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一般情况 患者程**，男性，56岁，安徽人，工人，于2018年11月06日入院。 主诉 活动后心慌、气短2个月余。 现病史 患者2个月余前出现活动后心慌气短，伴胸闷不适，休息后自行缓解，夜间可平卧休息。当地超声心动图：全心扩大，左、右心功能不全；心电图：心房扑动（2:1下传），B型脑钠肽（BNP）369 pg/ml；予利尿、控制心室率、强心、抗凝等对症治疗，疗效不佳出院。 2018年09月21日至笔者医院查动态心电图：异位心律、心房扑动伴快速心室率（部分2:1下传），频发室性早搏伴成对出现，部分呈二联律，ST-T未见明显改变，平均心率：127次/分，室性心搏总数：12096次。2018年09月25日二维超声心动图：心功能不全。经食管超声：左心耳占位。给予利伐沙班20 mg 每日1次抗凝、比索洛尔10 mg 每日1次控制心室率、托拉塞米加螺内酯利尿、地高辛0.125 mg 每日1次强心，氯沙坦改善心室重构等对症治疗，仍有轻微活动后胸闷心悸，无下肢水肿。患者体重无明显变化。
图1 治疗前心电图 既往史 患者否认'高血压、糖尿病、脑梗死'等慢性病史；吸烟10余年，2~3包/天，已戒7~8年，偶吸。饮酒20余年，350~400 ml/d，近年来偶饮。 家族史和个人史 无特殊。 体格检查 体温（T）36.2℃， 脉搏（P）138次/分，呼吸（R）16次/分， 血压（BP）111/79 mmHg，神清。双侧颈静脉轻度充盈，肝颈反流征阳性。双肺呼吸音粗，肺底少许湿性啰音。心界向左稍扩大，心率138次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹平软。双下肢不肿。 血清学检查 血常规：血红蛋白（Hb） 124 g/L（正常范围：130～175 g/L），余指标正常。 肝肾功能：丙氨酸氨基转移酶（ALT）71.6 U/L（正常范围：9.0～50.0 U/L）， 天冬氨酸氨基转移酶（AST）55.9 U/L（正常范围：150～40.0 U/L），γ谷氨酰转肽酶（γGT）60.8 U/L（正常范围：10.0～60.0 U/L）， 肌酐（Cr）57.0 μmol/L（正常范围：44.0～133.0 μmol/L）。 心肌肌钙蛋白（cTnT）：15.42 ng/L （正常范围：0～14 ng/L）。 N末端BNP原（NT-proBNP）: 1687 pg/ml（正常范围：0～125 pg/ml），生长刺激表达基因2蛋白（ST-2）:30.46 ng/ml（正常范围：<35 ng/ml）。 电解质：K 3.8 mmol/L, Na 138 mmol/L。 甲状腺功能：促甲状腺激素（TSH）2.43 mIU/L（正常范围：0.27～4.5 mIU/L）。 影像检查 心电图：异位心律，心房扑动（图1，2018年09月21日）。 动态心电图（2018年11月08日）：异位心律、心房扑动伴快速心室率（部分2:1下传），频发室性早搏伴成对出现，部分呈二联律，ST-T未见明显改变，平均心率：127次/分，室性心搏总数：12096次。 二维超声心动图（2018年11月06日）：心功能不全，二尖瓣、三尖瓣和主动脉瓣均轻度关闭不全，主动脉内径（AOd）：29 mm， 左房内径（LAD）: 54 mm ，舒张期左室内径（LVDd）：58 mm，收缩期左室内径（LVDs）：49 mm，室间隔（IVS）：9 mm，左室后壁（LVPW）：9 mm，右房内径（RAD）：44 mm，舒张期右室内径（RVDd）：42 mm ，左室射血分数（LVEF）约为23.7%（辛普森法）。 经食管超声：左心耳占位，左心耳口处见18 mm×9 mm团块状不均匀回声，局部呈条状向心耳内延伸。 初步诊断 慢性射血分数降低心衰（HFrEF）急性失代偿 心力衰竭原因 ①心动过速性心肌病 ②酒精性心肌病 心功能Ⅲ级 心律失常：持续性心房扑动 心房血栓形成。
