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大动脉炎（TA）是好发于亚洲国家年轻女性的原发性血管炎症性疾病，其是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症性疾病，是引起血压升高的主要疾病，达半数以上大动脉炎者并发高血压，或以高血压为首发表现，常累及主动脉及其主要分支如头臂动脉干、锁骨下动脉、椎动脉、颈动脉、肺动脉、冠状动脉及肾动脉等，致相应部位血管的狭窄甚至闭塞，而引起相应症状和体征。 大动脉炎相关高血压（TARH）为TA者因血管炎症和损害引起的高血压，即大动脉炎继发性高血压，常见且以难治性和恶性高血压多见，并使心、脑、肾、大血管等靶器官不良事件发生风险显著增加，严重影响预后，是死亡的重要原因之一。TARH的高危人群包括40岁以下不明原因的高血压；脉搏不对称或无脉；血管杂音；伴原因不明的发热、颈痛、胸腹痛、血沉/C反应蛋白升高；不明原因肾萎缩，或两侧肾脏不对称；难治性或高血压急症。免疫炎症介导的血管壁水肿、顺应性降低是TARH最主要的机制，其他还有肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）激活、主动脉-肾动脉血管狭窄、肾脏灌注不足、主动脉瓣关闭不全、颈动脉病变、交感神经系统激活等。 《中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识》（2021年）中指出，TARH者根据受累血管的病变程度选择降压药物，兼顾脑、心、肾的灌注水平，并注意降压速度，制定个体化的目标值。如合并弓上分支受累者，降压治疗需充分保证脑灌注，急性脑梗死时谨慎使用快速强力降压方案。一侧颈动脉狭窄≥70%时，收缩压控制在130-150mmHg；双侧颈动脉狭窄≥70%时，收缩压控制在150-170mmHg；颈动脉狭窄<70%的高血压者，降压目标同一般人群。肾动脉狭窄合并其他脏器受损时以保护其他靶器官灌注优先。 目前常用降压药物包括血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、钙离子拮抗剂（CCB）、利尿剂、β受体阻滞剂，这5大类降压药物均可作为TARH者起始治疗、维持治疗及联合治疗的选择。联合治疗应为TA相关高血压治疗的基本原则，多采用不同作用机制的药物联合，但ACEI、ARB不能联用。难治性高血压还可选择α受体阻滞剂、中枢性降压药物等。 如高血压急症、影像学分型I型/II型/III型及合并心功能不全、肾功能不全者等。 ⑴高血压急症者 降压原则是在保证重要脏器灌注的基础上渐进降压。发病初始1h内血压控制目标为治疗前平均动脉压的25%，后2-6h内将血压降至较安全水平，一般为160/100mmHg。可选用静脉降压药物，血压平稳后改用口服降压药物。 ⑵影像学分型治疗者 基于血管受累的分布，可将TARH者的动脉受累表型分为3种影像学表型，即I型，累及腹主动脉和/或肾动脉；II型，累及升主动脉，主动脉弓及其分支，胸主动脉；III型，同时累及I型和II型。其中I型和III型难治性高血压常见，心脑血管事件发生率增加。 ⑶合并心功能不全者 急性心衰时控制心衰的同时积极降压，推荐静脉使用袢利尿剂和血管扩张剂，包括硝酸甘油、硝普钠或乌拉地尔。不推荐使用CCB、α受体阻滞剂、中枢性降压药物。心衰者避免使用CCB，因大多数CCB有负性肌力作用，可使心功能恶化，会引起心衰失代偿和病死率增加，增加死亡风险，尤其是短效的二氢吡啶类CCB及有负性肌力作用的非二氢吡啶类CCB。α受体阻滞剂可引起心动过速、心律失常，诱发或加剧心绞痛，冠心病者、心力衰竭患者慎用。 慢性心衰首选ACEI（不能耐受者可用ARB）、沙库巴曲-缬沙坦、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂，也可使用噻嗪类利尿剂、袢利尿剂。若血压仍未控制，可选择CCB。当心衰者合并严重高血压时，其他药物不能控制而需使用CCB时，可选择安全性较好的氨氯地平或非洛地平，两者不会降低心功能或增加病死率，虽不能提高生存率，但对预后无不利影响，但需注意引起腿部水肿的可能。 对严重心衰者，使用氨氯地平没有明确增加病死率或其他的不良反应；严重心衰者使用非洛地平缓释片不增加病死率，对有基础心脏病、心衰者是比较安全的，但需注意其负性肌力作用，尤其与β受体阻滞剂合用时。射血分数降低的心衰（HFrEF）者禁用地尔硫䓬、维拉帕米。《中国高血压健康管理规范（2019）》中指出，有负性肌力效应的CCB如地尔硫䓬、维拉帕米可用于射血分数保留的心衰（HFpEF）者。 ⑷合并肾功能不全者 肾功能不全合并蛋白尿时首选ACEI/ARB，但慢性肾脏病（CKD）3-4期谨慎使用ACEI/ARB，剂量减半，严密监测血肌酐、血钾和估算肾小球滤过率（eGFR）。 二氢吡啶类CCB主要经肝排泄，对肾功能无影响，推荐用于明显肾功能异常的高血压者。 噻嗪类和保钾利尿剂可用于CKD1-3期（eGFR≥30mL·min-1·1.73m-2）。eGFR<30mL·min-1·1.73m-2时选择袢利尿剂。 β受体阻滞剂可用于肾功能不全不同时期的联合降压。  参考文献： 1中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识[J].复旦学报, 2021,48(2):143-151 2特殊类型高血压临床诊治要点专家建议[J].中国全科医学,2020,23(10):1202-1228 3成人糖尿病患者血压管理专家共识[J].上海医学,2021,44(1):8-16 4高血压合理用药指南（第2版）[J].中国医学前沿杂志,2017,9(7):28-98 5稳定性冠心病诊断与治疗指南[J].中华心血管病杂志,2018,46(9):680-688 6中国高血压防治指南2018年修订版[J].心脑血管病防治,2019,19(1):1-31 7心力衰竭合理用药指南（第2版）[J].中国医学前沿杂志,2019,11(7):1-67 8心力衰竭合理用药指南[J].中国医学前沿杂志,2016,8(9):19-62 9杨明娜等.全科处方案例点评:心血管疾病[M].北京:北京大学医学出版社,2017:31,37 10中国高血压健康管理规范（2019）[J].中华心血管病杂志,2020,48(1):25  |
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