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肺动脉高压是血流动力学概念，很多病因可导致肺动脉高压，我们需要鉴别是否是慢性血栓栓塞性肺动脉高压，因为CTEPH通过手术、介入和（或）药物治疗可能临床治愈。 急性肺栓塞和慢性血栓栓塞性肺动脉高压治疗策略不同，急性血栓通过抗凝或溶栓能达到很好的治疗效果，但CTEPH的栓子已经机化，外科手术剥脱的栓子弹性强度很大，单纯药物治疗效果较差。  CTEPH患者的肺动脉平均压水平和预后直接相关，平均肺动脉压如果超过50mmHg，5年生存率不到15%。  CTEPH早期症状缺乏特异性，主要表现为活动耐量下降，随着右心衰竭加重，可能出现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、第二心音固定分裂、三尖瓣及肺动脉瓣听诊区杂音等体征。CTEPH的诊断需要根据症状和体征临床疑诊，经胸壁超声心动图筛查肺动脉高压或右心室功能不全，肺通气灌注（V/Q）显像鉴别CTEPH，确诊需行右心导管检查。肺V/Q显像诊断CTEPH的敏感性为96～97%，特异性为90～95%，尤其在诊断亚段以下肺栓塞具有重要价值。CTPA诊断的敏感性为51～88%，即使应用320排螺旋CT扫描，肺动脉段水平慢性血栓诊断敏感性约86%。基于肺V/Q显像的高度敏感性，推荐作为CTEPH的首选筛查方法，结果阴性可基本除外CTEPH，结果阳性需进一步行CTPA、右心导管检查和肺动脉造影明确诊断。 CTEPH临床诊断标准为：经过3个月以上规范抗凝治疗后，影像学证实肺动脉存在慢性血栓，右心导管检查平均肺动脉压(mPAP)≥25 mmHg，临床需除外肺血管炎、肺动脉肿瘤、纤维性纵隔炎、血管平滑肌瘤病、先天性肺动脉狭窄等疾病。 需要注意虽然肺V/Q显像诊断CTEPH的敏感性很高，但特异性并非百分之百，这需要临床医生鉴别其它肺动脉阻塞性疾病。 另外一点需要强调的是有经验的阅片医师仔细阅读质量好的CTPA，诊断CTEPH的敏感性也较高。 下面这个病例是外省经120救护车送来我院的，在外地诊断特发性肺动脉高压，到我院时呼吸衰竭，氧合指数不足100，阅读当地的CTPA光盘可见多发亚段肺动脉栓塞。  视频： 入院后经利尿、控制心衰对症治疗病情好转后，在我院行了肺灌注显像，结果显示双肺多发血流灌注受损。  肺动脉造影能比较清晰的显示栓塞的肺动脉，肺动脉造影显示肺栓塞的直接征象为肺动脉内充盈缺损或对比剂血流中断，间接征象为肺动脉显影延迟、血流减少或回流异常。  另外CTEPH还需要与其它肺动脉阻塞性疾病进行鉴别诊断，以下几个病例都是需要与CTEPH进行鉴别：  病例1：血管炎并血栓形成 青年男性，23岁，主因「活动后呼吸困难3月，加重伴间断咯血1月」入院，肺动脉造影示左肺动脉未见狭窄与充盈缺损，右肺动脉次全闭塞，鼠尾样狭窄，开通右肺动脉后可见血管腔内存在血栓。 肺栓塞导致的肺动脉阻塞常是双肺多发的，累及单侧肺动脉较少见，因此单侧肺动脉受累需要鉴别血管炎。  动图：   病例2 女性，54岁，主因「活动后呼吸困难3年余，加重伴间断咯血1年」入院，诊断为大动脉炎累及肺动脉，CTPA示右肺动脉阻塞，容易误诊为肺栓塞。  视频： 肺通气灌注显示右肺通气正常，灌注稀疏，没有表现为呈肺段的灌注缺损。 再次球囊扩张后再行肺动脉造影示右肺动脉各分支显像良好，不符合肺栓塞的表现。 病例3：肺动脉内肿瘤 老年女性，主因「活动后呼吸困难2月」入院，CTPA示左肺动脉、右肺动脉均有明显充盈缺损，患者经1个月规律抗凝治疗症状没有明显缓解，复查CTPA病变未见明显吸收，进一步做了PET-CT检查，可以看到左下肺动脉有摄取，怀疑肺动脉内恶性肿瘤。 行左下肺动脉血管内抽吸活检，病理回报示小块肉瘤组织伴坏死，建议结合临床除外肺动脉内转移性肉瘤（例如软组织滑膜肉瘤等）后可考虑肺动脉原发肉瘤。免疫组化：CK(AE1/AE3)（-），Ki67(MIB-1)（20-40% ），Vimentin（ ），P53（-），P63（少数弱 ），Desmin（-），CD34（-），S-100多克隆（-），SOX-10（-），TLE1（部分 ），ERG（-），STAT6（-），MDM2（-），CDK4（-），PDGFRa（弱 ），CD117（-），α-SMA（-）； 胸膜活检：两块组织见梭形细胞增生，局灶可见核分裂像，Ki67（60% ）,肉瘤可能性大，组织太少难以进一步分型。免疫组化结果：TTF-1（-），CK(AE1/AE3)（-），CK5/6（-），WT-1（-），Calretinin（-），D2-40（-），α-SMA（-），CD31（个别 ），CD34（-），Ki67(MIB-1)（60% ），P53（弱 ），Vimentin（ ），STAT6（-），SOX-10（-）。 病例4：纤维性纵隔炎 老年男性，主因「活动后气短5年余，加重伴间断咯血1年」入院，CTPA示多发肺动脉狭窄和闭塞。 视频： 肺通气灌注显像示多发灌注缺损，容易误诊为CTEPH，肺动脉造影的特点是「血管狭窄多在肺门部位」，这也是纤维性纵隔炎的肺动脉造表现。 动图：
