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依然记得前年去参加一个临床诊疗进展的会议，关于系统性硬皮病，来自北京、上海的三位教授讲关于本病的治疗以及病理研究进展，课程异常精彩，参会者有很多人，会议室都坐不下，最后到了讨论阶段，正好科里住了两位硬皮病患者，而且都是局灶型，教授也没有什么建设性的意见，无非是加了抗凝、改善外周循环的药物。 硬皮病临床表现的复杂性和异质性导致对其的治疗极具挑战。但凡是带系统性的疾病名字，现代医学治疗起来都是非常复杂的，因为单个系统的药物治疗尚且可以知道副作用等等，多个系统受累的时候，药物自然也就很多了，药物之间的相互作用给疾病的诊疗又带来了新的困惑。 在系统性硬皮病累及的脏器里面，常见的有消化系统、呼吸系统、循环系统，是这个疾病的共性，本着治病求本的想法，激素和免疫制剂是常规治疗，但患者的临床症状往往很难得到改善，打开所有的指南，在治疗方面，几乎都会写：本病目前没有特效药物，如果临床指南都这么说的话，其实临床医生也是无奈的。 食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感，反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食道下段狭窄等并发症。患者经常夜间不能平卧，严重影响生活质量，为控制反酸症状经常超时间、超量使用抑制胃酸分泌药物，最后导致胃本身受损，萎缩性胃炎发生率增加。 肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位。在弥漫性皮肤型SSc伴抗Scl-70阳性的患者中，肺间质纤维化常常较重；在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。纤维化和肺动脉高压同时都是临床治疗的难点所在。 本病病理检查80%病人有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。曾经收治过晚期系统性硬皮病患者，从头到脚都有症状，让医生束手无策，对症治疗也仅仅是暂时缓解症状。 一般情况下，皮肤损害累及范围和病变程度为诊断本病和判断预后的重要标志，而重要脏器累及的广泛性和严重程度更是决定其预后。早期诊断和早期治疗，对阻止疾病的进展可获一定效果。 为什么提到这个疾病，主要是对于系统性问题的解决，以及对于高度异质性问题，中医有着得天独厚的优势，临床疗效往往超出人们的预期。 |
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