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两例女性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤及相关文献复习

 忘仔忘仔 2021-07-01

病例一:女,67岁,发现两下肺病变3年余。2018.03.27因10天前咳嗽胸部X线摄片示两下肺感染,现咳嗽好转胸部CT复查。期间每年复查胸部CT。2020.02.01 因“咳嗽、咳痰、气喘伴畏寒、怕冷10余天”入院。电子支气管镜检查:左下叶背段及基底段粘膜增厚;右下叶背段管腔开口明显狭窄,管腔内见较多白色粘液痰。

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A、B图  2018.03.27

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C、D、E、F图 2021.01.31

影像表现:图C、D、E、F肺窗/纵隔窗/动脉期/静脉期 两下肺大片状实变影,沿支气管血管束分布,宽基底与胸膜相连,外大内小,病灶内支气管穿行达远端且轻度扩张,实性病灶边缘可见边界不清的磨玻璃影。右侧叶间裂后下方移位。平扫密度较均匀,增强扫描可见血管穿行,实性部分轻到中度强化。纵隔可见增大淋巴结。与2018.03.27图A、B肺窗/纵隔窗 比较两肺下叶病灶存续且进展,范围增大,纵隔淋巴结亦较前片增大。
病理结果: 

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病例二:女,51岁,发现两肺病变4年余,一直无明显临床症状。患者于2017年苏州*医院胸部CT发现右下肺病变后,未能明确诊断。于2018-2021年在我院数次随访复查。

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A、B图 2018.09.23

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C、D、E、F 图 2021.05.21
影像表现:图C、D、E、F肺窗/纵隔窗/动脉期/静脉期右下肺见大片状实变,沿支气管束分布,边界较清楚,病灶内可见轻度扩张支气管穿行,病灶边缘见边界不清磨玻璃影,叶间裂未见明显移位。平扫密度均匀,增强扫描病灶轻度强化,穿行血管影较完好。另两上肺及右中肺散在见小片状实变影,边缘可见磨玻璃晕,其内可见轻度扩张支气管影。与2018.09.23图A、B肺窗/纵隔窗比较双肺病灶均有增大。
病理结果:

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南边老师影像分析

大片实变伴直达病灶边缘的支气管扩张+血管造影征(下图多平面重建),病史是关键,病灶的支气管改变、占位效应是鉴别点。

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一. 病变特点:

1.肺组织实变影,密度均匀。

2.沿支气管血管束分布。

3.病灶内穿行支气管通畅,管壁光整,直达远端。

4.边缘膨隆,占位效应为主。

5.边缘GGO边界较清楚。

6.复查病灶存续时间较长,进行性缓慢增大。

二.抽丝剥茧:

1.叶大片实变,密度均匀,主要见于:

1)炎性:如大叶性肺炎

2)肿瘤:肺炎型肺癌、淋巴瘤

2.实变区边缘膨隆,但是内部支气管通畅,无狭窄或堵塞,GGO边界清楚,数年病史,不支持炎性。大叶性炎性病变实变期渗出为主,支气管显示完好,多无多受压狭窄或堵塞,周围GGO边界模糊,常起病急,临床炎性指标高,中毒症状重。 

3.实性部分密度较高、均匀,支气管通畅,沿支气管分布,没有重力分布趋势,不支持肺炎型肺癌。

肺炎型肺癌实变区多位于胸膜下,支气管中远段堵塞,狭窄、变形。

4.数年病史,缓慢进展,边缘膨隆,支持恶性肿瘤性病变,内部支气管通畅,直达远端,复查时稍扩张,沿支气管血管束分布,密度均匀,支持淋巴瘤。

相关文献:

  黏膜相关淋巴组织(Mucosa associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤是来源于黏膜相关淋巴 组织边缘带的低度恶性非霍奇金B细胞淋巴瘤MALT淋巴瘤较为罕见,约占淋巴瘤的0.14%~1%21,易被误诊为肺炎或肺癌

      MALT淋巴瘤这一概念最早由Isaacson Wright等于1983年提出,其可发生全身具有黏膜的器官或组织,最常见于胃肠道,其次为肺(15%)组织,病因不明,目前多认为与慢性感染、吸烟或自身免疫性疾病有关。肺MALT淋巴瘤是较为罕见的低度恶性肿瘤,多见于50-70岁,男女发病率无明显差异,或男性略多于女性。


