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01 颅咽管瘤手术的专业化问题 小师问： 今天要分享的主题是颅咽管瘤及其外科治疗。首先关于颅咽管瘤手术的专业化问题，麻烦您和我们分享一下。 吴斌答： 大约在1994年左右，由石祥恩主任提议并主持，我做为助手，将颅咽管瘤手术逐渐纳入了专业化系统化的治疗轨道，以便摸索出一整套有效的治疗方案。因为，在当时那个年代，人们对颅咽管瘤的生物学特性及所处解剖区域缺乏深刻理解，使治疗理念及手术技术差异很大，以致手术死亡率和复发率非常高而全切率很低，谁都不愿意接手颅咽管瘤手术。所以，为了规范术式并改良技术，进而提高手术的全切率和治愈率，石主任提出了应专门做一批颅咽管瘤，这即是颅咽管瘤治疗专业化之肇因。 受Yarsagil影响，在天坛时期，我们做颅咽管瘤手术基本上选择翼点入路。困于翼点入路的局限性，起初手术的复发率、死亡率仍然是相当高的，死亡率大概有10%到15%，这是不可接受的。之后，随着手术经验的积累，深刻理解了翼点入路之于鞍区-下丘脑区域手术解剖之局限性。及至2004年4月三博成立之后，应不晚于2005年之初，为克服不可逾越不能直视的“翼点死角”，并借鉴天坛马振宇主任中线手术的成功经验，我们遂将颅咽管瘤主流手术入路的策略从天坛时期由侧方进入的翼点入路改变为三博时期由中线进入的额底纵裂入路，不断的对额底纵裂入路的理念及技术进行反复打磨与淬炼并予以深入的阐释，从而进入了颅咽管瘤手术治疗的三博时代，形成了独具特色的三博颅咽管瘤手术流派。 02 颅咽管瘤的主要生物学特性 小师问： 那颅咽管瘤的主要生物学特性有哪些呢？ 吴斌答： 颅咽管瘤主要生物学特性就是它起源于鞍上垂体柄，其生长位在前部脑底深部，幽闭而隐秘，周围重要结构密集，因之形成了很多的手术遮蔽盲区。手术的时候，因为这些盲区死角的存在，使术者难于直视，从而易造成重要结构的损伤和肿瘤的残留。除了解剖部位深在，颅咽管瘤生物学特性，还主要表现在这些方面：一是其常与周围重要结构如下丘脑粘连紧密；一是肿瘤细胞的再生能力极强。比如，我们手术虽已彻底剥离了肿瘤组织，但若术中不慎将一些肿瘤组织的碎屑散落遗留在手术区域内或其残渣随蛛网膜下腔脑脊液循环散播停留至远隔部位的话，这些残留的肿瘤碎粒极有可能在手术区域（通道）内或远处蛛网膜下腔，再次增生形成所谓的种植转移灶，逐渐长成一个完整的（复发）肿瘤。在良性肿瘤里，如脑膜瘤或神经鞘瘤等，基本见不到此种“种植复发”情形。而颅咽管瘤术后，这种复发方式并非罕见，一切均源自于颅咽管瘤细胞具有犹如皮肤般超强的再生能力。 03 颅咽管瘤生长部位的解剖学特点 小师问： 颅咽管瘤的生长部位的解剖学特点有哪些呢 吴斌答： 它的解剖学上，主要起源发生于垂体柄，前面已有提及。我们知道，垂体柄位于鞍上池，由此向后上可直抵下丘脑-三脑室前部；其后方即是脚间池；鞍上池往前下，即为桥前池；两侧延伸为颈内动脉池与视神经；向前下经视交叉前（池）可抵鞍内。在上述这一前部脑底中央相互比邻的（池、室）区域内，相对“广大”“空旷”，其内少有障碍阻隔，肿瘤易于滋蔓生长。但其周边却是血管神经密集或依临致命之脑结构，如下丘脑核心区、中脑、willis环等。在这一深狭、幽邃的区域内手术，其操作难度极大。既要彻底切除肿瘤，又要保护好正常而重要的血管神经脑组织，只此，始可达到良好的手术效果。 笼统的说，这个深狭部位，周边又有重要的血管神经“遮蔽”，实难于直视显露。加之侧方进入的翼点入路，因影避效应，不可能同时看到“沟谷”的两侧，天然形成了很多的手术死角。如鞍内、下丘脑（三室前下部两侧）、三室内（三室穹顶）等处，从而构成了多个“翼点死角”。