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多源希浦系室早综合征 陈琪 2012 年，法国学者Laurent 在JACC 杂志发表文章，首次报道一种新的心脏钠离子通道病：多源希浦系室早综合征（multifocal ectopic Purkinje- relatedpremature contractions, MEPPC）。 [定义] MEPPC 综合征患者以存在大量多源希浦系室早和非持续性室速为主出表现，其多源性室早起源于希浦系的多个部位。MEPPC 是SCN5A 基因突变所致，患者伴或不伴扩张型心肌病，发生心脏性猝死的风险明显增加。 [临床及心电图表现] MEPPC 综合征的表现包括：①有心律失常和猝死家族史；②有希浦系起源的多源性室早或短阵室速；③伴或不伴有扩张型心肌病。超声心动图可见心脏扩大及收缩功能障碍。心电图可见大量多形性的单发或呈二联律的室早及非持续性室速，无QT 延长，无ST 段改变。也可有室上性早搏，房速和房颤。室早呈窄QRS 波（希浦系高位起源）或宽QRS 波（希浦系远端起源）。室早QRS 波的上升支陡峭，提示起源于传导速度较快的希浦系（图1）。且具慢频率依赖性，心率快时室早数量减少。 [发生机制] 浦氏纤维细胞的钠通道表达丰富，易受SCN5A 基因突变的影响。SCN5A 的突变不影响钠通道电流的密度，仅使电压依赖性激活曲线左移，钠通道的窗流增大。钠通道功能的增益（Gain- of- function）可引起浦氏纤维细胞的复极不全，自律性增加，并促进室早发生。此外，扩心病可以因大量室早引起，当室早负荷显著降低后，心功能可有改善；也可能是突变基因同时引起的扩张型心肌病。 [临床意义] 目前MEPPC 综合征均以家系发病形式发生，发生率低。但临床遇到相似情况时，应当想到该综合征。MEPPC 需要与儿茶酚胺敏感性多形性室速及短联律间期的Tdp 等鉴别。钠通道阻滞剂是MEPPC 治疗的首选。有报道应用奎尼丁或氟卡胺治疗有效，能显著降低室早负荷。
图1 三个家系MEPPC 综合征患者的心电图表现 A. P 波形态不同，有多种形态的窄QRS 波室早（例1）；或窦性心律，室早呈LBBB 型，伴有加速性交界性心律（例2）；以及窦性心律，伴窄QRS 波室早及电轴右偏，呈LBBB 型室早（例3）；B. 患者有频发、多形性室早，房早和交界性早搏；C. 患者有室性早搏及非持续性室速伴多种形态的QRS 波。 |
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