图2 治疗后心电图 给予利伐沙班 20 mg抗凝，呋塞米 20 mg每日1次及螺内酯 20 mg每日1次利尿，沙库巴曲缬沙坦50 mg每日2次，地高辛 0.25 mg每日1次，比索洛尔10 mg每日1次（心率仍在130次/分）改善心功能及控制心率。但心悸气短症状改善不明显。考虑心动过速是导致患者心力衰竭的主要原因，或至少是重要诱因，试用小剂量地尔硫䓬15 mg，未出现心衰加重，加量至30 mg每日2次。患者心室率有所控制，症状好转，复查动态心电图：心房扑动，平均心率88次/分。抗凝4周后查左房CT平扫加增强：冠状动脉粥样硬化，左前降支（LAD）起始混合斑块，最狭窄25%，全心增大，左心耳慢血流，未见明显血栓。予射频消融手术成功，恢复窦性心律（图2）。 术后停用地尔硫䓬和地高辛，比索洛尔减量至5 mg 每日1次，沙库巴曲缬沙坦加至75 mg每日2次，继用呋塞米 20 mg每日1次和螺内酯 20 mg每日1次利尿，利伐沙班20 mg每日1次抗凝。 3个月后患者症状明显好转，超声心动图：LVEF明显上升。
本例患者住院时的诊断有两种可能，一是心动过速心肌病，二是酒精性心肌病。笔者及其同事们认为前者为主。因为患者心衰的病因是心房扑动等心律失常，可诊断为'心律失常性心肌病'。 心律失常心肌病临床上分为两种类型：1.心律失常诱导的，心律失常是导致心律失常心肌病的唯一原因，心律失常纠正后左心功能可恢复正常（心律失常是心衰病因）。2.心律失常介导的，心律失常加重本身的心肌病，并诱发心功能失代偿，甚至导致反复因心衰住院（心律失常是心衰诱因）。 其中可导致心律失常心肌病的心律失常，以房颤和（或）房扑最常见，其他还有室上性心律失常（异位房性心动过速、房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速和持续交界性心动过速）和室性心律失常（室性早搏和高负荷室性心动过速）。本病例提示，确定心力衰竭的病因、诱因，治疗或改善病因和诱因是心衰治疗的根本。须重视心律失常心肌病，一是该病并不少见；二是治疗很有效，消除心律失常可以改善甚至治愈心肌病，防止再住院；三是治疗技术已成熟，导管射频消融术可以根治绝大多数致病的心律失常（心室颤动/心房扑动/室上性心动过速等），手术成功率提高，风险很低。 本病例为一种较少见的心肌病，在诊断上有一定复杂性，存在争议，值得认识和讨论。 我以为，患者可诊断为酒精性心肌病，诱发心衰的原因是心动过速（伴快速心室率的房扑）。即心衰的基本病因是酒精性心肌病，诱因是伴快速心室率的房扑。 为什么？让我们系统地作分析和评估。 诊断 对于疑似为心衰患者，应采用以下诊断步骤，即回答7个问题。 1、患者有心衰吗？ 有的。因有典型心衰的症状和体征，有器质性心脏病证据（心脏扩大、LVEF低提示心功能不全、BNP升高，完全符合诊断标准）。 2、是左心衰竭、右心衰竭，还是全心衰竭？ 患者以左心衰竭表现为主，且很突出，但右心衰竭表现如下肢水肿不明显。但有向右心衰竭进展的趋势。 3、急性心衰还是慢性心衰？ 患者因心衰住院，当然是急性的。但其初始症状出现在约2个月之前，虽经治疗并未稳定。