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进行性的营养不良症，临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力，这属遗传性疾病，是基因缺肌所引起，无有效的治疗措施，防治方法主要是做好遗传咨询，产前检查，携带者家谱分析和检查，是预防本病在下一代发生的重要措施。这是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现早晚也不同。 杜氏进行性肌营养不良（DMD）是进行性肌营养不良症中相对较常见、病情最为严重的一类，是一种由抗肌萎缩蛋白基因突变所致的X-连锁隐性遗传肌肉疾病。 临床表现： 1、进行性肌营养不良是指一组以骨骼肌进行性无力萎缩为主要临床表现的疾病，呈慢性进行性发病，多起病儿童及青少年期。 2、临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩，多从近端开始，呈对称性，由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容，翼状肩及鸭步，常与假性肥大并存，面肌萎缩明显者呈特殊的“肌病面容”表情淡漠，口眼闭合无力，嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显性增厚而微翘（猫脸）。不能蹙眉、皱额、鼓气等。 3、肩胛带肌受累以冈上肌、冈下肌、菱形肌、前锯肌为显着。检查时可发现垂肩，“翼状肩”和“游离肩”。上肢以三角肌、肱二头肌、肱挠肌受累多见，最早症状常为上臂抬举无力，以骨盆带肌肉萎缩无力为主，初期现为行走笨拙，易跌倒，登楼梯及起立有困难，逐渐表现为走路时腰椎前凸，腹隆起，摇摆，称为“鸭步”。 4、仰卧位起立时，必先翻身取俯卧位，用手和肘支于床面，然后再以双手支撑着下肢逐渐将躯干伸直而站起。这种现象称为Gower′S征。这一独特的体征能提示本病的诊断。 5、腓肠肌常有肌肉的假性肥大，臀肌、股四头肌、三角肌、冈下肌或肱三头肌等亦可发生。此外尚有一些少见的患者，主要影响手部小肌肉或仅影响眼肌、咽肌。肌腱反射减弱或消失，通常无肌肉关节疼痛，无感觉障碍。 很多患者觉得肌营养不良这个病无药可治，治不好，实则不然，肌营养不良这个病确切地说是不好治，但是并非治不好，这是两个概念，治病讲究方式方法，肌营养不良这个病有些地方上的大夫都没有听说过，其实这个病并不神秘，只是研究这个病的大夫比较少而已。 根据中医治疗原理，首先要检查患者的基本身体状况，找到患病的根源在哪里，肌营养不良的出现多是由于肝肾亏虚或脾胃失和等脏腑问题导致的，中医治疗肌营养不良以调理脏腑为主，运用中药配合仪器疏通经络，调节全身气血，使生长因子到达病灶后能修复受损和坏死的肌细胞，清除抑制肌细胞的抑制分子，对靶细胞的结构和功能蛋白基因表达进行调控，从而修复基因缺陷所致的肌肉细胞坏死，补充肌纤维，使肌细胞不再坏死下去。治疗方面建议找——复元奇1方饮。 |
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