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[病例讨论]虚惊一场的“肿瘤” 维持性透析病人出现继发性甲状旁腺功能亢进是非常常见的并发症，临床表现以高血钙、高血磷、骨质疏松、骨痛、组织钙化为主。我们国家维持性透析患者对继发性甲状旁腺功能亢进的关注不够，治疗介入也相对较晚，临床上有时候可以见到一些典型病例。下面和大家分享一例我遇到的转移性钙化病例。  医生简介  病情简介 小涂是一位28岁的女性血液透析患者，2年前在广东打工期间因出现夜间胸闷、气促伴高血压在当地市人民医院就诊，血液检查发现血肌酐1666.9μmol/L，因家乡在江西故到我院就诊，入院后完善检查后诊断“慢性肾小球肾炎 慢性肾脏病5期”，留置中心静脉置管开始血透，并建立动静脉内瘘后回当地医院维持性透析治疗。 2018年5月份小涂再次来到我科住院，接诊后询问病情时小涂情绪特别的低落，她向我们诉说了这两年的经历。2年前从我们医院出院后小涂回到当地县中医院继续治疗，治疗方案是每周两次血液透析，常规使用促红细胞生成素和骨化三醇及钙剂，虽然无法继续工作，病情一直还算稳定，生活能自理，也能做一些简单的家务。近3个月来出现右侧肩部包块伴肿胀、疼痛，夜间明显，影响睡眠，在当地医院曾使用抗炎药物无明显改善，当地怀疑肿瘤建议转上级医院明确诊治。得知自己有患肿瘤的可能性小涂的心理状态彻底坍塌了，觉得老天爷对她太不公平，年纪轻轻就已经罹患尿毒症需要长期透析维持生命，无法工作，家庭负担不堪重负，现在又可能身患肿瘤，甚至产生了轻生的念头，好在家属不放弃，一直鼓励她继续治疗。这次来我院先到骨科门诊，骨科医生看过后建议先到肾内科住院完善检查，明确诊断，如果确需手术做好术前准备再转骨科治疗。查体时我们发现小涂右胸锁关节处有一大小6×6cm包块，质地软，触诊时感内部有硬结，压之感疼痛，局部无红、肿及溃疡。 入院后完善检查：血肌酐1285μmol/L，尿素26.3mmol/L，血浆白蛋白31.2g/L，血钙2.7mmol/L，矫正钙2.9mmol/L，血磷3.00mmol/L，血清铁5.6μmol/L，总铁结合力29.1μmol/L，血红蛋白105g/L，iPTH692.3pg/ml，铁蛋白486.2ug/L，叶酸、维生素B12在正常范围，CRP 167mg/L，ESR 154mm/h。 B超提示：双侧甲状腺后方分别可见0.6×0.7cm和0.6×0.5cm低回声光团，考虑甲状旁腺瘤。肺部及全腹部CT提示：右锁骨内侧病理性骨折，局部及其骨皮质旁钙化，两侧髋关节旁、肩胛骨及肩关节旁钙化影，考虑肾病所致转移性钙化。 图1：右侧胸锁关节处包块  图2：胸部CT可见右锁骨内侧端骨质欠连续，局部及骨皮质旁块状高密度钙化影。  图3: 胸部CT可见肩胛骨、肩关节旁片块状高密度钙化影  图4、5：腹部CT可见髋关节旁片块状钙化影  图5  完善上述检查后我们判断该患者的右侧肩部包块并不是肿瘤，只是继发性甲状旁腺功能亢进所致的转移性钙化。得知这个结果小涂心里的石头放了下去，心情明显好多了，然而我们并没有感到轻松——患者的问题并没解决。 总结该患者的病情发现存在以下问题： 1、 血液透析充分性未达标：患者几乎无尿，每周仅透析两次，单次spKT/V值为1.4左右，透前血肌酐、血磷水平明显过高。 2、 血钙、磷、iPTH存在明显的异常，CT提示骨质破坏和转移性钙化，继发性甲旁亢已导致严重并发症。 3、 血浆白蛋白水平明显降低：该患者血ALB 31,.2g/L,身高158cm，体重46kg，BMI18.43，体型消瘦，皮下脂肪菲薄，考虑存在明显的PEW。 4、 患者CRP,ESR，血清铁蛋白升高，存在明显的微炎症状态。 5、 血Hb105，血清铁低，均未达标。 我们分析上述问题的核心有两个方面 一、透析不充分，造成体内尿毒症毒素过高，激活微炎症状态，诱发和加重PEW，降低机体对促红细胞生成素的反应性； 二、甲状旁腺功能亢进处置不当，iPTH-Ca-P轴严重紊乱，造成广泛的转移性钙化和骨质破坏，引发骨折。 