MALT淋巴瘤影像表现为实变、结节及磨玻璃影,其中实变是其特点,胸膜下或支气管血管束节段性分布具有特征性跨叶征较常见,这可能与肿瘤细胞进入血循环后往往又回到上皮黏膜部位,它们从一处黏膜到另一处黏膜,但不会到外周淋巴组织等有关。国外多名学者的影像-病理研究报道认为其病理学基础是由于肿瘤细胞沿支气管血管束周围 间质及胸膜浸润生长,形成小叶间隔增厚、支气管血 管束增粗等间质性改变,进一步浸润肺泡壁、充填肺泡腔。
MALT淋巴瘤具有以下几 个特点:实变的出现率100%,多表现为两肺 (89%)或单肺多发,密度均匀,与邻近胸壁肌肉的密 度大致相等,少见钙化(15%),这与病灶内血管保持 完整,血供丰富,且肿瘤生长缓慢,对缺氧耐受好,不易坏死有关。边缘磨玻璃影或晕征具有特异性,其 病理学基础是肿瘤细胞对小叶间隔、肺泡壁的淋巴瘤样浸润;②其余肺叶磨玻璃影或结节常见(67%), 多沿支气管血管束分布;扩张的充气支气管为其较特征性的表现,出现率约为89%,支气管管壁无破坏,支气管常扩张并达病灶的边缘,这与炎症性肺癌明显不同,其病理学基础是肿瘤起源于肺间质,肿瘤细胞沿着脏器解剖结构生长,周围增生的结缔组织牵拉导致支气管扩张,因而这类支气管扩张在肿瘤治疗后有时可消失;血管造影征是另一特 点,强化的肺血管形态及走行正常,无扭曲或增 粗,其病理学基础为肿瘤细胞沿间质增生浸润,不破坏血管或支气管,病灶内肺支架结构完整,本研究发现率为75%病灶多为中度强化,部分轻度强化;肺门及纵隔淋巴结肿大少见;胸腔积液少见且多为良性,与淋巴管或静脉阻塞有关,本组出现率约 26%邻近胸膜多无增厚,部分胸膜下见清晰脂肪或少许积液可能具有一定特征性,既往国内外研究尚未报道此征象,本文认为其病理学基础可能为肿瘤细胞生长缓慢,多为间质淋巴瘤样浸润而不破坏脏器解剖结构,肺泡塌陷及周围纤维组织增生,可能致病灶牵拉邻近胸膜有关,这不同于文献报道的机化性肺炎致邻近胸膜多条状水肿、增厚,此征象有助于二者的鉴别。
肺MALT淋巴瘤需要与大叶性肺炎、肺结核、肺癌及继发性淋巴瘤等鉴别。大叶性肺炎多有高热症状,CT多表现为单个肺叶实变影,很少跨叶分布,充气支气管管径及形态正常。肺结核多有低热、盗汗症状,多发生于两肺上叶尖段及下叶背 段,多可见长毛刺、钙化或空洞,周围常见卫星灶,结核菌素试验阳性。肺炎型肺癌临床症状常较轻,部分因含量黏液而密度偏低,充气支气管可呈扭曲不规则狭窄、中断。肺癌CT表现为肺部肿块,可有分叶、毛 刺征、空泡征、血管集束征及胸膜凹陷征,肿块可有支气管中断、闭塞,可伴有肺门及纵隔淋巴结肿大。继发性淋巴瘤有肺外淋巴瘤的表现,除肺内病变外,常有肺门及纵隔淋巴结肿大。
总之,肺MALT淋巴瘤的CT.PET/CT表现有一 定特征性,结合其抗炎效果不佳及缓慢进展的病史,应考虑到肺MALT并及时行经皮肺穿刺或胸腔镜活检,依靠病理学来确诊。

文献来源

《肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的CT.PET/CT表现及预后随访》

雷强,李新春,万齐,邹乔,余煜栋,包盈莹,王宇泽,梁结宜

[1] Li H, Wang T, Wei X, et al. Marginal zone B-cell lymphoma of the pulmonary mucosa—associated lymphoid tissue: A case report [J]. Oncol Lett, 2015, 10(3): 1731.

[2] Borie R, Wislez M, Thabut G, et al. Clinical characteristics and

prognostic factors of pulmonary MALT lymphoma[J]. Eur Respiratory J, 2009, 34(6): 1408-1416.,

[3] 张卫东,关玉宝,李传行,等.肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的CT [J].中华放射学杂志,2010,44(12):1294-1296.

非胃原发MALT淋巴瘤

①临床特点:

非胃MALT淋巴瘤呈现惰性进程,远期预后与原发胃MALT淋巴瘤近似。常见非胃部位包括唾液腺、肺、头颈部、眼附属器、皮肤、甲状腺和乳腺等。

②治疗原则:

Ⅰ和Ⅱ期首选局部放疗或手术,因治疗可能产生严重并发症者也可观察等待或单药利妥昔单抗治疗;Ⅲ和Ⅳ期参考晚期FL的治疗。它本身是惰性淋巴瘤,没有治疗指证可以观察等待。

附鉴别病例:

病例三:女,73岁,发现两肺病变一月余,抗炎治疗两次复查病灶未见明显吸收。

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图A、B、C、D:两肺多叶见片状实变影及磨玻璃影,另见数枚磨玻璃小结节,实变病灶内可见支气管征,部分扩张、狭窄,中远段堵塞,实变区CT值平均约32HU

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图E、F、G、H:增强后实变区动脉期强化平均值约82HU,静脉期平均值约68HU,增强后病灶内可见血管影征。

病理结果:肺腺癌T4N2M0

病例四:男,66岁,咳嗽发热一周,WBC 15.94*109n%86.5%CRP320mg/L

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影像表现:图A、B左肺上叶见大片状实变,病灶边缘可见少许磨玻璃影,边缘模糊,边缘膨隆,局部收缩,病灶内见充气支气管征直达胸膜下,支气管走行自然,考虑左上肺大叶性肺炎。图C、D 抗炎两周治疗后复查可见病灶基本吸收。

病例五:女,52岁,两周前因肺炎(前片不详)抗感染治疗后复查。

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2020.11.30 A、B、C、D图:右肺上叶后段散在斑片状实变影,边缘可见直边征,上缘见少许磨玻璃影,边缘模糊,下缘与叶间裂宽基底相连略凹陷,邻近侧胸膜增厚。考虑右肺上叶炎性病变,建议抗炎治疗后复查。

外院临床诊疗过程:予以莫西沙星静脉滴注,复查胸部CT,右肺上叶病灶未见吸收,且较前片增大。结合实验室等检查,综合考虑机化性肺炎。予以甲强龙40mg每日两次口服。

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2021.01.05我院胸部CT复查E、F图:右肺上叶病灶基本吸收。

作者:刘海玲   滨海市人民医院

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