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室管膜下巨细胞星形细胞瘤 这种低度恶性(WHO I级)肿瘤几乎仅见于结节性硬化症患者。据估计，10%至15%的结节性硬化症患者会发生这种肿瘤，通常发生在生命的第一个或第二个十年的晚期。这些肿瘤起源于室管膜下结节，位于覆盖尾状核头部的侧脑室侧壁上。根据惯例，直径超过1 cm或有症状的室管膜下结节被视为巨细胞星形细胞瘤。肿瘤不会侵入下方的尾状头部，而是向外生长到Monro孔附近的室腔内，可单侧或双侧阻塞。尽管存在室内生长的趋势，但覆盖的室管膜保持完整，并通过脑脊液扩散。瘤内钙化很常见，可能很多。 在组织学上，肿瘤含有不明来源的大多核巨细胞。细胞化学分析中，其中的一些细胞表现出GFAP（胶质纤维酸性蛋白）反应性，这一特征和星形细胞的起源一致，而另一些细胞则含有神经元特异性烯醇化酶，这一发现和神经元的起源一致。 室管膜下巨细胞星形细胞瘤的CT表现具有特征性外观。在Monro孔水平上表现为大的低密度、息肉样、边缘明显的脑室内肿块。肿瘤可能钙化明显，阻塞单侧或双侧的孔，导致一侧或双侧侧脑室明显增大。结节性硬化的其他表现通常很明显，包括皮质结节和室管膜下错构瘤样结节。在MRI上，室管膜下巨细胞星形细胞瘤表现为不均一的、界限清晰的脑室内肿块，T2加权像呈轻度高信号，T1加权像呈低信号或等信号。位于脑室的前角内，没有深部侵犯或基底节内扩散的证据。在CT和MRI上，常显示出明显但不均匀的对比增强。MRI上无强化和有强化的不均匀信号反映了这些肿瘤中有密集的钙化。结节性硬化症患者中，常见的室管膜下错构瘤样结节与该肿瘤的鉴别有时是有困难的，但通常考虑的因素是肿瘤的特征性位置、大小和造影剂增强的存在；对比度增强未见于非肿瘤结节。 在临床上，这些患者由于Monro孔的阻塞而出现颅内压升高的迹象（头痛，恶心，呕吐和眩晕）。治疗为手术治疗，如果切除完成，复发率很低。 （皮海瑶翻译，读片哥整理） 补充阅读： 1、室管膜下巨细胞星形细胞瘤见于结节性硬化患者，因此诊断这个肿瘤之前，先问问患者的临床情况（智能减退、抽搐和面部皮脂腺瘤），可以让诊断更有把握。 2、脑室膜分三层：1）最内层：室管膜上皮-室管膜瘤；2）中层：室管膜；3）外层：星形细胞。 |
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