翼点死角是侧方入路特有的“天生的”，它不会因术者的经验积累和手术技巧的提高而得到克服，也就是说，“翼点死角”于翼点入路来说是不可能消除的。故此，翼点入路很难在直视下安全的将鞍区-下丘脑区域的肿瘤完全切除，而直视下切除肿瘤是手术保护神经血管脑组织关键的关键。从中线进入的额底纵裂入路因有效消除了“翼点死角”，尤其可真正在术中直视双侧下丘脑核心区，而使手术变得更加安全可靠。 04 应充分理解下丘脑是生命中枢中的中枢，命门中的命门 小师问： 为什么我们要说下丘脑是生命中枢中的中枢或是命门中的命门呢？ 吴斌答： 是这样，虽然下丘脑的体积仅为4cm³，约占人类脑容量的0.3%。但所起的作用却异常庞杂关键，其活动几乎涉及到了几乎所有最基本的生命代谢机能。同时，它可通过边缘系统（其神经环路的重要节点）参与了愈加广泛高级的神经精神活动。此外，借助神经网络通道还泛及了呼吸、意识、昼夜节律甚至免疫系统等诸多重要功能。可是，如此要害之地，人们却多略显肤浅的仅关注其相对“狭窄”的内分泌功能。教科书上论及下丘脑时，也多概指其是神经内分泌中枢，即是植物神经及内分泌之两大最高中枢也。以上而论，因未强调其以细小之体隐密于深狭幽隙之地，竟具如此博杂强悍之功，主理生死之脉，实乃生命之源。是故其述，仍有未尽申其理，未足张其本之浅简感。 隐秘于脑内置锥之地的下丘脑核心区，可以说是人脑发生之最原始古老的区域。正如上述，它和所有最基本的生命活动都有联系，即基本的生命活动都离不开下丘脑。所以我说下丘脑是生命中枢中的中枢、是命门中的命门，就是这个意思。下丘脑一旦损伤，如果我们仅仅是做术后的一些表面上的调节，比如水电解紊乱导致的尿崩与高钠高氯，我们仅通过限制钠的摄入量和补充人工合成的激素等，解决不了根本问题，严重的下丘脑损伤这样的调整难济于事。 故此，现时改善下丘脑功能受损的问题，基本上“主靠自身次辅药物”调解。如若，损伤超出了其自身调节所能承受之限度时，加之神经元的不可再生性，任何药物均难以逆转挽救。故我所言之下丘脑的保护，必是术中保护而不是术后调节。一旦手术损伤造成致命的结果，比如说出现呼吸、意识以及恶性严重的水电紊乱等，术后的调节往往是无能为力的，这也是下丘脑区域手术死亡率奇高的根本原因。故言，下丘脑是中枢中的中枢或命门中的命门，它是所有脑中最关键致命的结构。相比丘脑、脑干等这些大家公认的生命中枢，要关键的多。所以，虽然下丘脑它区域不大，但人的一切最基本的生命活动均取决于它的健全。我的意思就是这样。 05 颅咽管瘤手术入路的选择 小师问： 吴老师，那接下来麻烦您和我们分享一下颅咽管瘤手术入路的一些选择。 吴斌答： 手术入路刚才我也谈到一些，一般神经外科手术入路的取舍主要考察两点：第一是骨窗距术野的远近，即手术路径的长短；第二是手术视角或轴向。实践中，这两者很难兼得做到统一。决定术者能否直视术野或直视的程度（安全手术的前提），仅取决于手术轴向，而与手术路径关系不大。故在两者不能兼得时，当取轴向而舍路径。对颅咽管瘤各手术入路的评估，是一个以手术路径与轴向为主要参照依据来进行取舍的最典型的例子。比如，在翼点入路时，由于人类头颅呈左右径短于前后径的形态，故由侧方（如翼点入路）进入鞍区-三室前部（术野）区域时，其路径最短（近），易于进入，此其优者；但困于侧方的手术轴向，而天然形成了三室前下部、三室穹顶、鞍内和术侧颈内动脉-视神经内侧等诸多不可直视的“翼点死角”，此其劣者。相反，在额底纵裂入路时，因手术轴向居于中线，术中可直视两侧下丘脑核心区，有效克服了之前的“翼点死角”，此其优者；然而，还是由于人类头颅前后径长的解剖学特点，从中线进入时，决定了到达术野的路径既深远又狭长，徒增操作难度，此其劣者。基于共识，安全手术最大的前提是术者能够直视，这是不变的原则是不可逾越的手术红线。