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摘自中国脑血管病杂志，仅学习交流，转载请注明出处！ 作者：朱宣 张敏敏 陈蕾 张萍 姜一 袁绘 邓本强 吴涛 
单纯皮质静脉血栓形成（isolated cortical vein thrombosis，ICoVT）很少见，因皮质静脉解剖变异大、临床症状不典型，故常被延误诊断或漏诊。与脑静脉窦血栓形成不同，ICoVT很少出现颅内压增高和视盘水肿。影像学检查，尤其是MRI检查对该病的诊断非常重要。现报道1例产褥期伴硬膜下血肿的孤立皮质静脉血栓形成的患者。 主诉为“产后头痛7d，发作性四肢抽搐、意识不清1d”入院前7d，在蛛网膜下腔阻滞麻醉下行剖宫产术。产后第2天，患者出现顶枕部胀痛，坐位时加重，平卧位可缓解。发作3d后头痛自行好转，无发热。入院前1d，患者突发左侧肢体无力，左手不能持物，随后出现突发头部左转、双眼向左侧凝视，伴牙关紧闭、面色青紫、四肢抽搐、口吐白沫、呼之不应，持续1min后抽搐停止，30min后意识转清。上述症状反复发作。
1a 为冠状位Flair序列，示右侧额部硬膜下血肿；1b DWI示右侧额顶叶皮质高信号；1c SWI示右侧额顶叶表面皮质静脉血栓形成（长箭头）和静脉扩张（短箭头）；1d（右前位）和1e（后前位）CT静脉成像示各静脉窦通畅，未见充盈缺损，右侧额叶皮质静脉近端闭塞（箭头所示）；1f静脉早期示右侧上吻合静脉显影延迟，1g静脉晚期示右侧上吻合静脉对比剂瘀滞，且其与上矢状窦汇合处显影不清；1h左侧颈内动脉DSA示左侧上吻合静脉通畅，显影良好，上矢状窦通畅该患者，临床诊断为孤立皮质静脉血栓形成，继发性癫痫，亚急性硬膜下血肿，产褥期。给予抗凝、抗癫痫发作(先用丙戊酸钠静脉持续治疗，后改为卡马西平口服)等对症支持治疗，即那曲肝素钙注射液0.4ml，皮下注射，1次/12h，于第7天时叠加使用华法林3mg/d口服。抗凝治疗第10天时国际标准化比值为2.0，遂停用低分子肝素钙，单用华法林3mg/d口服。单用华法林治疗3d后无抽搐发作，意识转清，定向力和记忆力正常；10d后，左侧肢体肌力恢复至V级，复查头部MRI示脑实质未见异常信号。脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis，CVT)包括3种形式：脑静脉窦血栓形成(CVST)、皮质静脉血栓形成(CoVT)和大脑深静脉血栓形成。单纯CoVT(ICoVT)是指1条或多条脑皮质静脉内的血栓形成，不累及脑静脉窦和大脑深静脉。与伴CVST的CVT相比，ICoVT不累及静脉窦，故头痛发生率略低于CVST，而且较少出现视盘水肿和意识障碍。其发病机制可能为：(1)皮质静脉具有独特的解剖学特征，例如血管壁薄、缺乏静脉瓣膜及血管肌纤维；(2)血流动力学因素：皮质静脉与上矢状窦问存在锐角且皮质静脉压力低，导致回流受限；(3)多种全身代谢原因引起的血液高凝状态。ICoVT一般急性或亚急性起病，临床表现多样，缺乏特异性。头痛最常见（如体位性头痛、霹雳样头痛或间断性头痛），其次为偏瘫、失语、偏盲等局灶性神经功能缺损以及癫痫发作。所以，ICoVT的常见临床表现与CVST基本相似。但ICoVT很少出现意识障碍，尤其值得注意的是，ICoVT患者基本不会出现视盘水肿，原因是颅内主要静脉窦通畅，静脉回流未受累。ICoVT较CVST更易出现局灶性水肿、出血性梗死、脑出血等脑实质病灶。CoVT在CT平扫上表现为线状高密度影(绳索征)，同时伴有血栓周围脑组织水肿(图2)。若合并脑实质出血，CT可见高密度出血灶。部分患者CT平扫还可见蛛网膜下腔出血或脑凸面蛛网膜下腔出血。由于CoVT接近颅骨，导致部分容积效应，因此CT平扫出现高密度静脉血栓征象的敏感性极低，其阴性不能排除ICoVT。图2 单纯皮质静脉血栓形成的CT图像 