既往无心衰史。可判定为初发的急性心衰，而非慢性心衰急性失代偿。 4、哪一种心衰类型？ 患者LVEF下降，仅23%（辛普森法），故为HFrEF。 5、心衰的病因是什么？ 本例可以排除引起左心衰竭的常见原因如高血压、糖尿病、心瓣膜病、甲状腺功能异常、肥胖等。 不能排除的有酒精性心肌病，心动过速性心肌病；冠心病也不能排除，因有多种危险因素如年龄、吸烟，以及无其他原因可解释的心衰和严重心律失常（持续性房扑）。扩张型心肌病暂不考虑，该病诊断需排除其他病因，且患者无该病的家族史。入院后做了冠脉CT，冠脉病变较轻，排除了冠心病心衰可能。 现在只剩下酒精性心肌病和心动过速性心肌病。酒精性心肌病一般可见于饮酒10年以上，每天量半斤以上，显然患者有此可能。 心动过速性心肌病一般认为需有5年以上病史，且与心律失常的类型及严重程度相关。患者既往无房扑记录，也无症状，无从知晓和推定有多长时间。如为新发的，则不能作为心衰的病因，也就不能诊断为心动过速性心肌病。但持续性房扑伴快速心室率作为此次初发的急性失代偿性心衰的诱因则确凿无疑。 由此带来2个问题，第一个是心脏和心功能正常者，快速房扑一般不大可能诱发急性心衰，除非高龄老年或有基础心脏病变。患者如前述，有酒精性心肌病，已有心功能不全和（或）左心扩大的可能，在此基础上骤发持续的房扑就发生了关键诱因作用。 第二个是房扑怎么会出现的？阵发性房颤和房扑很常见，突发性（基础心脏病无或轻微）房颤（阵发或持续）也很常见。但据临床实践和经验，房扑会很快转为房颤，长期维持较少见，其出现和紊乱性房性心律失常一样，往往是心肌器质性损害之征兆。 因此，本例患者发病前有酒精性心肌病可能性极大。患者肝功能轻度损害或许也是长期饮酒的一个旁证。 6、心衰的诱因是什么？ 梳理一下临床思维，这位中年患者有酒精性心肌病，已有轻度左心扩大，尤其左房（入院后心脏超声左房56 mm）显著增大，心功能降低但仍能代偿。骤发持续的房扑是诱因，诱发了急性失代偿。再次强调心衰常见诱因中感染和快速性心律失常两者并列居首。 7、有什么并发疾病和合并症？ 心房血栓形成，抗凝治疗后已消失。 本病例的主诊医师及其同事认为患者为心动过速心肌病，我能理解。如其在讨论中提出的意见认为心动过速无论作为心衰的病因或诱因均可以诊断为心动过速心肌病，这种'广义' 心动过速心肌病的观点也是许多医师的共识。此病在近十多年才受到关注，学术观点应积极鼓励，一些相关问题需要进一步研究探索。 治疗 本例治疗迅速和到位，值得充分肯定。须强调初发的急性心衰应消除病因和诱因。 该患者必须戒酒，并消除心房扑动。患者在使用各种药物控制心率后，症状有所缓解，也说明心动过速不仅是诱因，也是影响治疗效果的重要因素。导管消融术消除心房扑动，十分必要，也很成功。此后患者进一步好转，心脏大小和心功能包括LVEF短期内基本恢复正常。 后续以金三角和利尿剂为基础的标准治疗要长期坚持，不可或缺。患者病程短，又为初发心衰，基本病因和诱因已消除，预后是好的。
黄峻教授 ★ 南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）教授、主任医师、博士生导师 ★ 国家心血管病中心专家委员会心力衰竭专业委员会主任 ★ 中华医学会心血管病分会学术工作委员会副主任 ★ 中国医师协会心力衰竭分会名誉主任 ★《中华心力衰竭和心肌病杂志》名誉主编 ★ 美国心脏学院专家会员（FACC）、欧洲心脏病学会专家会员（FESC） |
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