故当“鱼和熊掌不可兼得”，也就是手术轴向和路径不能兼顾时，为了手术安全，应取轴向而舍路径。 手术路径的深远狭长造成了手术操作上的一些困难，加上路程上又存有额极静脉、前交通动脉和视交叉等自然的解剖障碍（严禁人为主动结扎或切断）需要保护，就更增添了手术难度。然而，这些困难和障碍并非如“翼点死角”那样不可克服跨越，经过手术技术的磨练后，完全能够满足微创手术的要求。得到一个良好手术轴向的收益，要远远胜于为通过深狭手术路径所做出的艰苦付出，与病人的安全和手术的效果相比，这一付出也是非常值得的。这就是我们颅咽管瘤主流手术入路，由天坛时期的翼点入路转变为三博时期的额底纵裂入路的根本原因。此外，手术入路的取舍除了考察手术路径与手术轴向这两个要素外，还需考虑应尽量利用颅内脑之自然沟裂进入脑底（抑或颅底）深部，不能为了方便探入而主动轻易地切开胼胝体（膝部）、穹窿间联合、额极静脉、前交通动脉和视交叉等“无用”或可“忽略”功能的正常结构。还有，基于暴露愈少损伤愈小的原理，我近年来又额底纵裂入路创新改良为额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路。经鸡冠膜锁孔入路的含义：首先，经鸡冠之手术轴向--从更低前下方之近鼻根部，指向后上方探查，即可绕过胼胝体膝部直指三脑室穹顶部；其次，膜锁孔即为微显露。具体做法是：将常规额底纵裂入路开颅之位于眉弓水平的骨窗前缘，再沿眉弓内侧向前下扩大至近鼻根水平，靠近鸡冠附近做一个小于1.5cm的纵向翻向中线的硬膜锁眼开口，手术即经此膜锁孔进入了额底纵裂区域。 以下根据上述考察神经外科手术入路适用性的两大要素，即手术轴向和手术路径，来简单评判一下涉及鞍区-下丘脑区域的各个手术入路。 一、由额底（脑底）侧方始，再渐次由前外侧导向中线（纵裂）的手术入路： 1、翼点入路，路径最短，然因视角最大而存有难以消除的“翼点死角”。 2、额外侧（眶上外侧）入路，是翼点入路的简化改良，仍属侧方入路。但因其更靠近中线，手术视角有所改善。故路径虽略有增加，“翼点死角”却因之减小 3、额下入路。更行接近中线，路径更长，手术视角更趋改善。 4、额底纵裂入路，已达中线。与翼点入路相反，其路径最为深长，而手术轴向达到最佳，几乎消除了恼人的“翼点死角”。 有意思的是，可将侧裂至纵裂的脑底前部看做一个以鞍区-下丘脑区域为轴心向外展开的扇面。将上述四种入路（翼点、额外侧、额下、额底纵裂）置于这个扇面上进行考察发现，随着扇面一边由侧外方依次向内转至中线，其所到达“鞍区-下丘脑”区域的手术路径逐渐变得更深更长，及至中线路径最为幽深。而其观察“鞍区-下丘脑”区域的视角却随着扇面转向中线而逐步得到了改善，至中线时，已完全消除了因侧方轴向产生的且难以克服的“翼点死角”，使手术视角达到最佳。可以看出此位于脑底“扇面”两侧边缘手术入路的态势是：“翼点入路”路径最短而视角最差；“额底纵裂入路”路径最长而视角最佳。处于两边间的“额外侧”与“额下”入路呈依次过渡之势。 以上提及的四种手术入路，实际上它们的手术路径和手术轴向相互消长存在密切的关联，完全可以看做是一种连续转化递变的过程。 二、由中线额顶纵裂始，再渐次由上向下至额底（脑底）部的手术入路： 1、经胼胝体-穹窿间入路。因须切开胼胝体及穹隆联合而难以归入“微创”手术，另外，因手术轴向过为高远，路径过于深长，又存在视交叉阻隔，使鞍上-鞍内区域成为这一入路的“绝对”盲区。 2、前纵裂入路。虽手术轴向较前者下移，更接近术区，然其骨窗前缘仍在眉弓之上，若拟进入三室内则须切开胼胝体膝部，即有悖于“微创”之意。 3、额底纵裂入路。位在额底与前纵裂交汇处，可释义为额底部的前纵裂或前纵裂的额底部。其他已为前述（参见一、4）。 