一文解惑：对因治疗，赶走烦人的<神经性耳鸣耳聋>

神经性耳鸣的病因较多，要想解决神经性耳鸣怎么治疗效果好这个问题，专家指出应该了解病因对症对因治疗。

• 特发性突发听力损失(idiopathic sudden hearing loss,ISHL)，亦称特发性感音神经性听力损失(idiopathic sudden sensorineural hearing loss,ISSHL)，是指突然发生的原因不明的感音神经性听力损失，简称突发性听力损失。

• 通常在数分钟或数小时，少数在72小时内，听力降至最低点。

• 本病截至目前仍具有病因不明、预后受多种因素影响、存在自愈性倾向等特征。

一、耳解剖与听觉生理

（一）耳的解剖结构

耳，由外耳、中耳和内耳三部组成。外耳和中耳是收集和传导声波的装置，是传音系统；内耳是感音系统。

• 外耳包括耳郭和外耳道。

• 中耳包括鼓膜、鼓室、咽鼓管和乳突小房等。

• 内耳，又称迷路。包括耳蜗和前庭器：耳蜗有接受声波的感受器，为听觉器官；前庭器接受位觉的刺激，是位觉感受器。

耳解剖图

耳聋----指不同程度的听力减退。根据病变部位与性质分为：   

• 传导性聋

• 感音神经性聋

• 混合性聋

（二）听觉生理

听觉生理包括外耳、中耳、耳蜗、听神经及中枢神经系统的生理。此处着重讨论耳蜗和听神经的生理功能。

1、传音系统的功能

传音系统主要是指外耳和中耳。近年来对外耳的功能有了较为全面的了解，它不但对中耳有保护作用，而且还具有收集并放大声音和帮助声源定位的作用。鼓膜、听小骨、听肌和咽鼓管为中耳的主要结构。其中鼓膜和听小骨构成了声波由外耳传向内耳的最有效的通路。

2、声音可通过三条途径传入内耳，引起听觉：

（1）空气振动经鼓膜、听小骨，使卵圆窗振动，将声波传入内耳。

（2）由鼓室空气的振动直接推动圆窗，使蜗管的内淋巴振动。但在正常情况下，听小骨推动卵圆窗的压强比鼓室空气推动圆窗的压强要大1000倍左右，故圆窗振动常被抵消，对正常听觉无实际意义。只有在听骨链传音障碍时，对听觉有一定作用。

（3）声波振动可直接经颅骨和耳蜗骨壁的振动而传入内耳。

• 前两条传音途径称为气传导，后一条传音途径称为骨传导。

• 骨传导的效能很差，对正常听觉的作用是微不足道的，但对鉴别耳聋的性质具有一定的临床意义。

• 例如因鼓膜和中耳疾患引起传音性耳聋时，气传导受阻，明显低于骨传导。

• 由于耳蜗病变引起的感音性耳聋，气传导和骨传导将同时受损。

（三）感音系统的功能

1、耳蜗的结构

2、基底膜的振动和听学说

3、耳蜗的生物电现象

4、双耳听觉与声源方向的判定声源方向的判定需要双耳同时听，亦需要大脑两半球的协同活动。

二、病因与发病机制

• 关于本病的病因与发病机制一直有争议，但大多数学者认为主要是内耳血循环障碍、病毒感染、病毒及血管综合因素、迷路窗膜破裂、血管纹机能障碍、创伤、中毒、肿瘤等原因。

• 凡进一步检查可明确病因的应按病因诊断，如内耳震荡，颞骨骨折等，只有查不出病因的才属于本病范畴（特发性），其可能的病因推论如下：

（一）病毒感染

1、临床上不少患者往往在发病前有上感前驱症状，流行病学研究及对患者的血清病毒转化实验可检出病毒，如流感病毒B、腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、带状疱疹病毒等。

