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慢性肾小球肾炎（慢性肾炎）分为原发性肾炎、继发性肾炎和遗传性肾炎。前两者不会直接遗传，但是子女得肾病的几率较正常人升高。常见的遗传性肾炎称为Alport综合征，又称为眼-耳-肾综合征，是一位名叫Alport的学者在1927年首次报道的，1978年在我国首次报道。这个疾病有不同的遗传方式，最常见的一种遗传方式与性别有关，即母亲患病传子也传女，父亲患病传女不传子。 Alport综合征发病年龄早，70％患者于10岁前发病，早期常无自觉症状，大多仅为无症状蛋白尿和持续性血尿，病情呈持续缓慢进展，待发现时病情已较严重。男性患者比女性表现严重，在20～30岁青壮年期常发生肾功能衰竭，大部分于40岁前死亡。女性患者病情较轻，可有正常寿限，但也可发展为尿毒症。 血尿是本病最突出的临床表现，所有患者都有镜下血尿，多数伴肉眼血尿，早期一般没有蛋白尿，随病程进展可逐渐出现，蛋白尿常和高血压同时出现，常提示预后不良。神经性耳聋是本病的另一个特征表现，约40％～60％的患者受累，男性多见，耳聋多呈双侧对称性。15％～30％的患者会出现眼部病变，主要包括晶状体和视网膜疾病。 Alport综合征的诊断可以依靠临床症状、家族史、特异的肾脏病理改变和基因学检查。目前没有特效的治疗方法，主要是对症治疗，患者应避免劳累、感染，慎用肾毒性药物保护Alport综合征患者肾功能，延缓肾脏病进展。肾功能衰竭患者可行血液透析、腹膜透析和肾移植。 文案：王一梅 原创插图：徐灵菡 |
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