06 如何处理垂体柄，理解垂体柄与下丘脑核心区的关系 小师问： 另外有学说认为垂体柄它本身起源于下丘脑，那说明垂体柄和下丘脑的关系也是非常紧密的，请问你是怎么理解垂体柄与下丘脑核心区关系的呢 吴斌答： 一般人说到垂体柄，都下意识的把垂体柄当做是下丘脑的代名词。常能听到这样“政治正确”的说法：垂体柄具有重要的生理功能，手术必须保留之。殊不知，这句话并非在任何情况下都是正确的。需知，垂体柄并不能代表下丘脑，它只是属于下丘脑外围的一个结构，垂体柄仅是下丘脑与垂体间起输送功能的“门脉”系统。由于先天良性的颅咽管瘤起源于垂体柄，生长相对缓慢，垂体柄常因逐渐被肿瘤侵蚀而失去正常的输送功能。由于垂体柄瘤化的长期性，所以，机体有可能已建立了某种代偿机制，以部分替代垂体柄已失去的输送功能，但此种代偿机理尚未完全搞清。 在术前临床上，除儿童患者常伴有发育迟缓外，一般罕有明显的内分泌异常或水电紊乱表现。颅咽管瘤最常见的临床表现是与垂体柄功能无关的视力障碍和梗阻性脑积水引发的高颅压症状。术中如观察到垂体柄已失去了正常的粉红色，变硬变实，即说明已彻底瘤化，从而丧失了正常的生理功能。此时若还欲机械的保留已无功能的瘤化垂体柄，当属人为残留肿瘤，此举亦必致这种增生力极强的肿瘤复发。基于上述理由，已瘤化变实的垂体柄应被看做肿瘤的一部分予以切除。在有些时候，尤其是儿童期，可能由于发病时间短的缘故，常常看到垂体柄并没有或未被完全瘤化，这时当然要保留仍处于正常状态的垂体柄。另一方面，如果术中较好的保护了下丘脑核心区，那么，即便我们切除瘤化失能的垂体柄，术后也不会因此出现严重的水电紊乱。大概已有十多年了吧，我们在做的颅咽管瘤手术时，切除瘤化的垂体柄已为共识成为常规，术后已罕有严重恶性的水电紊乱情况。究其原因，主要就是加强了下丘脑核心区的保护。 一些人无差别的保留受到肿瘤侵蚀的垂体柄，而疏于或无知下丘脑的保护；注重研究术后内分泌调节，而轻视手术理念荒于手术技术。凡此种种，均属本末倒置。 07 下丘脑的保护 小师问： 听了您的介绍让我们对颅咽管瘤的外科治疗以及下丘脑的保护有了一个更深的认识，刚才您又提到了下丘脑的一些保护，那您能不能再帮我们展开谈论一下，这个下丘脑具体有哪些保护呢？ 吴斌答： 说到下丘脑的保护，很多人为自己医院有个强大的内分泌科而感幸运，术中操作不讲究，术后将病人一交了之，以为下丘脑损伤都能通过药物调整过来。须知，下丘脑保护的关键是在术中。理论上，若手术对下丘脑没有造成损伤或损伤极轻，术后还需药物调整吗？把术后的药物调整当做保护下丘脑的重要措施，是否有点倒果为因舍本逐末的味道？所以，对下丘脑的保护只能在术中实施，即下丘脑如何保护与术者的手术策略、经验、操作技巧和所使用的器械设备，甚至心理状态都是密切相关的。 具体术中下丘脑（核心区）保护方法寻绎： 1、首选已成主流的额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路。其不可取代的优势是，执中线之手术轴向之利，由前至后，可一睹双侧下丘脑。简言之，只有看到方能保护。 2、术中不用或少用双极电凝。有些人术中离不开双极，认为，在关键部位调低双极功率或者双极一响马上即予冲水降温对下丘脑是安全的。要知道电凝功率再小也会造成损伤，况且下丘脑核心区本无大的血供，出血一般不需电凝而可自凝。 3、不光要保护大血管大动脉，也要尽量精心保护术区中所有的细小穿支血管。前交通动脉不可随便结扎的原因： a,不管其管径粗细及有无实际作用，它都是左右半球循环联络的天然通道，遵“微创”理念不可随意处置存废。 b,实际有很多细小深穿支（有走行至下丘脑者）发自于前交通动脉。 c,结扎前交通动脉的唯一理由就是想扩大术野，但是前交通复合体常有复杂变异，有时前交通动脉缺如致双侧A2直接相连而呈“X”状，故完全没有可能分开双侧A2以扩大术野，此时之术野最为狭小。