白血病胸部受累的表现

胸科之窗

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王鲲鹏

大连市公共卫生临床中心

白血病是一组以白细胞增殖和发育功能障碍为特征的血液系统疾病。是全球第 15 大最常见恶性肿瘤和致死率为第 11 位。异常增殖的细胞可广泛浸润各种脏器，常见的为肝、脾、淋巴结、中枢神经系统等等。纵隔淋巴结和肺是胸部最常受累的组织。

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病例1  肺浸润

一名68岁女性，慢性粒单核细胞白血病病史，因呼吸急促和低氧血症加重入院。骨髓活检证实转化为急性粒单核细胞白血病。胸部CT扫描（图1AB）显示弥漫性支气管血管束周围片状实变、小叶间隔增厚和广泛的马赛克灌注。经支气管活检显示含铁血黄素沉着症和支气管周围少量骨髓单核细胞聚集，与白血病浸润一致。

图 1.（A、B）胸部CT扫描见支气管血管周围实变、小叶间隔增厚及马赛克灌注。(C、D) 化疗1 个月后进行的CT扫描复查证实了实变的消退以及持续存在马赛克灌注。(E-J)左下叶经支气管活检的组织学和免疫组学，总体结果与急性粒单核细胞白血病引起的肺浸润一致。

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病例2 肺浸润

一名39岁男性， 三年前患T型急性淋巴细胞白血病，曾接受过化疗及造血干细胞移植。此次因胸部 X 光检查发现双肺弥漫性病变入院（图2B）。胸部CT扫描见是否弥漫性分布的磨玻璃影和小叶间隔增厚（图2C-F）。支气管（B5）肺泡灌洗液主要由非典型淋巴细胞组成，经支气管右肺组织活检，显示位于肺泡间隙的大量异型淋巴细胞，免疫组化证实为急性淋巴细胞白血病肺浸润（图3）。

图2 （A）为1个月前胸部X线检查未见异常，（B）为入院时胸部X线检查，见双肺弥漫性病变。（C-F）胸部CT扫描见是否弥漫性磨玻璃影及小叶间隔增厚。

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病例3 胸膜浸润

一名44岁女性，因咳嗽、咳痰、胸痛1周入院。胸部CT扫描显示双肺炎性病变及双胸腔积液。全血细胞计数显示：白细胞 (WBC) 计数 21.5×109/L（单核细胞 22.7%，中性粒细胞 65%，淋巴细胞 8.1%），血红蛋白 132g/L，血小板 233×109/L。C反应蛋白水平为13.1mg/L（0-10mg/L）。患者经过抗生素治疗无效。后经胸膜活检证实为白血病胸膜浸润。

图4 （A、B）胸部CT扫描显示肺部炎性病变、双侧胸腔积液和左侧胸膜肥厚。（C、D）治疗2个疗程后胸腔积液基本吸收。（E）胸膜活检显示纤维脂肪组织中异型单核细胞浸润，有少量淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞。

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病例4 肺及胸主动脉浸润

一名84岁男性，呼吸困难、食欲不振就诊。实验室检查：白细胞，42.8×109/L，含16%原始细胞和38%单核细胞；血红蛋白6.2 克/dL；血小板，35×109/L；乳酸脱氢酶，1,541 U/L；和 C 反应蛋白，1.70mg/dL。骨髓活检证实为慢性粒单核细胞白血病。患者4个月后突发咯血，胸部 X 线检查显示左上肺野纵隔旁及片状密度增高影（图5A）。胸部CT平扫发现左上叶有一个类圆形肿块，与纵隔分界不清（图5BC）。后患者症状加抢救无效重死亡。经尸检（图6）证实左肺上叶纵隔旁肿块为主动脉瘤破裂形成假性动脉瘤，主动脉及动脉瘤破裂周围肺均观察到白血病细胞的浸润。

图5 （A）患者因咯血在此入院胸部X线片及（B、C）胸部CT扫描。

图6 尸检显示细胞骨髓充满急性髓系白血病形式的同质白血病细胞[（A）H&E×100，（b）H&E×400]。在降主动脉弓中发现直径2.5cm的囊状动脉瘤。它粘附在左上叶并塌陷（箭头，C），在肺侧形成假性动脉瘤（D）。在主动脉中，观察到白血病细胞浸润中膜，并伴有动脉粥样硬化变化[（E）箭头，H&E×100；（F）H&E×400；（G）Elastica van Gieson 染色 × 400）。在破裂区域附近的肺中也观察到白血病细胞的浸润[（H）H&E×100；（I）H&E×400]。

白血病是一种较为常见的恶性肿瘤，发病年龄覆盖成人与儿童，少数患者是因脏器浸润产生的症状首次就诊。以上病例患者均出现了呼吸困难、咳嗽、咯血等呼吸道症状，且胸部的影像不具有特异性，呼吸科、结核专科每天工作中都会大量接诊具有这些症状及相似影像的患者，而白血病浸润胸部脏器产生相关症状的病例就可能混杂其中。我们在临床工作中需要在蛛丝马迹中推导出疾病背后的本质，进而做出合理的判断和最佳决策。

参考文献：略