【科普】您听说过“东方美人病”吗？

皖南医学院弋矶山医院 2021-08-27

系统性血管炎是一组以血管壁炎症及坏死为主要病理改变的自身免疫性疾病。患者常有多系统多器官受累，可引起多脏器功能障碍甚至衰竭。

根据病变血管的大小，大致可分为：

大血管炎包括大动脉炎，巨细胞动脉炎；

中血管炎包括结节性多动脉炎；

小血管炎包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA血管炎等。

还有其他类型血管炎包括白塞病、丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙肝病毒相关血管炎等。

“东方美人病”

多发性大动脉炎

又称为高安病、无脉症，是一种累及到主动脉及其主要分支的慢性进行性加重的炎症性动脉病变，主要发生于年轻女性。年轻女性不明原因发热、间歇性跛行、血压低或测不出、顽固性高血压、脑卒中需考虑是否存在大动脉炎的可能。

“恼人的的头痛”

巨细胞动脉炎

又称颞动脉炎、颅动脉炎、老年动脉炎，是一种原因不明、以侵犯大动脉为主、并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎，主要侵犯从主动脉弓发出的大中型动脉，累及颞浅动脉多见。临床典型症状呈颞部疼痛，头皮及颞动脉触痛，间歇性下颌功能障碍，常伴发风湿性多肌痛，50岁以上老年人多见。

“最容易被漏诊的血管炎”

结节性多动脉炎

一般表现为中、小动脉的局灶性全层坏死性血管炎，病变好发于血管分叉处，或伴有动脉瘤形成，被发现与乙型肝炎、丙型肝炎感染有关。症状和体征主要是由受影响器官的弥漫性血管炎症和缺血引起的。最常见的临床表现是周围神经病变和关节肌痛、肾动脉和胃肠道受累的症状。不明原因的发热、体重下降、紫癜、结节红斑、皮肤溃疡、指(趾)缺血或坏死，感觉异常、腕下垂、足下垂等。不明原因的、突然发作的腹痛引发肠梗死和穿孔、胃肠道出血需鉴别是否存在结节性多动脉炎的可能。

“鼻子剔穿 眼睛突出肺部空洞”

肉芽肿性多血管炎

又称韦格纳肉芽肿（WG），是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变可以累及全身的小动脉，静脉以及毛细血管，典型三联征：上呼吸道、下呼吸道、肾脏受累。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，发病年龄高峰在40-50岁。男性发病率略高于女性。WG可累及任何部位，以眼耳鼻喉、肺脏、肾脏多见，有慢性鼻炎、慢性鼻窦炎、、鞍鼻畸形或鼻中隔穿孔、中耳炎可致传导性听力下降或丧失。声门下狭窄、结膜炎、突眼、炎性假瘤者，需要临床鉴别肉芽肿性多血管炎。

“肺、肾、神经系统受累，防不胜防”

显微镜下多血管炎

一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯皮肤、肾脏和肺脏等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉，男性多见，多在50-60岁发病。起病急缓不一，典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现，非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。临床急性进展可出现坏死性肾小球肾炎、肺泡毛细血管炎伴咯血。部分老年患者体检发现不明原因血肌酐升高。

“从哮喘到血管炎”

嗜酸性肉芽肿性血管炎

以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、肉芽肿血管炎为特征的疾病,又称为变应性肉芽肿血管炎、Churg-Strauss综合征，疾病早期除发热、全身不适、体重减轻等全身症状外,可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和(或)过敏性鼻炎，40%的患者ANCA检测阳性。作为一种全身多器官受累的疾病，累及范围广，症状不典型，涉及多个科室，早期易误诊。对于临床上表现为哮喘、过敏性鼻炎、周围神经病甚至中枢神经系统疾病的患者，如发现嗜酸性粒细胞异常增高，即使ANCA检查为阴性，也应考虑此病可能。

系统性血管炎属于内科疑难复杂病，其临床表现变化多端，涉及多学科，早期诊断难度较大。为一进步提高临床诊治率，我院风湿免疫科徐亮主任牵头成立了血管炎多学科诊治中心，目前已开通网上预约挂号（每周三下午，2周一次），具体操作流程如下：

来源：   风湿免疫科  宣丹、冯丹丹

编辑：   汪晨雨

校对：   秦丹

审核：   王欢