接下来针对患者的问题我们制定了一下治疗方案 1、 加强血液透析治疗，保证充分透析：针对患者高血肌酐、血钙、血磷的情况安排每周3次血液透析，使用低钙透析液，间断给予血液透析滤过和血液灌流。 2、 纠正iPTH-Ca-P轴紊乱。 3、 制定个体化营养治疗方案，指导患者科学饮食，在保证热量充足的情况下补充必要的蛋白质，鉴于患者血磷高我们特别指导其选择磷/蛋白比低的食物，入院时患者食欲差，我们还给予了部分特医饮食补充剂以尽快改善病人营养状况。 在治疗方案的执行中第1,3点都很快到位，但在处理继发性甲状旁腺功能亢进上我们却碰到了难题。患者高血钙、高血磷、高iPTH，我们嘱其停用钙片、使用低钙透析液、加强透析治疗、限制高磷饮食，很快纠正了高血钙、高血磷。 然而，降iPTH治疗却不顺利，临床上常用的控制甲状旁腺功能亢进的方法主要有：维生素D及类似物、拟钙剂（西那卡塞：盐酸西那卡塞）、甲状旁腺切除手术。 维生素D及类似物可通过与甲状旁腺细胞上的维生素D受体结合抑制PTH的合成和释放，但同时也会增加肠道对钙、磷的吸收，加重高血钙和高血磷，该患者合并高血钙、高血磷，这种方法显然不行； 甲状旁腺切除手术也是选择之一，但该患者病程只有两年，iPTH绝对值并不是特别高，甲状旁腺B超提示增生并不是特别明显，还没有达到手术治疗的指征。 故我们考虑给予西那卡塞治疗，西那卡塞作为甲状旁腺细胞钙敏感受体上II型受体的配体可以改变钙敏感受体的三维结构提高I型受体对血钙的敏感性从而抑制PTH分泌, 抑制甲状旁腺细胞增殖，并同时降低血钙、血磷、FGF-23，改善骨代谢，减少心血管事件。但使用西那卡塞出现了两个困难：1、当时西那卡塞尚未进入我院，只能在院外药店购买。2、当患者得知这个药物价格和需要使用比较长一段时间后表示自己的经济能力无法负担。 为了能让患者配合治疗我们再三向患者和家属解释、说明这个药物的作用，联系外购药店，反复帮助患者算经济帐。如果再不控制甲状旁腺功能亢进的进一步发展，更严重的并发症很快就将发生，到时长期住院和治疗并发症费用更加巨大，而且可能危及生命。目前的治疗方案中血液透析治疗回当地医院绝大部分费用是可以报销的，营养治疗并不需要特别的费用，特医饮食补充剂只需要短期使用，只有西那卡塞需要自己负担，这些费用并不会明显增加病人的负担。经过解释说明，患者同意使用一段时间观察效果，鉴于患者在我院住院花费较高，故嘱其带治疗方案回当地治疗。 治疗方案：1、每周3次血液透析，使用低钙透析液，有条件可联合血液透析滤过或血液灌流。2、口服西那卡塞 每天1片，并停用钙片和维生素D制剂。3、继续使用促红细胞生成素。4、继续营养治疗，改善PEW。 Ø 1个月后复诊 右侧胸壁包块稍减少，但疼痛感好转。 实验室检验：Scr 877umol/L，BUN 27.6mmol/L，PTH 425pg/ml，血钙1.98mmol/L，血磷1.87mmol/L，血Hb108g/L，ALB 38g/L 治疗：口服骨化三醇每天1片，口服西那卡塞每天2片，继续血透每周3次，间断血液灌流。此时患者对增加西那卡塞剂量有些抵触，但因服药后肩部疼痛明显好转，还是接受了西那卡塞加量。 Ø 6个月后电话复诊 右侧胸壁包块基本消失，疼痛缓解。PTH 227pg/ml，血钙1.96mmol/L，血磷1.45mmol/L，当地医院胸部CT检查右锁骨及肩胛骨等处转移性钙化灶明显减小，嘱其西那卡塞减量到每天1片，骨化三醇1片。 总结这个病例和十余年的临床经验我有以下体会： 首先，我们国家的维持性透析患者既往对甲状旁腺功能亢进的关注度不高，特别是基层医院宣传力度不够，治疗时机普遍偏晚，PTH水平远高于欧美日等国家，出现转移性钙化的病例并不罕见。 其次，以往缺乏治疗继发性甲状旁腺功能亢进的有效武器，大部分基层医院没有西那卡塞、帕立骨化醇等药物，也不能进行甲状旁腺切除手术，结合西那卡塞在日本上市的经验，随着西那卡塞在国内越来越普及的使用，及各地医保和基本药物政策的落地，我国的维持性透析患者的甲旁亢控制率应该会得到明显的提高。 协和麒麟医学 让学习成为乐趣 |
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