 X 尽管埋藏式自动转复除颤器（ICD）的发明和应用有效地预防了大量的猝死，是人类征服猝死迈出的关键性一步，但是很多原发性心电疾病患者的首发症状就是不可逆的恶性室性心律失常和猝死。因此，医学科学家一直都在不遗余力的寻找和探索发生猝死的高危因素和心电图标志。比如长QT综合征引起室速和室颤的特发性J波、Episilon 波、Brugada波、短QT综合征等 心电图Lambda波是最近被认识和提出的与心源性猝死相关的一个心电图波，Lambda(λ)波是最近认识和提出的一个心室除极与复极均有异常的心电图波，过去部分病例曾被归为不典型Brugada综合征，但近期报告的心电图表现及临床特征，分子生物学的检查结果表明其有明确的不同于Brugada综合征的独立特征，因而λ波已被做为一个独立的识别猝死高危的心电图标志. 1、Lambda(λ)波心电图改变为下壁（II IIIaVF）导联出现ST段下斜型抬高；近似于非缺血性“动作电位样”或不典型的“墓碑样”的QRS-ST的复合波，这种特殊形态的复合波是因ST段的缓慢下降，以及其后伴随的T波倒置组成。 2、形态特别的QRS-ST复合波的另一个显著的特点是其上升支的终末部及降支均有切迹，并与下斜型的ST段下移及移行成倒置的T波组合在一起，十分类似于希腊字母λ（Lambda）形态，并因此而得名. 3、 左胸前导联存在镜像性改变，表现为ST段呈水平型压低，服用硝酸甘油药物后，对上述心电图改变无影响。 4、 可合并恶性室性心律失常，短阵室颤，及心脏骤停 上述心电图特征性改变仅出现在下壁导联，而右胸导联无Brugada综合征的心电图表现 心电图存在Lambda(λ)波患者的临床特征与Brugada综合征的临床特点十分相似， 可以具有以
下特点。
1、发病于年轻的男性患者。
2、有晕厥史。
3、有晕厥或猝死的家族史。
4、各种相关检查证实不伴有器质性心脏病。
5、有恶性室性心律失常的发生及心电图记录。
6、猝死常突然发生在夜间，死于原发的心脏电疾病
Lambda(λ)波和患者猝死的发生机制
1、原发性心脏停搏
死亡是生命不可避免的结局，心脏停搏是心脏电活动终结的必然结果。一般情况下，心脏停搏之前总有一段极不规则的电活动，如尖端扭转性室速、室颤等。即使是代谢耗竭的临终期死亡，在心脏完全停搏前也会发生一段时间的“电风暴”。但在部分年轻人的猝死发生时，却没有电风暴的发生过程，而是突然发生心脏各级电活动的全部停止，相当一部分这种突发事件是不可逆的，其与持续相当一段时间的室颤而猝死的形式迥然不同，确切地说，患者发生的是心脏停搏和心脏骤停，而不是原发性室颤后的猝死形式。
伴发Lambda(λ)波的一位患者猝死时的动态心电图证实，从原来正常的窦性心律，发生2次室性早搏，并引发十分短暂的室颤，仅仅4s之后，心脏的电活动则完全消失。这种无明确的原因引起心脏自主电活动突然完全停止时，表现为无逸搏节律的窦性停搏，可以称其为原发性或特发性心脏停搏。文献中报告的伴Lambda(λ)波患者的猝死形式属于原发性心脏停搏。
2、发性心脏停搏的可能病因
原发性心脏停搏的病因很多，但同时有原发性心电疾病又表现为原发性心脏停搏时，这种心脏自主电活动突然完全停止的原因可能与心肌细胞遗传性离子通道的异常有关。心脏自律细胞自动除极过程中钠通道起着重要作用，钠通道动力学的原发性缺陷有可能是电活动突然停止的原因，当然钙通道的缺陷引起心脏停搏的可能性也不能除外。此外，这些患者12导联心电图中QRS波群的上升支和下降支的切迹可能分别和钠通道的激活与失活的缺陷有关，这些心电图表现
也为其发生原发性心脏停搏的原因提供旁证。
在极短的时间内，心脏内的多级节律点的活动同时丧失，也不能除外心脏外机制。心迷走神经对心脏发生强烈的抑制作用也是有可能的，突然强烈的迷走反射引起心脏意想不到的抑制，有人将其称为“迷走风暴”。而心律失常性猝死中20%属于过缓性心律失常及心脏停搏，而80%属于恶性快速性室性心律失常。前者与迷走神经张力过度增强有关，后者与交感风暴有关
3、Lambda(λ)波发生的原因
Potet等人最近证实，SCN5A基因上G752R 位点发生突变时，可以引起II III aVF 导联
ST段的抬高和明显的J波，因此， Lambda(λ)波的形成可产生与SCN5A基因的突变有关。
Lambda(λ)波的评价
1、与Episilon 波、Brugada波、T波电交替、或短QT综合征等心电图表现一样，Lambda(λ)波有可能成为心脏性猝死的一个心电图新标志，有可能成为识别心脏性猝死的高危患者的重要诊断指标。
2、Potet最近证实SCN5A基因上G752R 的突变可以引起下壁（II III aVF）导联的ST段抬高和明显的J波，这些心电图改变发生的机制存在几种假设：
(1)左室下壁的迷走神经末梢较多；
(2)某种轻度的器质性疾病不能经常规检查技术发现和诊断，但已引起了左室下壁的纤维化或心肌炎；
(3)不能明确的原因引起下壁的短暂的外向钾（Ito）电流的密度增大，超过了心脏的其他部分，超过了右心室，因而单独表现在下壁导联。目前认为，其有可能成为目前提出的SCN5A疾病群中的一个新成员。
3、与Brugada综合征不同，有Lambda(λ)波的患者同时存在心室除极和复极的异常，这与Brugada综合征及其他SCN5A性疾病都不同。
4、心电图有Lambda(λ)波的患者发生的猝死，部分病例属于原发性心脏停搏，而不象Brugada综合征一样主要死于室颤。
5、诊断明确后，猝死的高危患者应植入ICD 预防。
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