【读片时间】第1805期：垂体胚胎癌

垂体胚胎癌

病史：

女性，9岁。患儿于1个月前无明显诱因出现头昏、头痛伴恶心、呕吐，为胃内容物，双侧颞侧偏盲及视力减退。外院头颅CT及MR检查见鞍区肿物，考虑为垂体瘤。

A、B.T1WI横断面、矢状面；C.T2WI横断面；D.DWI图；E、F、G.增强横断面、矢状面、冠状面；H.HE×200

影像学表现：

图A、B:平扫T1WI显示垂体明显增大，呈稍低信号，肿瘤突破鞍隔进入鞍上池，鞍上池大部分填塞，视交叉明显受压上抬及前移，相当于鞍隔部位见“束腰”征或“雪人”征改变；图C:T2WI呈等及稍偏低信号，信号较均匀，鞍上池周围脑组织见轻度水肿，形态不规则，呈稍长T2信号表现。图D:DWI肿物未见高信号表现。图E～G:Gd-DTPA增强扫描示肿物明显较均匀性强化，冠状位和矢状位显示垂体高度为4cm，其前后径约2.7cm，左右径约2.8cm，垂体柄未见显示，双侧海绵窦、颈内动脉未见侵犯，鞍底部结构和蝶窦正常。

术中所见：

右侧翼点进路，显微镜下探查分开侧裂，显露鞍区肿瘤，视交叉有受压变性表现，切开肿瘤包膜，刮匙小心剥除肿物，分块吸出并取出，肿瘤血供丰富，出血较多。

病理结果：

胚胎癌。免疫组化：CK(+)，CEA(+)，CD30(+)，Vimentin(-)，GFAP(-),Syn(-),S-1OO(-)，PLAP(-)，AFP(-)，CD117(-)，LCA(-)(图H)。

分析与讨论：

颅内胚胎癌属于颅内生殖细胞肿瘤6个亚型之一，根据WHO病理分类生殖细胞类肿瘤分为6个亚型：生殖细胞瘤、畸胎瘤（成熟型、未成熟型)、内胚窦瘤（卵黄囊瘤)、绒毛膜上皮癌（绒癌)、胚胎癌、混合性生殖细胞瘤，是原始的全能分化细胞衍化的肿瘤。脑胚胎癌多见于中线部位，好发于儿童和青少年的松果体区和鞍上，其次为基底节区及丘脑。依部位、性质、大小等不同，临床表现不同：位于松果体区的胚胎癌，一般引起颅内压增高和眼球运动障碍，位于鞍区者可导致多饮多尿、发育迟滞和视力减退；基底节区和丘脑肿瘤则会导致对侧肢体轻偏瘫等。鞍区胚胎癌起源于神经垂体，绝大多数以尿崩症为首发症状，CT表现为鞍区等密度及稍高密度影，增强后肿瘤有明显强化。MRI检查时，肿瘤一般在T1WI呈不均匀性低信号，T2WI呈不均匀性高信号，其内有不同程度的坏死、囊变及出血，钙化少见，增强扫描可见明显不均匀性强化。有报道认为同侧大脑半球萎缩是基底节及丘脑胚胎癌的特征性表现。本例肿瘤位于鞍内及鞍上，信号均匀，与一般脑胚胎癌信号及发病部位不同，临床无尿崩症表现，难以与脑垂体瘤鉴别。

鉴别诊断：

①垂体瘤：垂体增大，自鞍内向鞍上生长。临床主要表现为视力视野障碍及内分泌功能异常，极少合并尿崩症。MRI表现为垂体明显增大，呈类圆形或不规则形，T1WI呈中、低信号，T2WI呈中、高信号。肿瘤可向各个方向发展，向鞍上生长可因鞍隔限制呈葫芦状或“雪人征”，向下可侵蚀鞍底进入蝶窦，向鞍旁上生长可侵犯海绵窦。结合临床表现，尤其是内分泌症状及化验检查，对垂体瘤的诊断有重要帮助。②脑膜瘤：起源于鞍旁海绵窦、鞍结节、鞍隔等，生长于鞍旁或鞍上区，多见于中年女性。肿瘤呈类圆形多见，边界清楚，多数肿瘤在T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或略高信号，增强扫描时呈明显均匀性强化，邻近脑膜强化（鼠尾征）是该肿瘤的特征，邻近骨质增生及瘤内钙化也是常见的征象。③颅咽管瘤：起源于垂体柄结节部的鳞状表皮细胞，临床表现多以发育迟缓、颅内压增高、垂体功能低下为首发主要症状。肿瘤多为瘤囊实性结节或肿块伴钙化为特点，CT对钙化检测较为敏感，MRI表现信号混杂，在T2WI呈不均匀性高信号，T1WI呈不均匀性低信号或等信号，增强扫描肿瘤实性部分及囊壁强化明显。④下丘脑和视交叉胶质瘤：多为实性，CT为等或低密度，MRI在T1为等或低信号T2为高信号，很少合并尿崩。