基底细胞癌及其鉴别诊断（四）

[导读] 编译整理：强子

基底细胞癌及其鉴别诊断（一）

基底细胞癌及其鉴别诊断（二）

基底细胞癌及其鉴别诊断（三）

四．基底细胞癌鉴别诊断

7.皮脂腺癌

皮脂腺癌是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤，主要发生于老年患者眶周部位，还可发生于其他如头颈部、躯干、四肢、生殖道等区域。眼部周围皮脂腺癌的远处转移率及病变深度要比基底细胞癌更加显著，因此准确诊断十分关键。

皮脂腺癌的典型组织学表现为肿瘤主体位于真皮内，瘤细胞为基底样，呈小叶状分布。数量不等的瘤细胞呈现皮脂腺分化，如细胞核呈锯齿状、胞质呈微空泡状。不过，高级别肿瘤中这一特点也可减弱、甚至缺失。细胞学异型性、细胞核多形性、核分裂均容易见到，也可出现细胞核的栅栏状排列。

 

图23. 皮脂腺癌，瘤细胞胞质透明，呈微空泡状，符合皮脂腺分化；同时混有未分化、恶性表现的基底样细胞。

尽管基底细胞癌中也会出现皮脂腺细胞分化、皮脂腺导管分化，但却不存在真正皮脂腺的小叶状结构。皮脂腺癌中常见表皮内的Paget样播散，而基底细胞癌中无此现象；皮脂腺癌中也一般不会有肿瘤周边收缩裂隙。

 

图24. 基底细胞癌中的皮脂腺分化，表现为散在皮脂腺细胞；该例具有显著黏液样间质，周边可见栅栏状结构。

免疫组化方面，皮脂腺癌一般强阳性表达EMA和低分子量角蛋白，而基底细胞癌一般不表达或弱表达。AR在皮脂腺癌中一般为弥漫阳性，而基底细胞癌中一般为局灶阳性；皮脂腺癌一般不表达Ber-Ep4。皮脂腺癌及基底细胞癌会强阳性表达adipophilin、perilipin，而基底细胞癌中则仅限于有皮脂腺分化的细胞表达，但这些指标会有非特异性染色。

8. Merkel细胞癌

Merkel细胞癌是一种罕见的、高度侵袭性皮肤原发神经内分泌癌，主要发生于老年人及免疫抑制患者，常表现为头颈部或四肢皮肤的红斑样或紫红色斑块、结节。尽管该肿瘤占皮肤恶性肿瘤的比例不足1%，但却是皮肤癌死亡的主要原因，死亡率高达30-75%。约1/3的患者在确诊时即存在转移性病变。有鉴于此，必须将其与其他侵袭性差的病变如鳞状细胞癌等鉴别开来。

组织学低倍镜下一般表现为真皮内大的深蓝色肿瘤结节，呈片状或小梁状生长；也可见类似基底细胞癌的巢状或浸润性生长。基底细胞癌和Merkel细胞癌均可与表皮相连，但Merkel细胞癌却可以有表皮内成分。同时，基底细胞癌和Merkel细胞癌均可出现局灶或广泛鳞状分化；少数Merkel细胞癌中可见周围栅栏状排列，但一般为局灶性。Merkel细胞癌中一般不会出现周围间质的收缩裂隙。黏液样间质一般是基底细胞癌的特点，但90%以上的Merkel细胞癌间质会有一定程度的黏液；Merkel细胞癌中也会有间质纤维化及炎症改变。

 

图25. Merkel细胞癌，低倍镜下为真皮内较大、蓝色结节。

 

图26. Merkel细胞癌，高倍镜下瘤细胞胞质稀少，染色质符合神经内分泌细胞特点，可见大量核分裂。

 

图27. Merkel细胞癌，也可出现间质黏液及周边收缩裂隙。

基底细胞癌和Merkel细胞癌的鉴别在细胞形态方面可能相对容易。基底细胞癌的肿瘤细胞相对拉长、细胞核深染，可见胞质，散在核分裂及坏死；而Merkel细胞癌的肿瘤细胞则为均一的胡椒盐样染色质，细胞核呈铸型样，胞质稀少，可见大量核分裂及坏死。

免疫组化方面，Merkel细胞癌既有上皮性抗原、又有神经内分泌抗原，前者如低分子量角蛋白、EMA，后者如CgA、Syn。CK及神经丝等标记一般呈核旁、逗点状阳性，这可用于和基底细胞癌的鉴别。部分Merkel细胞癌中也会出现CK在细胞膜及胞质的着色，可同时伴或不伴核旁逗点状着色。大部分Merkel细胞癌会表达CK20，而基底细胞癌并不表达。约70-80%的Merkel细胞癌会表达Merkel细胞多瘤病毒抗原，这对Merkel细胞癌和基底细胞癌等的鉴别具有高度特异性。CgA和Syn无助于Merkel细胞癌和基底细胞癌的鉴别，因为部分基底细胞癌也可表达神经内分泌标记；同时这两种肿瘤也均可表达Ber-Ep4。

 

图28. Merkel细胞癌免疫组，CK20呈核旁逗点状着色。

五．结语

真皮内还有诸多细胞形态类似基底样的肿瘤有可能误判为基底细胞癌，如皮肤附属器的低分化癌、转移性癌，后者在未充分注意临床表现的情况下更是容易误诊，但这种情况下一般具有细胞学的高度异型性。

反之，基底细胞癌的某些亚型也会造成诊断困难。如腺样基底细胞癌可误诊为腺样囊性癌，但此时CD117和CD43会有助于诊断；伴显著透明细胞改变的基底细胞癌则可能会考虑到毛根鞘癌、透明细胞型黑色素瘤及其他具有透明细胞改变的肿瘤。间质呈显著纤维化时，基底细胞癌可类似圆柱瘤，但这样的病例罕见；具有基质分化时还需鉴别毛母质癌。

本文对部分类似基底细胞癌的良性及恶性肿瘤进行了介绍，并比较了各自的组织学改变和临床要点。从实际工作来说，如肿瘤考虑为基底细胞癌但却无基底细胞癌的典型特点、或出现了并不常见的特征，则需考虑和上述各病变进行鉴别。免疫组化会有帮助，但没有哪一项指标是完全特异和敏感的。因此最终诊断的得出，必定是结合临床、形态学表现及免疫组化特点的综合，疑难病例尤其如此！

全文完

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参考文献

StanoszekLM,WangGY.Histologic Mimics of Basal Cell Carcinoma[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2017,141(11):1490-1502.

DOI:10.5858/arpa.2017-0222-RA