CTEPH的其它鉴别诊断还包括肺动脉高压合并肺栓塞、肺动脉高压合并原位血栓形成、白塞病并血栓形成、先天性肺动脉闭锁、肺血管毁损。 CTEPH的治疗策略：CTEPH治疗不同于其他类型的肺动脉高压，是可能通过手术、介入和（或）药物治疗明显改善预后的疾病，下图是指南推荐的CTEPH的治疗流程。 CTEPH的基础治疗：1、长期抗凝治疗：可预防静脉血栓栓塞症 (VTE) 复发及肺动脉原位血栓形成，推荐终生抗凝治疗；2、长期家庭氧疗：吸氧使PO2达60mmHg以上；3、改善右心功能：利尿剂应用，正性肌力药物应用。 CTEPH的血栓部位与治疗方式：根据血栓不同部位采取不同的治疗方法，肺动脉干和叶肺动脉的近端血栓建议行肺动脉血栓内膜剥脱术，段或亚段肺动脉可考虑行介入治疗。 肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）是治疗CTEPH最有效的方法，手术评估需要在有经验的中心进行，PEA手术在深低温停循环下进行，手术适应证包括：术前WHO功能分级II-IV级；外科手术可及的肺动脉主干、叶或段肺动脉的血栓。高龄、心功能不全和肺血管阻力高不是手术禁忌。PEA术后5年生存率为73-88%。 图：部分PEA手术剥脱的标本 BPA是近年迅速发展的肺动脉介入治疗技术，一项注册登记研究显示约34%的CTEPH患者因血栓位置较偏远，高龄、合并其它疾病等因素无法行PEA治疗，约16%的PEA术后患者存在残余肺动脉高压。BPA能改善CTEPH患者的临床症状、心脏功能和血流动力学参数, 降低肺血管阻力，为不能行PEA治疗的CTEPH患者提供了一种新的治疗方法。 BPA的手术方法：A、造影示肺动脉分支次全闭塞；B、导丝通过狭窄病变；C、直径4mm球囊扩张狭窄病变；D、BPA术后造影示血流明显改善。 BPA的即刻治疗效果：左肺动脉A10次全闭塞，肺动脉血流0级，导丝通过病变处，球囊扩张后肺动脉血流3级。 BPA的远期治疗效果：右肺动脉A8完全闭塞，经3次介入治疗后恢复3级血流。 一项荟萃分析纳入了全球13项BPA研究的725例患者，显示疗效明显能够改善患者预后，和靶向药物相比，2年病死率BPA治疗组明显低于药物治疗组（1.3% VS 13.2%）。 相关并发症主要是肺血管损伤，发生率2.3-4.8%，再灌注肺水肿，发生率1.6-9.3%，选择头端较软导丝、合理选择球囊大小以及提高手术操作技巧可降低BPA相关肺血管损伤的发生率，别外血管的病变类型也与手术成功率和并发症相关，环状狭窄、网状病变和次全闭塞成功率和安全性较高，而完全闭塞病变和扭曲病变成功率低，并发症发生率较高,重度CTEPH患者防患并发症十分重要。 小结 CTEPH症状不特异，容易漏诊，怀疑CTEPH患者可行肺通气灌注显像检查，诊断的敏感性较高，右心导管检查和肺动脉造影有助于CTEPH诊断，同时需要鉴别其它导管肺动脉阻塞的疾病； CTEPH患者需要重视抗凝、利尿、吸氧等基础治疗； PEA是CTEPH最有效的治疗方法，所有的患者应行PEA手术评估。如果不能行PEA手术或术后残余/复发性肺动脉高压，可以行BPA治疗； 肺动脉高压靶向药物可以改善CTEPH患者的症状、运动耐量和血流动力学参数。 参考文献 （可上下滑动浏览） [1] Riedel M, Stanek V, Widimsky J, et al. Chest. 1982;81(2):151–8. 专家介绍 陶新曹 医学博士，毕业于北京协和医学院，CHINA-CHEST认证的PCCM专科医师。现任职于国家呼吸医学中心、中国医学科学院呼吸病学研究院，中日医院呼吸中心医疗组长。担任中国医师协会呼吸医师分会介入呼吸病学工作委员会呼吸病血管介入学组副组长，北京医学奖励基金会心肺循环专业委员会委员，中国中医药信息学会青年医师分会常务委员，中国药理学会治疗药物监测研究专业委员会青年委员，参与中国肺栓塞指南和肺动脉高压指南编写，完成肺血管介入手术1000余例次。 本文由《呼吸界》编辑 Jerry 整理、排版，感谢陶新曹教授的审阅修改！ 本文完 |
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