2、病毒感染可引起神经组织的直接损伤，也可引起脉管结构和红细胞损伤从而导致循环障碍。

（二）内耳供血障碍

1、内耳的血液供应主要来自迷路动脉，该动脉是供应内耳血液的唯一动脉，受自主神经系统及局部调控机制的影响，也受血压、血流动力学的影响。

2、血管痉挛、血流障碍、血液呈现粘凝状态，微血栓的形成等是造成本病的主要原因。

3、患者血浆内皮素-1（ET-1）升高而降钙素基因相关肽（CGRP）降低，ET-1具有强大的缩血管作用和促进血管平滑肌增值作用，CGRP是目前已知的体内最强的舒血管活性多肽。

4、血管因素是本病发病的重要因素，而ET-1和CGRP对血管功能有重要作用。

（三）自身免疫功能：

1、内耳膜迷路具有免疫应答、免疫防御和免疫调节能力，在某些病理条件下，内耳组织可成为自身抗原，激发内耳免疫反应。

2、耳蜗的毛细血管是无孔毛细血管，内淋巴囊的毛细血管是有空毛细血管，可能有滤过功能。在体循环中，抗体可循此途径进入内耳，内耳是一个能接受抗原刺激并产生免疫应答的器官，内淋巴囊在内耳免疫应答中具有重要作用，内耳免疫应答是其保护性机制的一部分，但如果过于强烈可损伤内耳，引起膜迷路的破坏。

三、临床表现与检查

（一）临床表现

本病发病年龄多在中年，男女差别不大。冬季及初春发病较多。多为单侧耳罹病。多数患者在数分钟至数小时内，少数在72小时内患耳听力迅速下降到最低水平。多呈中度至重度听力损失，少数可呈极重度听力损失或全聋。往往先感患侧耳鸣及耳闷，继之听力骤降。少数患者可无耳鸣。发病多在凌晨或起床后不久，往往无先兆，但可能有诱因，如过度劳累、感冒发热、情绪紧张或饮烈性酒等。

• 部分患者诉双耳同时发病，不过数日内一耳听力恢复，另一耳仍有听力损失。

• 如听力损失较重，伴发的耳鸣也多较重，在听力恢复的过程中耳鸣随之减轻以至消失。

• 但如听力未能恢复，耳鸣可持续数年不退，此时患者来诊往往以要求治耳鸣为主。

• 有近半数患者在听力症状发生后48小时内发作眩晕，伴恶心甚至呕吐。眩晕的程度轻重不一，多数较重，可卧床数日不起。眩晕持续时间一般较梅尼埃尔病要长，但减退后不再发作。

