去年在龙港医院坐诊期间，也间或会诊病区的病例，基本都是脑血管病，这类性质的会诊，大多是安抚性质的，时至今日，大多不会有太深的印象。有二例例外，7月份一例肺癌伴肺部感染，从我院转回，昏睡伴连日的高热，骨瘦如柴，家属拒绝腰穿做罢，我也只能陪着叹气，没有更好的办法。至8月，项秀雯主任团队，竟然成功地压制高热，患者奇迹般的醒转了，我都惊呆了，唯有点赞。话话好事不出门，坏事传千里，但在医院领域，好事也会出门的。对这一例相对成功的治疗，成功地吸引了另一位有类似命运的患者的入住。19号周三日，中午，看完门诊，对于一个立志减重的人谈不上饥肠辘辘，但累是必须的，此际被叫会诊，内心的小波动瞬间被对她们的敬重所替代。
病床上的中年汉子，“还中年汉子，都63了”更显年轻的妻子作答。汉子平静如水，对我的到来，略作点头以示回应，可能是二个月的病程，华山医院感染科未能确诊的打击，让他认命，唯有躺平。华山感染科都住过，瞬间鸡血上头，假如被我拿下，我岂不是威名远扬？想想还有点小激动呢，医疗碰瓷的龌龊念头顿生，小激动立马又被患者一叠一叠的资料打趴下，光看完这些资料要多少时间啊。这样吧，准备准备，转我科。再次日周五，患者入科，无门诊，有大把的时间详细掌握，基本花了一下午大致理清脉络。20.6.21枕颈痛起病，数日内出现发热，双下肢无力，行走不能，伴尿潴留，于6.30入住龙港医院，留置导尿管。当时查体不详，腰椎MRI未发现病灶，相关的辅检：血常规、PCT等感染指标正常。甲功、血生化、肿瘤系列正常。尿培养示：金葡菌。可能因为有熟人的关系，7月4日入住温医附二院康复科，为什么不住神经科，咱也不敢问，咱也不敢说，但我敢写。入院体征：神清，颈抵抗，布、克氏征阴性。颅神经阴性，双上肢肌力V级，双下肢肌力II级。T10存感觉平面，双上肢腱反射存在，双下肢腱反射消失。双侧巴氏征可疑阳性。从这份体检看，他们康复科还是挺专业的，接下来的处理也显专业，当然背后有神经科与感染科的身影。找到病灶是第一要任，入院当天即行了颈胸髓MRI平扫，胸髓无殊，C3/4、C4/5、C5/6、C6/7颈椎间盘轻度突出，C4/5、C5/6平面椎管狭窄。C6至T1层面见髓内异常信号。接下来7.8颈髓MRI增强，提示C1-T3平面髓内未见明显强化，其他部位明晃晃的病灶竟未提及。7.10头颅MRI平扫：考虑炎性脱髓鞘病变，建议MOG抗体检测。脑与脊髓是一家，加做头颅MRI并给出合理化建议。7.15日头颅MRI报告：未见异常，当时未调取此片。20.7.6：色黄，WBC240*10^6/L，N2%、L96%、巨噬细胞2%；蛋白21.32g/L,糖及氯化物正常范围；隐球菌抗原(-)。20.7.10:WBC80*10^6/L，N3%、L97%、蛋白4.31g/L,糖1.45mmol/L,氯化物116.8mmol/L；隐球菌抗原(-)。短短4日：CSF变化巨大，特别蛋白呈戏剧性下降，事后分析是甲强龙冲击的功劳。20.7.16:WBC82*10^6/L，蛋白7.1g/L,糖7.38mmol/L,氯化物120.9mmol/L；隐球菌抗原(-)。其他相关检查：CSF TORCH（－），NGS阴性，血AQP4、MOG、GFAP阴性，相关病毒抗体阴性，20日CSF PCR示EBV阳性，而加用抗病毒药物。治疗：20.7.6感染科会诊考虑：结核性脊髓炎予五联抗痨治疗，20日因CSF PCR示EBV阳性，而加用抗病毒药物。入院后给丙球一疗程，并予甲强龙冲击治疗，具体疗程不详。 住院27天，住院期间出现波动性发热，枕颈部疼痛，双下肢瘫。于8月1日出院：出院时双下肢肌力0级，留置导尿中。出院诊断：急性脊髓脊膜炎，结核性？EB病毒感染？8月4日入住，期间的CSF及影像资料无法获得，PET-CT:未见肿瘤迹像。CSF病理:见伊红色无结构絮状物，偶见淋巴细胞，恶性证据不足。免疫系列：cANCA阴性、pANCA阳性。建议活检遭拒，对症治疗基础上：四联抗痨及强的松片。因受不了连续夜间高热与剧烈枕颈痛的打击，与期望值落差巨大，患者于17日出院，并入住龙港医院，21日转入我科。体征：神清，颈抵抗，布、克氏征阴性。颅神经阴性，双上肢肌力V级，双下肢肌力0级。T3存感觉平面，双上肢腱反射存在，双下肢腱反射消失。双侧巴氏征可疑阳性。在仔细调阅前面资料后，加上转氨酶增高，内心是拒绝结核的，坚决停用抗痨药物。
相关检查：血与CSF结核相关检查阴性，pANCA:弱阳性，抗髓过氧化物酶抗体：强阳性。血IgG4 3.21g/L其实分析所有影像资料：诊断肥厚性硬脊膜炎明确，只是病因：感染，免疫与肿瘤，有华山的PET及病理，肿瘤的可能性较小，但结核等感染因素也不能绝对排除。难道是IgG4相关疾病？老师，你看，光发热这一条就给排除了，轮转大夫拿出诊断标准，我觉脸上一阵阵发热与发红，幸亏有口罩给挡着了，给予口头表扬一次，顺便给自已一个台阶下。嗯，不见黄河心不死，不见兔子不撒鹰，看来只有活检了，成功说服患者接受活检，转骨科，于8月31日手术取病理，9月7日才给的报告：玻璃样变的结缔组织内慢性炎细胞浸润，伴灶区出血与钙化。术后又是一通发热，9月14日转回我科。
咋整咧？患者回科后，咄咄逼人的体温让人无计可施，实在拖无可拖，请科室疑难病讨论，夏君慧主任以一贯的细心，再次调阅附二的头颅MRI增强片，又发现了报告正常的异常之处：全硬脑膜肥厚，大脑镰为著。必须给定论了：肥厚性硬脑脊髓膜炎，ANCA相关血管炎。9.25给予甲强龙针冲击治疗，高热应声而倒。环磷酰胺针0.6 ivgtt 半月一次，拟用半年。应声倒下的高热提示治疗有效。
10.12复查颈髓MRI增强片与入科时对比：背侧强化的硬脑膜病灶消失10.15日出院回当地康复医院，获锦旗一面，我没有骄傲，因为患者出院时虽疼痛与发热消退，但双下肢仍0级，留置导尿中。多次追问患者的预后，至21年5月初，已成功拔除导尿管，双下肢可床上移动，与大家一样，多么希望他能走着回来当面道一声谢谢啊。它才是双下肢瘫的直接凶手， 问：髓内病灶成因？个人认为是肥厚性硬脊膜，如同蟒蛇一样紧紧地缠住了脆弱的脊髓，脊髓无耐就地躺平，血流被残忍地断供了。夏君慧主任，华山医院的高足，身上自有一股华山人的气质，主攻神经免疫性疾病，专业精进，兼具女性心细特质，对每一份病例务求精确，实乃我辈学习好榜样。
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