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Ⅰ型肾小管酸中毒为远端肾小管性酸中毒,亦称典型的肾小管酸中毒,是由于远端肾小管排泌H+障碍所致。临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿不能酸化。病因可分为原发性和继发性。原发性者与遗传有关,为常染色体显性遗传,自幼发病,有家族病史;继发性者可由多种疾病引起,如小管间质性肾炎(慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植等),免疫性疾病(高丙种球蛋白血症、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、甲状腺炎及系统性红斑狼疮等),伴发肾钙化疾病(原发性甲旁亢、维生素D中毒,特发性尿钙增多症、髓质海绵肾等),中毒性肾病(两性霉素B、镇痛剂、锂等);其他:如多发性骨髓瘤、遗传病(镰状细胞贫血、糖原贮积症、髓质囊性病)等。 
I型肾小管酸中毒可发生于任何年龄,但多见于20~40岁,女性多于男性。典型者表现为高氯性酸中毒,由于排H障碍,尿不能酸化,故尿pH常>6,由于近端肾小管功能尚好,能重吸收HCO3尿HCO3排量并不很多。因远端肾小管K+-H+交换减少,以致大量K丢失,Ca2+、Na亦从尿中大量排出,故常伴有低钾血症、低钠血症及低钙血症而出现相应症状。不少患者常因肾小管浓缩功能障碍而表现多尿、烦渴、多饮。严重者可因长期低血钙、酸中毒及继发性甲状旁腺功能亢进而并发骨损害(佝偻病或骨软化症)。由于尿钙增多尿呈碱性,磷酸钙在碱性尿中易于沉淀而发生肾结石或肾钙化,晚期可因损害肾小球而出现尿毒症。部分病情较轻者并无全身性酸中毒表现,血碳酸氢盐浓度正常,而肾小管酸化尿功能确有障碍,称为“不完全性远端肾小管性酸中毒”。对不可解释的低钾血症,双侧肾结石或肾钙化而无酸中毒的患者,应考虑不完全性远端肾小管性酸中毒的可能性。可服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液,每日50~100ml,分3次服。生长发育期的病儿需碱量较大,每日可予2.5~7mmol/kg,碱治疗可使尿钙减少枸橼酸排量增加,尿结石形成减少,骨病可获痊愈。补碱要根据血pH、HCO3浓度及尿钙排量来调整,合适的剂量是使24小时尿钙低于2mg/kg。有低钾血症时补钾盐,可服10%枸橼酸钾每次10ml,每日3次。不宜用氯化钾,以免加重高氯血症。补钾盐应从小量开始,逐渐增加,因肾小管调节功能不良,大量补钾有时可抑制肾小管H+与Na+交换,从而加重酸中毒;同时还使尿钠尿钙增进一步加重低血钠和低血钙。但在严重低血钾时,则应静脉滴入，有低钙血症则应补钙剂。可用维生素D、钙剂、蛋白合成剂等。对生长发育期的病儿应适当补充；积极治疗原发病及并发症去肾盂肾炎等。
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