 什么是皮肤淋巴瘤？ 皮肤淋巴瘤是一种区别于正常皮肤癌的恶性淋巴瘤，是皮肤组织中淋巴细胞的一种癌变形式。 早期症状是皮肤症状，但随着病情进展，病变会扩散到淋巴结和其他器官。 皮肤活检是一种通过去除皮疹并进行详细的病理检查来确认诊断的方法。 疾病类型大致分为皮肤T/NK细胞淋巴瘤、皮肤B细胞淋巴瘤、血祖细胞瘤和皮肤T/NK细胞淋巴瘤。 具体分为蕈样真菌病、Sézary 综合征、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤、晚期皮肤 T 细胞淋巴瘤、原发性皮肤 CD4 阳性小/中细胞 T 细胞淋巴瘤、成人 T 细胞白血病/淋巴瘤（皮肤）等。 它分为许多类型，例如（如果有病变）。皮肤 B 细胞淋巴瘤进一步分为四种类型。血前体精滤泡性肿瘤的类型包括原始浆细胞样树突细胞瘤。 虽然它是一种非常罕见的疾病，但真菌病约占疾病的一半。蕈样真菌病和Sèzary综合征是相似的疾病，治疗政策和分期几乎相同。  2. 蕈样真菌病1) 什么是蕈样真菌病？ 蕈样真菌病 (MF) 是一种皮肤 T 细胞淋巴瘤，被归类为“低级别”，其中疾病每年都会进展。 2) 流行病学 在所有恶性淋巴瘤中，发病频率极为罕见。它主要影响成人和老年人，但也发生在儿童和年轻人中。 男女比例约为2：1，通常男性发病居多。 3）病期分类 四个因素：皮损扩散及性质（T）、淋巴结病变（N）、有无内脏病变（M）、血液中非典型淋巴细胞比例（B） 因此，采用待评估的TNMB分类，它分为9个病期，分期为I期（IA、IB）、II期（IIA、IIB）、III期（IIIA、IIIB）、IV期（IVA1、IVA2、IVB）。 按症状分类分为红斑期（patch）、局部期（plaque）、肿瘤期（tumor）。 红斑期（patch）期间，几乎没有瘙痒或疼痛，腹部、臀部和大腿出现淡红色、褐色等各种色调的皮疹（红斑）。 它也可以在背面看到。如果病期是IA期（皮损小于体表面积的10%），很多患者会长期处于这种状态。 随着它发展到局部期期，红斑变得肿胀。色调将是鲜红色而不是暗淡。病期是从IA期到IIA期，并且进展非常缓慢，直到这个红斑病期/局部期。 肿瘤分期对应于IIB期或以后的病期，但1厘米或更大的肿块或溃疡等癌症会生长和生长。 它处于进展的状态。当病变占体表面积的80%或更多时，为III期，称为红皮病。随着病期的进一步发展，第四期 病变遍及全身，包括淋巴结、肝脏、脾脏、肺和血液。 4) 治疗 如果仅在皮肤上有病变，则治疗方针以紫外线疗法、病变药物疗法和放射疗法为基础。如果进展则对全身进行化疗。 图 1 蕈样真菌病 / Sézary 综合征的分期和治疗
3. Sézary 综合征1) 什么是 Sézary 综合征？ 在蕈样真菌病中，可见红皮病（皮肤病变占体表面积的 80% 或更多），称为 Sézary 细胞的肿瘤性 T 细胞在外周（大量）。被定义为满足在血液中发现的白细胞为 1,000 个/μL 或更多的三个标准。蕈样真菌病 IV 期的一部分 它是一种皮肤 T 细胞淋巴瘤。它主要影响 60 岁以上的人，在男性中更常见。 典型症状是全身性皮肤病变（红皮病）和淋巴结肿大。皮损有瘙痒、脱发、脱屑（皮肤角化）、肿胀、苔藓样变（紧绷：皮肤僵硬）、手掌和脚底变硬和开裂，也可能会出现指甲变形。 2) 治疗 由于病变扩散到全身的淋巴结，并且 Sézary 细胞在血液中增殖，因此在治疗皮肤的同时进行化疗。 常采用小剂量甲氨蝶呤单药、小剂量依托泊苷口服治疗等，并单独使用类固醇或联合化疗 此外，还可以使用分子靶向药物伏立诺他和莫加珠单抗等新药（在CCR4阳性和复发的情况下）。 其他抗癌药物，如吉西他滨、喷司他丁、氟达拉滨和多西尔（均不在保险范围内）是候选药物。 ECP 治疗也推荐与干扰素 (IFN-α) 和 TSEB 治疗联合使用。 4.皮肤 T / NK 细胞淋巴瘤（蕈样真菌病 / Sézary 综合征除外）除蕈样真菌病和 Sézary 综合征外，皮肤发生 T/NK 细胞淋巴瘤极为罕见，分为进展缓慢的类型和进展相对较快的类型。 放疗和手术切除是生长缓慢、未分化的皮肤大细胞淋巴瘤的首选。 建议对皮下的脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤进行放疗和口服类固醇治疗。原发皮肤CD4阳性中小细胞型T细胞淋巴瘤 推荐放疗。不论哪种任何类型的疾病如果进展的话，都需要使用抗癌药物进行化疗。 对快速进展的进展性皮肤 T 细胞淋巴瘤（原发性皮肤 CD8 阳性进展性表皮细胞毒性 T 细胞淋巴瘤，原发性皮肤 γδT 细胞淋巴瘤），从一开始就使用CHOP 疗法（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强多尼）等多种抗癌药物进行化疗。此外，一种新的分子靶向药物伏立诺他(vorinostat)和莫格利珠单抗(mogamulizumab)也可用于B细胞淋巴瘤（如果 CD20 为阳性）。 5.原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤起源于皮肤的 B 细胞淋巴瘤非常罕见。根据癌变的 B 细胞类型，进展缓慢的 B 细胞（低级组）和有些进展相对较快（中级组）。在低级别组中，如果仅限于皮肤病变，进行手术切除和放疗是首选。中级组给予多种抗癌药物化疗。此外，B细胞淋巴瘤（CD20阳性时）利妥昔单抗是一种分子靶向药物，因其有效性而可以使用。 |
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