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少罕见病简介:类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化CLIPPERS

 海绵有理想 2023-03-17 发布于吉林

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids, CLIPPERS )图片

1、累及颅脑的多种结构,包括小脑、脑干和脊髓。

2、CLIPPERS可能是一个标志物,恶性肿瘤的副肿瘤标志物。CLIPPERS见于淋巴瘤病例、淋巴瘤出现前、结肠癌前和淋巴瘤缓解后。

3、临床表现可能多种多样,包括共济失调、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难和其他亚急性脑干、颅神经或小脑症状。这些症状可以是亚急性到慢性、发作性和进行性的。

4、标志性的磁共振发现是钆增强点状病变,主要以血管周围模式“散布”脑桥。无环状强化,无占位效应。

5、对糖皮质激素或其他免疫抑制治疗有反应,停止治疗会导致复发。

6、应排除诊断:中枢神经系统淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病、胶质瘤、原发性中枢神经系统血管炎、副肿瘤综合征、神经结节病、脱髓鞘疾病、急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)、视神经脊髓炎 (NMO)、 神经白塞病、干燥综合征、结核病、惠普尔病和组织细胞增多症。

7、“明确的CLIPPERS”,定义为满足所有临床,放射学和神经病理学标准的患者;“可能的CLIPPERS”,定义为满足所有临床和放射学标准而没有神经病理学的患者。

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病例1:

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(原文链接:www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8130263/)

病例2:

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图C为糖皮质激素治疗5个月后复查。

(原文链接:www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3927899/)

病例3:

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(原文链接:www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4078526/)

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