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有趣病例79:双肺散在小斑片状阴影,反复抗感染无效,是什么病?

 小小医生孙丹雄 2021-11-29

常记溪亭日暮,沉醉不知归路。


公众号:小小医生之有趣的医学

红满苔阶绿满枝。杜宇声声,杜宇声悲。

交欢未久又分离。彩凤孤飞,彩凤孤栖。

前言


我们在临床上,经常遇到这种情况,肺上东一点斑片、西一个小结节,反复抗感染,就是不好,什么情况?

到底怎么办?


01



  似曾相识           



多发磨玻璃、小斑片、小叶间隔增厚。


纵隔散在小淋巴结。

我看着不怎么大!

什么疾病?



02 病史

患者女,38岁,5个月前无明显诱因出现胸部疼痛,右上肢活动及呼吸时明显,无咳嗽、咳痰及发热。

7年前因反复出现躯干部皮肤暗红斑,于北京某医院行皮肤活检,病理诊断为皮肤淋巴浸润症。乙肝5年。

体检:颈部及躯干多发大小不等暗红斑及褐色斑。双肺呼吸音粗,双下肺可闻及velcro啰音。其他未见异常。

胸部皮肤及颈部淋巴结活检:慢性炎症细胞浸润,多灶淋巴组织增生。


03 

04 

行胸腔镜下右肺中叶内侧段肺组织活检,病理:肺组织大小约9 cm ×3.2 cm ×1.7 cm,镜下肺泡上皮增生,淋巴滤泡形成,部分滤泡见小血管长入,并可见多量浆细胞浸润,结合免疫表型,考虑Castleman病。

确诊为Castleman病后给予R2-COP方案化疗。

第二次化疗调整为R2-CHOP方案。

第三次化疗调整为T-CHOP方案化疗。

第四次、第五次化疗均为BCD方案。

5次化疗之后,复查胸部CT,双肺弥漫病变明显减轻,纵隔及两侧腋窝淋巴结明显缩小。


05 

Castleman病(castleman disease,CD),1954年由Castleman等首次报道而得名,以淋巴组织良性增生为特征,病因不明。

Castleman,Castle :城堡,man:人。曾经也叫城堡病。

全身任何部位均可发生,但以纵隔淋巴链为主,胸部约70%,其次是颈部、腹部和骨盆。


06 

刘敬敬, 等.  以双肺弥漫病变为特征的多中心Castleman病一例 [J] . 中华结核和呼吸杂志, 2021。


09 学习视频


10 

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               杨柳岸,晓风残月。

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