肺多形性癌

王鲲鹏

大连市公共卫生临床中心

肺多形性癌是肉瘤样癌的一种亚型，作为一种非常罕见的肿瘤，它占所有肺部恶性肿瘤的0.3-1.3%。肺多形性癌被定义为低分化的非小细胞癌，细胞学显示恶性梭形和/或巨细胞，并伴有恶性上皮成分，如鳞状细胞、腺癌或大细胞癌。小的活检或细胞学检查可以怀疑肺多形性癌的诊断，但通常需要手术切除以得出确切的诊断。

肺多形性癌肿瘤主要发生在老年的重度吸烟男性，与其它非小细胞肺癌相比，侵袭性更强，患者的3年生存率为47%，5年总生存率为27%。临床表现主要与肿瘤发病部位相关，主要表现为咳嗽、咯血，可伴有胸痛、发热等非特异性症状。

肺多形性癌影像表现以周围型类圆形分叶状肿块为主，肿瘤中心易坏死，边界多清晰，少有毛刺，肿瘤周围可伴磨玻璃影；肿瘤易发生淋巴结转移，增强CT扫描多呈轻至中度不均匀强化；当病变位于胸膜下常侵犯胸膜继而侵袭胸壁；当肿瘤内伴有含气支气管征时，常提示与良好的预后相关，有研究发现伴有含气支气管征的多形性癌3年生存率近70%。

图1 CT扫描显示肿瘤位于左肺上叶，边界清晰、无毛刺，增强扫描动脉期可见不均匀强化。术后病理提示为肺多形性癌，伴梭形细胞、巨细胞、腺癌细胞(H&E×100)。

图2 一例高侵袭性多形性癌，并出现肿瘤相关的Trousseau's综合征。(A)胸部CT示左肺下叶一边界较清晰的38mm肿物(箭头)。(B)胸片平片示左肺弥漫性浸润。(C)支气管镜显示支气管内弥漫性结节(箭头)，(D)脑弥散加权磁共振成像显示右侧大脑中动脉区域出现急性脑梗死(箭头)。(E)磁共振血管造影显示右侧大脑中动脉M2段闭塞(箭头)。肿瘤标本的组织学检查。（F）可见巨细胞。(G)腺癌。(H)免疫组织化学染色显示 95% 的肿瘤细胞上有 PD-L1 表达（箭头）。(I)肿瘤部分由含有 PAS 阳性胞浆内粘蛋白的实体腺癌组成（箭头）。(J) 肿瘤细胞对组织因子呈强阳性（箭头）。（K）从闭塞的脑内血管中取出的血栓由纤维蛋白组成，提示Trousseau's综合征是脑梗死的病因，高凝状态与肺多形性癌侵袭性相关。

图3 一例典型的伴有含气支气管征的多形性癌，CT扫描显示右上叶后段斑片状实变，内见含气支气管征，病理切片可见乳头状腺癌(C)鳞癌(D)及梭形细胞成分(E)。支气管虽被肿瘤包绕，但结构完整(F)。

图4 一例继发于薄壁空洞的多形性癌，(A)为3年前CT扫描发现左下叶薄壁空洞，(B)此次复查原空洞进展为实性膨胀性生长肿块，(C) 增强扫描纵隔窗可见不均匀强化，(D) 术后切片H&E染色证实了多形性癌(腺癌和梭形细胞癌的混合)的诊断(H&E×200)

由于肺多形性癌以周围型多见，需与其它类型周围型肺癌、肺肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等周围型肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。其它周围型肺癌，毛刺多见，尤其是腺癌，可作为鉴别点；肺肉瘤体积往往较大；而炎性肌纤维母细胞瘤绝大多数表现为良性过程。

肺多形性癌临床上相对罕见，术前难以通过影像学诊断，确诊需要依靠病理学。由于其具有类似于其他肺部肿瘤的细胞学特征，病理诊断有时也存在一定困难，多学科会诊模式、大数据下的人工智能影像分析会为肺多形性癌的诊断提供更大助力，并对预后作出更准确的评价。

参考文献：略