然在此情况下，手术也应继续进行。基于此，再谈术野并不再憋色，结扎已有一定“长度”的前交通动脉，从逻辑上就很难自恰了。 4、直视下锐性分离是根本原则。颅咽管瘤往往与下丘脑核心区粘连紧密，故术中剥离肿瘤时若硬拉撕拽地顿性分离，就如拔出萝卜带出泥，会将肿瘤与部分下丘脑组织一同带出，造成无可挽回的下丘脑损伤。如此，术后再用什么药物都是难以弥补的。 补充资料：额底纵裂区域的手术解剖 前纵裂与额底纵裂：前纵裂是泛指前额所对应的纵裂部分，没有分明的解剖分界标识；额底纵裂是指额底部的前纵裂或前纵裂的额底部，它仅是前纵裂的一部分。 我将额底纵裂区域明确定义为：在胼胝体膝部下缘人为的做一条水平线，此水平线以下之区域即为额底纵裂区域。也大致相当于眉弓上约1cm处以下所对应的前纵裂区域。 额底纵裂区域又可细分为额底纵裂前区、额底纵裂后区和额底纵裂底区三个区域。 1、额底纵裂前区：双侧A2之前之额底纵裂区域。除前极鸡冠处，大部无大脑镰相隔，故纵裂两侧之额叶内侧面之沟回呈“犬牙交错”状紧密粘连，少有蛛网膜下腔。额底纵裂区域的大部是额底纵裂区域。 2、额底纵裂后区：双侧A2之后与终板之间的区域。此区域较小，两侧额叶皮层粘连不紧，可见A2起始部或前交通动脉上发出的若干细小穿支血管。 3、额底纵裂底区：为额底纵裂所对应的前颅凹底部分。前颅凹底的“地势”可简单看成“两原夹一谷”。两原者，双侧眶顶也；一谷者，前颅凹底中央部。因被两原拥夹其间，属前颅凹底之最低部，故我亦称之为“前颅底走廊”。“前颅凹底走廊”实即为“额底纵裂底区”，从前向后计由鸡冠、筛板、蝶骨平台和鞍结节等解剖结构组成。 额底纵裂区域之门：双侧A2往往粘连紧密，若欲充分利用狭小的额底纵裂区域，须将紧密粘连的双侧A2锐性分离完全打开，以分别向两侧牵开，方可进入后区再经终板至三室内。故将双侧A2喻之为“额底纵裂区域之门”，只有打开此门才可顺利进入三室。 课件资料：【复发颅咽管瘤】 10岁女孩，已因“颅咽管瘤”先后两次行开颅手术。 第一次手术：2015年“右额外侧入路”。 第二次手术：2017年“额底纵裂入路”。 本次手术：“额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路”。 影像释读：肿瘤主要位于鞍内-鞍上和三脑室后部区域，两者并不相连。鞍内-鞍上区域者复发原因，料之为鞍内及垂体柄处肿瘤残留所致；而三室后部之瘤祸，推之为前次手术中散落的肿瘤碎屑种植导致。 故必曰：应彻底斩除受累之垂体柄；再曰：彻底将鞍内（翼点死角）之瘤壁彻底切除；再曰：同时根除三脑室内肿瘤。 第4图已清楚表明为何只有额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路能“毕其功于一役”地彻底切除鞍内-鞍上区域及三室后部肿瘤。 当然有人提到经蝶内镜。然经两次手术后，肿瘤与双侧颈内动脉及三室内脑组织粘连紧密，想必“间接操作”困难矣。 术后患儿恢复满意，水电同术前，无严重并发症。 结语： 上面这例“极端”的手术，充分展示了“额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路”在处理鞍内-鞍上-下丘脑-三室内及其外延广大区域的非常强的适用性：三脑室后上部是“翼点入路”或“额外侧入路”的绝对死角；而鞍上-鞍内区域又是胼胝体-穹隆间入路的手术盲区。能同时兼顾鞍上-鞍内区域与三脑室后上部者，看来也只能是“额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路”了。 |
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