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病例 Case: 女，32岁，因面色苍白、乏力10余天于2017年5月入院。 超声检查:
CT检查:
入院后经全面检查，临床诊断为: 肝硬化 门静脉高压 脾功能亢进 肝内胆管扩张（Caroli病？） 慢性肾病（CKD3期） 贫血 腹腔积液 患者近几年数次因上消化道出血（食管胃底静脉曲张所致）入院治疗。 Caroli病 Caroli病又称先天性肝内胆管囊状扩张症，为先天性胆管扩张症（分V型）的独立类型。1958年法国学者Jaequc Caroli首先报道，故称为Caroli病，发病率约1/100万。该病是先天性胆道发育异常性疾病，为常染色体隐性遗传，以儿童和青少年多见（约占60％）。 病理: 分为两型：Ⅰ型（即单纯型Caroli病 ）易侵犯较大胆管，但肝实质正常，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生，常合并肝内胆管结石和胆管炎；Ⅱ型（即复杂型Caroli病，伴肝纤维化，又称Caroli综合征，） 易侵犯较小叶间胆管，常伴有肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生，常合并肝硬化和门脉高压。两型是由不同基因座决定的，均可合并肾脏囊性病变（尤其是髓质海绵肾）。两型中Ⅱ型较常见，与ARPKD（常染色体隐性遗传性多囊肾，婴儿型多囊肾）最相关，I型罕见。约７％会进展为胆管癌。 肝组织病理学检查为其确诊的金标准，通常表现为纤维间隔内含有形态各异的胆管，可伴有典型的肝内胆管发育畸形或交通性海绵状胆管扩张。
临床表现: I型常以反复发作性胆管炎就诊，II型常以肝脾肿大、门静脉高压就诊 诊断标准:
【综合判断，本例即应为II型 Caroli综合征】。 影像学表现: 扩张的胆管内泡样突起或桥样连接结构是本病的特征性表现，称为“中心点征”或“桥征”。“中心点征”或“桥征”可以作为影像学上Caroli病与其他肝内囊性病变的鉴别征象。这些结构实质是被扩张的胆管包绕的中心门脉，是胚胎发育过程中胆管板吸收不全的结果。
注: 对于Caroli病，超声只适合初步筛查，CT 、MRCP（磁共振胆管造影）有较高的诊断价值。 治疗: 本病的治疗较为棘手，预后较差。常常由于病变广泛，致使外科治疗非常困难。病变局限者可实施肝部分切除或肝叶切除；对于病变广泛累及全肝、双肾者，肝肾移植成为唯一有效的最终选择。 |
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