“ 可逆性后部脑病综合征的相关内容” 一、病理生理机制 脑灌注压变化范围波动在50-150mmHg之间 大脑可以通过自身调节来维持相对恒定的脑血流量。 当血压下降时,脑动脉舒张,为脑细胞保持足够的血流和灌注。 血压升高时,脑动脉透壁压升高,血管收缩 ——急剧升高的血压超过了脑血流自身调节上限,导致脑高灌注。 除外血压急剧升高,循环细胞因子过载也可能会引起内皮细胞功能异常。 ——血浆和大分子物质溢出到组织间隙。 后颅窝交感神经较少, 自身调节功能差,大脑后部对高灌注尤其敏感 这就是导致可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的基础。 ——本质上是一种可逆性的血管源性水肿,伴急性神经系统症状 约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病 器官移植后/化疗使用的免疫抑制剂/细胞毒性药物是PRES常见的诱发因素。 肾功能衰竭是PRES最相关的疾病之一 二、临床表现
三、影像表现 (一)典型表现: 颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血管源性水肿,呈T1低信号,T2/FLAIR高信号,DWI等或低信号,ADC高信号。 累及皮质下白质,较少累及皮质。 水肿几乎累及双侧,不完全对称。
额叶和颞叶受累者约占75% 累及基底节和脑干者有1/3 累及小脑者约占半数
(二) PRES不常见MRI表现
约15-30%患者在MRI上可见弥散受限。弥散受限部位通常是位于大片血管源性水肿部位的较小病灶。弥散受限病灶的出现通常与不可逆的损伤和临床不完全恢复相关。 (1)DWI高信号时,对应ADC值可低、等或高 高ADC值病灶最可能是可逆的,而ADC值下降通常进展为真正的梗死。
(2)可见强化病灶,强化程度不等。 脑叶病灶一般呈脑回状或斑片状,基底节、深部白质、小脑、脑干等部位多呈斑点样强化。软脑膜强化最常见,软脑膜+皮层强化次常见。 异常强化反应了局部血脑屏障的破坏。 (PRES软脑膜强化[19岁男性,既往有SLE、全血细胞减少症病史,癫痫发作起病。A-C:起病时MRI表现;D-F:2月后复查]) (PRES脑实质结节状强化[58岁男性,肾癌化疗伴脓毒血症,以癫痫发作起病。血压偏低92/67mmHg。A-C:起病时MRI;D:7天后复查强化病灶吸收])
(3)脑实质出血最常见,而蛛网膜下腔出血次常见 58%患者可见微出血,但其临床意义不明确。
(4)(CTA、MRA、DSA)可见脑血管不规则伴局部血管收缩。研究发现约15-30%患者存在血管收缩。 (三)不典型案例 案例1:17岁男性,慢性肾脏病5期,表现为视力模糊,共济失调。 案例2:37岁男性,既往无高血压病史,因突发头痛、进展性视力下降2周入院。入院时测血压270/160mmHg。眼底镜可见出血、渗出和视乳头水肿。快速降血压治疗(ARB+利尿剂+CCB)使血压降至正常。 案例3:42岁男性,既往体健,因枕部头痛、恶心、呕吐和失衡入院。血压:190/110mmHg。神经科查体示腱反射亢进,失调步态,双侧轻度辨距不良。入院化验示肌酐9.68mg/dl,尿素氮194.7mg/dl,余无殊。诊断为终末期肾病,予血液透析治疗。2周后临床症状好转。
(图13:复查时的MRI表现) 案例4:17岁女性,头痛、呕吐,视力下降1月,查体无神经科体征,眼底镜可见视乳头水肿。血压204/160mmHg。接受降压治疗。1月后复查MRI,病灶明显吸收。 案例5:9岁女孩,头痛、呕吐伴视物模糊15天。既往两次周围性面瘫病史。神经科查体未见明显阳性体征。血压225/110mmHg。实验室检查:血红蛋白8.8g/dL,肌酐1.77mg/dL,尿素氮38mg/dL。腰穿压力正常,脑脊液蛋白轻度升高(57mg/dL),IgG合成指数0.9,有核细胞10/10^6,红细胞70/10^6。寡克隆带阴性。TORCH、病毒性检测阴性。抗核抗体阴性。血NMO抗体阴性。B超示双侧肾脏萎缩。患者接受短暂的激素治疗。1周后症状缓解,10天后复查MRI病灶完全吸收。
PRES的鉴别诊断
可逆性脑血管收缩综合征(RCVS) 临床特点为严重头痛(突发,剧烈,雷击样),伴/不伴神经功能缺损,癫痫发作。脑结构影像表现正常;可伴有脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血或PRES脑血管影像学:血管节段性狭窄与扩张(腊肠样表现),一般在小于3月时间内这些狭窄处消失。 RCVS与PRES存在共同点,亦有分别,是否是同一机制尚不清楚。可给予钙离子拮抗剂(尼莫地平)治疗,预后良好。 肾上腺脑白质营养不良 饱和极长链脂肪酸(VLCFA)病理性堆积引起脑白质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下 静脉窦血栓形成 静脉窦血栓形成常见症状为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍和视乳头水肿。 五、治疗及预后 对于伴有严重高血压患者,最初数小时内降压目标是降低25%。 癫痫发作者急性期需要抗癫痫药物。 由某种药物引起,该药物需要终止服用,至少在急性期。
严重的神经功能缺损和死亡主要是由于颅内出血,后颅窝水肿伴脑干压迫或脑疝,或者弥漫性大脑水肿和颅内压增高 约5-10%PRES患者会复发,高血压未控制者比其它病因(如接受免疫抑制治疗)复发率更高。 来源:神经病学俱乐部 |
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