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IgA肾病发病机制 对于发病机制，目前都是一些假说，IgA肾病的病因目前仍不是很清楚，一般临床上见到的就是免疫球蛋白IgA沉积于系膜区，现在比较重视的关于IgA肾病病因的假说一般指的都是四重打击学说，或者说我们叫做多重打击。▼ 使动环节一般都是缺糖的IgA分子异常，IgA分子的糖基化异常是第一重打击； 第二重打击是IgA的抗原形成，形成以后会形成抗原抗体； 第三重打击是致病性的IgA1的免疫复合物逐渐形成，根据这一点有人判断IgA肾病是一个自身免疫性疾病，因此我们过去对IgA肾病采取的办法都是激素、免疫制剂的联合应用，针对的就是这种免疫复合物形成的特点，但是目前效果很一般； 第四重打击就是IgA系膜区的沉积，系膜细胞的逐渐活化，伴有肾小球的损伤，目前研究出来的大约有五个，已经能证明的糖基的缺失，抗体的产生等等，但仍处于IgA肾病研究的初级阶段。 IgA肾病的鉴别诊断 临床上会见到很多疾病，跟IgA肾病的临床表现非常相似，所以要鉴别是不是IgA肾病。▼ ①急链性肾炎 全称急性链球菌感染后的肾炎，典型表现：上呼吸道感染，急性扁桃体炎，其后会出现血尿，感染潜伏期是1-2周。刚才也讲到IgA肾病在出现镜下血尿或肉眼血尿之前，10天或半小时之内也会伴有上呼吸道感染，所以在这里要鉴别时间上的差异。 另外就是，急链性肾炎也会伴有蛋白尿、水肿、高血压、一过性的血肌酐升高。在初期鉴别的时候我们通常会给患者查补体C3、C4，再查风湿三项，发现在初期的时候血腔的C3下降，伴有随着病情好转逐渐恢复的特点，内风湿因子水平升高，这时我们要严重怀疑他是急链性肾炎。但是急链性肾炎的病程是一个良性的过程，一般经过休息和对症治疗在数周或三个月之内都会逐渐康复。 ②非IgA系膜增生性的肾炎 大约有三分之一的患者会出现肉眼血尿，所以在临床非常难以鉴别。在这要特意提出的就是，有一些医生看到患者以血性IgA升高和肉眼血尿或者是镜下血尿为主，就认为他是IgA肾病。但我觉得不是很靠谱，IgA肾病患者还是要靠病理诊断去鉴别。 ③过敏性紫癜性肾炎 这个病和IgA肾病的病理学特征完全是一样的，临床上鉴别一般都是通过肾外表现：比如在住院或门诊看病之前，伴有典型的皮肤紫癜，腹痛，关节疼痛，全是血管改变，这时就要诊断是过敏性紫癜性肾炎。 过敏性紫癜性肾炎和IgA肾病目前存在很大争议，有部分学者认为这两种病其实是一种病，只是两种不同的临床表现；也有学者认为它们是两种截然不同的疾病。说法没有统一，而两者的鉴别以过敏性紫癜性肾炎的临床表现：肾外表现，为主要鉴别手段。 ④遗传性的肾小球疾病 在临床上经常可以看到一些以血尿为主要表现的遗传性肾小球疾病，比如：薄基底膜肾病和alport综合征。 薄基底膜肾病主要临床表现为持续的镜下血尿，做红细胞位相的时候也可以发现，这种镜下血尿也是一个变形的红细胞尿，这类患者特点是肾功能长期维持在正常范畴，因此临床上把它叫做良性的遗传性的肾小球疾病。如果肾活检发现是一个薄基底膜肾病，我们一般建议患者不要治疗。 而alport综合症它属于非良性的遗传性肾小球疾病，临床表现是以血尿和进行性的肾功能减退一直到ESRD，也就是尿毒症期。 另外，这类患者还有一些肾外症状▼ 比如：神经性耳聋，一般让患者做高频音叉检查，如果发现伴随神经性耳聋，这时要高度怀疑是alport综合症。而眼部病变就是前椎体的圆锥形病变，黄斑点片状的病变都是综合征特殊表现。 所以说，要鉴别这三类疾病最终还要依靠肾活检。肾活检中的电镜非常重要，不做电镜是很难分清薄基底膜肾病和alport综合症。 除此之外，肾组织、阿尔法量的检查、加息连锁分析，对于鉴别是IgA肾病还是家族性的薄基底膜肾病、alport综合症有明显的意义。最近好像流行一种基因筛查，价格大概是6000-8000左右，大家可以考虑用这种方法鉴别遗传性肾小球疾病。 ⑤肾小球系膜区的继发的IgA沉积的疾病 临床上可以看到慢性的酒精性肝病、阴性的脊椎关节性疾病、强直性脊柱炎、RETERS综合征、银屑病、关节炎等等。它们的肾脏病理也可以显示肾小球系膜区有IgA沉积，但是肾脏的临床表现不常见，所以说并不难与IgA肾病的鉴别。 除此之外狼疮性肾炎，乙肝相关性肾炎，虽然说肾脏受累非常常见，但是肾脏免疫病理除了IgA沉积以外，还伴有其它的免疫复合物的沉积，临床表现多为多系统的受累和免疫学血性学指标，都会为我们提供鉴别诊断的依据。 意思就是狼疮性肾炎在肾脏病理免疫荧光检查的时候，我们能看到叫做full house，就是满堂亮，所有免疫球蛋白，包括IGG、IGGM、IGA、CYQ、C3都会表现出阳性。而乙肝相关性肾病会伴有血性学的检查，比如说乙肝五项，或者在肾小球上会伴有乙肝病毒的沉积表现，血性学的异常，所有鉴别的时候都需要依靠这几点。 |
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