MEPPC综合征(multifocal ectopicPurkinje-relatedpremature contractions),即多源希浦系室早综合征,由法国学者Laurent于2012年在JACC杂志发表文章,首次提出一种新的心脏钠离子通道病;以SCN5A基因突变所致,患者伴或不伴扩张型心肌病,发生心脏性猝死的风险明显增加;心电图表现为多源希浦系室早和非持续性室速,其中多源性室早起源于希浦系的多个部位。 浦氏纤维细胞的钠通道表达丰富,易受SCN5A基因突变的影响。SCN5A的突变不影响钠通道电流的密度,仅使电压依赖性激活曲线左移,钠通道的窗流增大。钠通道功能的增益(Gain-of-function) 可引起浦氏纤维细胞的复极不全,自律性增加,并促进室早发生。此外,扩心病可以因大量室早引起,当室早负荷显著降低后,心功能可有改善,也可能是突变基因同时引起的扩张型心肌病。 有心律失常和猝死家族史;②有希浦系起源的多源性室早或短阵室速;③伴或不伴有扩张型心肌病。超声心动图可见心脏扩大及收缩功能障碍。心电图可见大量多形性的单发或呈二联律的室早及非持续性室速。无QT延长,无ST段改变。也能有室上性早搏,房速和房颤。室早呈窄QRS波(希浦系高位起源)或宽QRS波(希浦系远端起源)。室早QRS波的上升支陡峭,提示起源于传导速度较快的希浦系。且具慢频率依赖性,心率快时室早数量减少。 A.P波形态不同,有多种形态的窄QRS波室早(例1);或窦性心律,室早呈LBBB型,伴有加速性交界性心律(例2);以及窦性心律,伴窄QRS波室早及电轴右偏。呈LBBB型室早(例3);B.患者有频发、多形性室早,房早和交界性早搏;C.患者有室性早搏及非持续性室速伴多种形态的QRS波。 目前MEPPC综合征均以家系发病形式发生,发生率低。但临床遇到相似情况时,应当想到该综合征。MEPPC需要与儿茶酚胺敏感性多形性室速及短联律间期的Tdp等鉴别。钠通道阻滞剂是MEPPC治疗的首选。有报道应用奎尼丁或氟卡胺治疗有效,能显著降低室早负荷。参考文章, 多源希浦系室早综合征,陈琪,临床心电学杂志
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