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【三博神七周刊 - 8】额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路切除鞍区肿瘤

 新用户0125i6lE 2021-12-12

—— 帅刀掉渣 · 胡业帅博士




三博脑科是国内率先倡导“经额底纵裂入路切除以颅咽管瘤为主的鞍区肿瘤”单位之一。在此基础上,又创新性的提出了“额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路”。

额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路要求以更低的手术视角和更微创的手术暴露,以更加精准地接近突入三脑室内肿瘤。即在直视下处理病变、保护脑组织及周围重要结构。此术式已实施超百余例,并取得了良好效果。



术者:首都医科大学三博脑科医院
儿童神经外科中心、神外七病区
吴斌教授、杨庆哲主任

病 例 介 绍

患者女性,7岁11月,多饮多尿半年,间断呕吐伴头痛20天。

半年前无明显诱因出现多饮多尿,夜间小便2-4次,饮水较前增多,无其他不适。20天前出现进食后呕吐,间断出现,同时伴头痛,位于前额及颞部。10天前出现精神变差,嗜睡,自诉视野缺损,视物重影。外院头颅MRI显示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内及鞍上见不规则团块影,突入右侧海绵窦,大小18.9x13.5x23mm,增强显示明显不均匀强化,视交叉受压上抬。目前饮水多,进食少,尿多,体重近20天减轻7-8斤。

查体:体温正常,神清,粗测双眼视力下降,双眼颞侧视野缺损,余无明显异常。

血AFP:405.98ng/ml(参考值:0-7),血β-HCG:64.28mIU/ml(参考值:0-3)


术前CT


鞍内、鞍上、鞍旁可见占位病变,等密度,无明显钙化


术前MRI


肿瘤位于鞍内、鞍上、鞍旁,侵入海绵窦,右ICA被包绕,稍长T1,长T2,有小囊变,增强可见明显不均质强化。





诊    断


本例患者为7岁11月女童,鞍区占位,包括鞍内、鞍上、鞍旁,主要的疾病包括:颅咽管瘤、生殖细胞肿瘤、视路胶质瘤等。
1、颅咽管瘤:是最常见的儿童鞍区肿瘤,多数位于鞍上,可出现下丘脑功能障碍、多饮多尿、视力视野障碍、颅压高、垂体功能低下等症状,但以多饮多尿起病的少见。典型CT显示鞍区囊性或囊实性占位,儿童90%以上出现蛋壳样钙化。MRI显示 T1、T2呈低、等或高信号,可出现混杂信号,增强时可见实性部分均匀或不均匀强化,囊性部分呈壳样强化,囊液不强化。


2、生殖细胞肿瘤:当发生于中枢神经系统时,常位于中线部位的鞍上和松果体区。松果体区生殖细胞肿瘤男性多见。女性以鞍上多见。除了良性畸胎瘤,所有颅内GCT均为恶性肿瘤,可经脑脊液播散或全身转移。

1)生殖细胞瘤:原始生殖细胞的恶性肿瘤,发生于性腺(男性称为睾丸

精原细胞瘤,女性称为无性细胞瘤)或CNS,这些肿瘤的生存率远较非生殖细胞瘤好。

2)非生殖细胞瘤包括:胚胎性癌、绒毛膜癌、内胚窦瘤(卵黄囊癌)、畸胎瘤(成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤)。

3)混合生殖细胞瘤:包含上述2-6种。



3、视路胶质瘤:儿童多为毛细胞型星形细胞瘤,肿瘤可呈完全实性,或肿瘤实性大于 50%、伴中央或周围小囊。增强扫描实质部分显著强化。此种表现常见于中线区如鞍区、第三脑室等。往往起于视神经、视交叉等,常以视力视野障碍为首发症状。


本例患者考虑生殖细胞肿瘤可能性大,且AFP显著升高,β-HCG升高,可能伴有内胚窦瘤,或胚胎性癌,或未成熟畸胎瘤等。因此最可能的诊断:混合生殖细胞瘤。



术前视力视野

右眼1m数指,左眼0.8,右眼颞侧偏盲,伴鼻侧少部分缺损。左眼颞侧偏盲。


手术情况
本例患者采用冠切右额开颅额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路。镜下全切肿瘤。

常规额底纵裂入路 VS 经鸡冠膜锁孔入路



术前、术后骨窗对比
箭头所示为鼻根(额骨与鼻骨交界部)

术后MRI




术后情况

右眼0.12,左眼1.0,右眼颞侧偏盲,左眼颞侧少许暗点。视力视野均较术前改善。多饮多尿、呕吐及头痛症状均好转。术后顺利出院。



术后病理:混合性生殖细胞瘤


吴斌教授

专业特长:手术治疗各类颅底肿瘤、脑干肿瘤、脑深部胶质瘤、复杂动脉瘤、鞍区-下丘脑区域肿瘤(复杂颅咽管瘤及巨大垂体瘤)、儿童颅内肿瘤、脊髓肿瘤。

专家简介:首都医科大学三博脑科医院神外七病区主任,儿童神经外科中心主任,主任医师、硕士生导师,首创冠切单额开颅经鸡冠膜锁孔入路 、枕颞开颅环池病变切除术。

在临床治疗方面,经过三十年的艰苦历练,吴斌主任对于颅底肿瘤 (包括各类累及颅眶、颅鼻、颅颌、颅咽及颅颈等部位的复杂肿瘤)、脑干肿瘤(如累及中脑、脑桥、延髓的巨大海绵状血管瘤,实性血管母细胞瘤及胶质瘤等)、脑室内肿瘤、各类复杂鞍区-下丘脑肿瘤(鞍上-三脑室区域的颅咽管瘤、巨大垂体瘤)、颅内复杂动脉瘤(包括巨大复杂的后循环动脉瘤)、脑血管疾病(如AVM、DAVF,及颈动脉内膜剥脱)、各种儿童先天性神经系统疾病,脑积水、婴幼儿各种复杂难治的巨大颅内肿瘤、经鼻蝶切除垂体瘤、面神经抽搐、三叉神经痛和各型脊髓肿瘤甚至颅内感染等神经外科各个领域均有极深涉猎,积累了大量丰富与独到的经验,手术技术亦已炉火纯青。在长期大量艰苦的探索中,吴斌主任屡屡突破手术禁区,勇于探索,不仅娴熟的掌握了各种颅脑难治复杂疾病的治疗规律,而且还规范了一些重要术式及围手术期的处理原则,总结出了一套切实可行的成功经验。至今,已完成万余例各类中枢神经系统疾病的手术。


杨庆哲主任


首都医科大学三博脑科医院 神外七病区副主任、副主任医师

专业特长:手术治疗各类颅底肿瘤、脑干肿瘤、脑深部胶质瘤、复杂动脉瘤、鞍区-下丘脑区域肿瘤、儿童颅内肿瘤、脊髓肿瘤。

在临床治疗方面,经过十几年的艰苦历练,跟随吴斌教授,对于颅底肿瘤、脑干肿瘤)、脑室内肿瘤、各类复杂鞍区-下丘脑肿瘤、颅内复杂动脉瘤、脑血管疾病、各种儿童先天性神经系统疾病,脑积水、婴幼儿各种复杂难治的巨大颅内肿瘤、经鼻蝶切除垂体瘤、面神经抽搐、三叉神经痛和各型脊髓肿瘤甚至颅内感染等神经外科各个领域均有极深涉猎,积累了大量丰富经验。


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