A：CT显示左侧额叶静脉梗死伴周围水肿(箭头)；B：CT显示皮质静脉曲线形密度增高，提示血栓形成(线样征，白色箭头)；c：CT显示左侧皮质静脉呈低密度影，提示血栓形成；D：受累静脉在磁敏感加权成像中呈低信号；E：液体衰减反转恢复序列图像证实大面积出血性梗死(黑色箭头)以及轻微周围水肿(白色箭头) （图像来源：国际脑血管病杂志）MRI是ICoVT的最重要辅助检查方法。在急性期(0～5d)，血管内受损的红细胞释放脱氧血红蛋白，ICoVT呈T1等信号或高信号，T2低信号。在亚急性期(6～15d)，ICoVT"呈T1和T2高信号(图3)，与高铁血红蛋白有关。在慢性期，ICoVT呈T1等信号，T2高信号或等信号。MRI还可识别皮质血栓静脉周围皮质改变，如脑回肿胀和出血性转化等。MRV诊断ICoVT的阳性率低。通过普通MRI和MRV诊断ICoVT非常困难，这主要因为：(1)皮质静脉的数量、大小和部位极为多变；(2)使用上述MRI检查方法很难发现皮质水平的小静脉闭塞；(3)MRV仅能显示大静脉闭塞。
A：T1加权成像显示右侧额叶额上沟低信号，左侧额叶可见高信号影，周围呈低信号，右侧临近皮质可见高信号皮质静脉血栓影；B：T2加权成像显示右侧额叶额上沟高信号，左侧额叶可见高信号影，周围高信号；C：对比增强MRI可见病灶区呈不均匀强化；D：矢状位可见散在不规则高低混杂信号影；E：磁共振静脉造影显示左侧大脑浅静脉较右侧稀疏。（图像来源：国际脑血管病杂志）T﹡加权梯度回波序列(GRE)是目前诊断ICoVT最敏感和最重要的辅助检查手段。其通过顺磁性血红蛋白降解产物，如脱氧血红蛋白和高铁血红蛋白等来显示信号丢失。在ICoVT的不同时期，静脉血栓在T﹡-GRE上均呈低信号，可表现为管状、蛇形状、圆状或带状等(图4）。T﹡-GRE早于其他MRI序列出现血栓信号异常，有助于ICoVT的早期诊断。与其他MRI序列相比，T﹡-GRE的另一个特点是ICoVT低信号会持续较长时间，甚至部分病例在发病1年后仍可见低信号。磁敏感加权成像(SWI)也有助于ICoVT的早期诊断。SWI诊断ICoVT的敏感性为94．5％，特异性为100％。在CoVT早期，由于受累静脉内脱氧血红蛋白增加，受累静脉在SWI中呈低信号(图4)，该信号改变可持续数月甚至1年。然而，ICoVT患者常合并脑出血或蛛网膜下腔出血，从而干扰SWI结果。
T﹡ A：右侧中央前沟可见线性低信号(小箭头)，提示皮质静脉血栓形成；B：皮质静脉血栓周围皮质出血区呈低信号(长箭头)；SWI显示数个皮质静脉旁出血灶和皮质静脉血栓形成处呈低信号(箭头)；DWI显示血栓处呈高信号(箭头)；Flair显示相应区域呈高信号。（图像来源：国际脑血管病杂志）DWI示ICoVT呈高信号，同时伴随相应的表观弥散系数下降。在超早期和急性期，由于氧合血红蛋白或高铁血红蛋白的作用，DWI呈高信号(图4)。在亚急性期和慢性期，由于T2穿透效应以及ICoVT中高纤维蛋白的作用，DWI亦可呈高信号。当DWI示ICoVT呈高信号时，其在FLAIR和T1加权成像中也呈高信号，提示DWI并不优于其他序列。然而，最近的观点认为DWI对闭塞静脉的潜在再通具有预测价值。 与CTV和MRV类似，DSA检测ICoVT的阳性率明显低于CVST，DSA诊断多依靠间接征象诊断ICoVT，包括：(1)局部皮质静脉显影延迟；(2)与正常侧相比，病灶侧皮质静脉缺损或周围被扩张的皮质静脉环绕；(3)侧支静脉通路开放。 ICoVT临床较少见，由于诊断手段有限，因此发病率可能被低估。与CVST不同，ICoVT很少伴有颅内压增高和视盘水肿，更易出现局灶性神经功能缺损。SWI和T﹡-GRE是最敏感的ICoVT影像学检查方法，尤其对于MRV正常的患者，有助于早期诊断。多种影像学检查联合应用能提高诊断的准确率。ICoVT确诊后应及时纠正危险因素并尽早给予抗凝治疗，以期控制疾病进展和改善转归。  神经病学医学网∣助力医师成长
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