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神经内分泌细胞增生 知识点1：消化道神经内分泌（NE）细胞增生的病理改变 消化道神经内分泌（NE）细胞增生的病理改变见表 项目 | 病理改变 | 肉眼改变 | 一般来说，NE细胞增生难以被察觉，因为多数病变释放的激素或产生的内分泌产物不足以引发显著的生化异常或特殊的临床症状。即使增生存在，病变也难以通过内镜或肉眼识别 | 镜下改变 | ①单纯或弥漫性增生是增生的早期阶段，其特征是NE细胞弥漫增多，细胞单个散在或小簇状聚集，每个腺体可多至3个细胞。细胞表现为体积增大，尤其是在黏膜的下1/3处；②线性增生主要是指嗜铬样（ECL）细胞出现线性、半线性或菊链样形态；③微结节样增生由实性的微结节样NE细胞巢组成，直径100-150μm（微腺体的平均直径）有腺体相连续的基膜完整包绕，或位于黏膜腺体的基底部与腺体分离，散在于固有层内，紧邻黏膜肌层；④腺瘤样增生主要是指5个或者更多相邻的腺体间微结节病灶的聚集，每一个病灶均有完整的基膜；⑤随着每个微结节的扩大，基膜被破坏，细胞异型性的增加伴有胞质/胞核比例的升高，这时应诊断为非典性增生 |
知识点2：消化系统内分泌细胞增生性病变 消化系统内分泌细胞增生性病变见表 组织学形态 | 定义 | 单纯性增生 | 腺体内单个细胞的增多 | 线性增生 | 5个或5个以上的内分泌细胞排列呈链状且每毫米2条链 | 微结节样增生 | 腺体或隐窝内形成由5个以上的内分泌细胞组成的结节，但不超出胃腺体的直径 | 腺瘤样增生 | 存在5个或5个以上相互融合的结节 |
知识点3：呼吸系统弥漫性特发性神经内分泌细胞增生（DIPNECH）的病理改变 呼吸系统弥漫性特发性神经内分泌细胞增生病理改变见表 项目 | 病理改变 | 肉眼改变 | 可见DIPNECH的早期病变，一般累及一侧或两侧肺。当出现微小癌和微小类癌时呈灰白色小结节，界线清楚类似“粟粒性小体” | 镜下改变 | 肺神经内分泌细胞（PNEC）增生细胞为巢状排列，温和一致，富于胞质，染色质呈细颗粒状。早期病变在气管或支气管上皮内，单个或小团细胞增多形成细胞数量不等的结节，病变重时可突入管腔，但不突破基膜。肺泡壁纤维化增厚。由于纤维化和/或PNEC的增生能够导致支气管阻塞，故当病变进一步发展时，PNEC的增生便可突破基膜发生局部浸润，并且伴有显著的纤维基质形成，病变形成小结节（2-5mm），传统上称为微小癌，这时周围肺组织病变不明显。当PNEC增生≥5mm时，即可称为类癌 |
非内分泌肿瘤中的神经内分泌分化 知识点1：与非内分泌肿瘤中的神经内分泌分化有关的学说 与非内分泌肿瘤中的神经内分泌分化有关的学说见表 学说 | 具体内容 | 细胞杂交学说 | 认为癌组织中的内分泌细胞是由癌细胞与正常内分泌细胞杂交而产生。但是，此学说无法解释在正常或良性病变时不存在神经内分泌细胞的乳腺、涎腺组织在癌变时也可出现内分泌分化的现象 | 多能干细胞学说 | 目前较多的学者认为，内分泌型与非内分泌型癌细胞均起源于肿瘤多能干细胞。肿瘤形成过程中微环境的改变可以影响干细胞基因表达，使一些在正常分化过程中被封闭的基因被活化，肿瘤组织中就可能出现多向分化的内分泌细胞 |
知识点2：混合腺神经内分泌癌（MANEC）的诊断 最新将消化系统的腺癌伴神经内分泌分化定义为混合腺神经内分泌癌（MANEC），其主要是指形态上具有腺上皮细胞和神经内分泌细胞，而且两者都是恶性，因此定义为癌。偶有鳞状细胞癌成分，但少见。一般认为两种成分至少占肿瘤成分的30以上，才能诊断为混合癌。仅在腺癌中发现少量免疫组化阳性的神经内分泌细胞，则不足以诊断为混合癌，一般诊断为腺癌伴神经内分泌分化。 知识点3：子宫内膜癌内分泌分化的特点 在伴有内分泌分化的子宫内膜癌组织中，内分泌细胞一般呈局灶性分布，相对集中分布于肿瘤的某一区域的腺体或实性巢，随着内分泌分化的增强，含内分泌细胞的腺体或实性巢增多，从形态学上提供了局部微环境的改变诱导肿瘤内分泌分化的佐证。所以，子宫内膜癌的内分泌分化是肿瘤细胞在局部微环境改变的条件下多向分化的结果。 多发性内分泌肿瘤 知识点1：多发性内分泌肿瘤2型（MEN2）的诊断标准 多发性内分泌肿瘤2型在临床上分为三组：家族性甲状腺髓样癌（FMTC）、MEN2A、MEN2B，诊断标准见表 组别 | 诊断标准 | FMTC | 有家族史，只发生甲状腺髓样癌并伴有RET基因种系突变 | MEN2A | 甲状腺髓样癌伴嗜铬细胞瘤和/或原发性甲状旁腺功能亢进症 | MEN2B | 甲状腺髓样癌伴嗜铬细胞瘤、舌神经瘤和/或肠节细胞神经瘤病，马方样体型（Marfanoid habilus）和/或有髓鞘的角膜神经纤维。MEN2A与MEN2B均有RET种系基因突变 |
知识点2：多发性内分泌肿瘤I型（MEN1）的诊断标准 ⑴原发性甲状旁腺功能亢进症伴多腺体增生和/或腺瘤，或复发性原发性甲状旁腺功能亢进症。 ⑵十二指肠和/或胰腺内分泌肿瘤，功能性（胃泌素瘤、胰岛素瘤、高血糖素瘤）和无功能性或多分泌肿瘤，并且有免疫组织化学方法证实。胃的肠嗜铬样肿瘤。 ⑶垂体前叶腺瘤，功能性（生长激素肿瘤或肢端肥大症，泌乳激素瘤）和无功能性或多分泌（生长激素、泌乳激素、黄体生成素-卵泡刺激素、促甲状腺激素）病变有免疫组织化学方法证实。 ⑷肾上腺皮质肿瘤：功能性与无功能性。 ⑸胸腺和/或支气管内分泌肿瘤（前肠类癌）。 ⑹根据上述标准，伴有MEN1的一级亲属。 有以上两条或更多的体征，则可以确诊MEN1患者。
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