/FLAIR高信号。 注意:在出现典型的多发斑点状脑桥病灶前, 早期病变可表现为,脑桥、小脑脚的孤立性强化肿块。 主要鉴别诊断 1、 血管中心性(血管内)淋巴瘤 2、 神经结节病 3、 脱髓鞘病变(多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病) 4、 血管炎(原发、继发、Behcet) 5、 淋巴瘤样肉芽肿病 6、 中枢神经系统组织细胞增多病(朗格汉斯细胞组织细胞增生症、Erdheim-Chester、噬血细胞性) 临床问题 1、 脑干症状、步态共济失调,复视 常为复发-缓解病程(未经治疗) 平均发病年龄:40-50岁(13-86岁) 2、 切记:CLIPPERS为排除性诊断
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