胡椒粉样征：罕见 CLIPPERS 综合征1 例

近期 AJNR 杂志报道了一例主因复视、眩晕为主要表现的患者。经影像学和实验性治疗后确诊为对类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS 综合征）。

病例描述：

患者男性，68 岁，主因复视、眩晕 20 天就诊，患者症状卧位时可缓解。体格检查：共济失调以及眼球震颤。

图. 图像显示了在不同的 3 个时间点，患者轴位 FLAIR（上一行）和增强 T1 加权像（下一行）成像结果。

第一次检查时间为 2013 年 6 月 11 日，可见脑桥、小脑以及胼胝体压部异常信号强度的病灶，并且伴轻微增强。接下来的检查显示异常信号以及信号增强均逐步加重。给予类固醇治疗后，之前观察到的信号异常和增强情况有轻微的改善。

对类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS 综合征）

病因未明，临床表现主要包括构音障碍、共济失调和复视。通常对类固醇治疗反应良好。病理学表现：周围血管间隙内出现大量淋巴细胞浸润。

关键诊断要点：

1. FLAIR 像显示大量的片状高信号，主要位于脑桥小脑连接处；

2. 轻微点状强化（「胡椒粉」样征）；

3. 有时可累及中脑、基底节以及脑室周围白质；

4. 通常可见脊髓的受累；

5. 无弥散受限；

6. 在进行了类固醇激素治疗后影像学表现是可逆的；

7. 基于影像学诊断大部分是排除性诊断。

鉴别诊断：

淋巴瘤、组织细胞增生症、脑炎、血管炎、结节病。

治疗：

如果对免疫抑制剂治疗无效，可采用类固醇激素治疗。

扩展阅读：

CLIPPERS 为累及中枢神经系统的炎性病变，其病理学表现具有一定特征性。目前所报道的患者中约有半数以上进行了脑活体组织检查，总结其病理特点如下：

1. 白质内血管周围性炎症，以 CD3+ 和（或）CD4+ T 淋巴细胞浸润为主，可合并 CD68+ 组织细胞浸润，小动脉或小静脉周围均可受累；

2. 可伴有脑实质性炎性浸润；

3. 无血管炎、结节病、组织细胞增多症、淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、多发性硬化等疾病的特征性病理改变；

4. 此外，病理学检查还可见神经轴索损伤；

5. CLIPPERS 血管周围性炎症的病理基础决定了其特征性强化表现的影像学特点。

本文来自丁香园神经频道。

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