（二）检查

纯音测听患耳呈感音神经性听力损失：

• 双耳交替响度平衡（ABLB）试验、短增量敏感指数（SISI）试验及Metz试验可呈现响度重振现象，表示病变在耳蜗。

• 耳声发射检查由于听力损失较多，初诊时多不能引出。

• 耳蜗微音电位（CM）在重振频率的振幅可较对侧健耳增大。如患耳听力有恢复倾向，所引发出CM的阈值较低。

• 听性脑干诱发反应，除患耳反应阈值较高外无其他特殊发现。

• 如伴发眩晕，前庭功能检查符合外周性病变。

• 感耳闷的患者中有部分人还感外耳道及耳周围皮肤麻木感，检查可发现患侧耳颞部皮肤触觉减退，甚至患侧角膜反射迟钝，多可自行恢复，否则应排除蜗后占位病变。

• 在随诊过程中如听力渐渐好转，耳鸣及耳闷逐渐减轻，当听阈曲线进入临界区后，会感患耳乃至头部豁然开朗，畏强声现象也明显好转。

四、诊断标准与鉴别诊断

（一）诊断标准

耳聋的分级，以500Hz、1000Hz、2000 Hz的平均听阈为标准。

分为五级：

• 轻度耳聋：听低声谈话有困难，语频平均听阈＜40dB；

• 中度耳聋：听一般谈话有困难，语频听阈在41-55dB；

• 中重度聋：要大声说话才能听清，语频听阈在56-70dB；

• 重度耳聋：需要在耳边大声说话才能听到，听阈在71-90dB；

• 极度耳聋：在耳边大声呼唤都听不清，听阈 ＞90dB。

（二）鉴别诊断

由于不少局部和全身疾病可累及内耳引起听力突降，应与此病鉴别，以求能及时得到正确的诊治。下列诸病可能误诊为ISHL。

1、梅尼埃病：

不少梅尼埃病初发时患耳听力可以迅速降到60 dB HL上下，无论是否发作眩晕，都可能误诊为ISHL伴或不伴眩晕。随诊可以发现听力大幅度波动，出现以低频听力损失为主的纯音听阈曲线，并反复发作眩晕。

2、桥小脑角肿瘤：

此部位带蒂的肿瘤，如神经纤维瘤可因外力作用移动压迫内耳动脉，引起听力突降，也可伴发眩晕。影像学检查可以发现肿物。

3、大前庭水管综合征：

如不伴其他畸形，听力可从正常突然重度下降。此病多发于幼儿，多数为双耳同时发病，听力波动性下降，有较明确的发病诱因，如发热或头部碰撞。影像学检查可明确诊断。

4、内耳动脉栓塞：

应有较明确的栓子来源。先天性或风湿性心脏病心脏瓣膜上的赘生物脱落，栓塞内耳动脉可突发性全聋伴眩晕。栓子多发生于心功能尚较好的代偿期，患者可能忽略更重要的全身性疾病。耳科医师对突发的全聋或极重度听力损失伴眩晕的患者应详细询问及检查，并及时转科会诊。

5、其他全身性疾病：

如糖尿病、血液病、出血性紫癜、胶原病、麻疹、腮腺炎及先天性梅毒等均可引起听力突然严重下降，应视为该病的并发症，不难与此病鉴别。

   五、治疗   

（一）预防  

感音神经聋的预防比治疗更为重要，也更为有效。

1、应用遗传学与生物芯片等现代科学技术，加强孕期、产期的妇幼保健，减少新生儿耳聋的发生率，广泛开展胎儿、婴幼儿测听筛选，力求对听力障碍进行早期预警与防治。

2、加强老龄人口听力保健研究，探求预防老年性聋的发生或延缓其发生发展的新途径。

3、开展与听力保健相关的营养与食品卫生学研究，积极防治营养缺乏疾病，增加机体对致聋因素的抵抗力。

4、加强与听力保健相关的职业病与劳动卫生学研究，降低环境噪声，规范防护措施。

5、尽量避免使用可能损害听力的药物，必须使用时应严格掌握适应症，并力求用药小剂量、短疗程，同时加强用药期间的听力监测，一旦出现听力受损征兆立即停药并积极治疗。

（二）治疗

目前尚无特效药物或手术疗法能使感音神经性聋患者完全恢复听力。治疗原则是早期发现、早期诊断、早期治疗，适时进行听觉言语训练，适当应用人工听觉。

• 一般治疗：休息，避免噪声刺激，低钠饮食；

• 药物治疗: 血管扩张剂、减低血液粘稠度和血栓溶解药物、神经营养药物以及能量制剂 等；（拜阿司匹林；波立维；氯吡格雷；阿托伐他丁等）

• 高压氧疗法：一般10天1疗程；

• 助听器选配；

• 人工耳蜗植入；

• 听觉言语训练。

（三）预防与调护

1、耳鸣耳聋是多种疾病的常见症状之一，积极防治引起耳鸣耳聋的各种疾病，是防治耳鸣耳聋的关键。            

2、怡情养性，保持心情舒畅。 

3、注意饮食有节，起居有常。

4、避免噪声刺激。

5、避免使用耳毒性药物，如氨基甙类抗生素、袢利尿剂（如速尿、利尿酸等）等，若因病情需要必须使用，应严密监测听力变化。

6、晚上睡前用热水洗脚，有助于减轻耳鸣症状。