常见的可逆性胼胝体压部综合征，病因太意外了

*仅供医学专业人士阅读参考

万万没想到。

可逆性胼胝体压部病变综合征（PRES）是近年来提出的一种由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部（SCC）的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。已经被报道继发于各种疾病，包括感染、伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病、癫痫及抗癫痫药（AEDs）戒断、高原脑水肿、自身免疫疾病、低血糖或高钠血症、继发于神经性厌食的营养不良及维生素B₁₂缺乏症、神经精神性狼疮、饮酒等。

有请大连大学附属新华医院的唐伟教授带领大家学习一例病因少见的PRES病例，国内尚未见报道哦。

病例介绍

患者，张某，男，39岁，职业：大货车司机。

主诉：头痛伴发热2天。

现病史：2天前无明显诱因出现头痛，前额部胀痛，无恶心呕吐。无昏迷，无抽搐。伴发热，最高体温38.1℃，周身乏力。1天前患者全身可见多发散在大小不等的鲜红色风团，搔痒明显

既往体健，否认类似病史及药物、食物过敏史。

查体：T 38℃，BP 130/80mmHg，神志清，精神差，急性热病容，酒醉貌，全身可见多发散在大小不等的鲜红色风团，边界清楚，高出皮面，压之不褪色，呈圆形或类椭圆形，部分融合成片，可见多处搔抓后出血痕，无褪皮及脱屑（图1）。浅表淋巴结不肿大，球结膜充血无水肿，睑结膜无出血。唇干，唇舌未见紫绀，咽红充血，未见出血点。双侧扁桃体不大，颈软，甲状腺不大。神经系统查体：颈部无抵抗，脑膜刺激征阴性，四肢肌力正常，病理征阴性。

图1：全身皮肤表现

辅助检查：血常规红细胞、白细胞正常。血常规：血小板30*10⁹/L；头颅CT检查未见明显异常。磁共振检查示胼胝体压部，DWI高信号，ADC低信号（图2）。尿常规示蛋白（++），尿隐血（+）。

图2：磁共振检查示胼胝体压部，DWI高信号，ADC低信号

图3：尿常规结果

诊治经过：复查血小板26*10⁹/L，尿常规示蛋白（+++），尿隐血（+++）。经皮肤科、神经内科、血液科、感染科会诊后，行流行性出血热特异性抗体（EHF-IgM）检查，结果为阳性。

患者诊断：流行性出血热，PRES。

患者出院：给予抗病毒联合头孢哌酮等治疗，15天后，皮疹消失，血小板数目恢复正常，尿常规正常，神经影像复查，胝胝体病灶仍存在，出院，定期随诊。

讨论

1.流行性出血热概述

流行性出血热又称肾综合征出血热，是危害人类健康的重要传染病之一，是由流行性出血热病毒（汉坦病毒）引起，以鼠类为主要传染源的自然疫源性疾病。以发热、出血、充血、低血压休克及肾脏损害为主要临床表现。宿主动物和传染源主要是小型啮齿动物、包括野鼠及家鼠。病毒能通过宿主动物的血及唾液、尿、便排出，鼠向人的直接传播是人类感染的重要途径。

图4：家鼠

本患家里曾有老鼠，血清特异性抗体可确诊。

典型临床病程分为五期：发热期、低血压休克期、少尿期、多尿期及恢复期。

本患起病急，有发热、头痛、全身可见多发散在大小不等的鲜红色风团，边界清楚，高出皮面压之不褪色，呈圆形或类椭圆形，部分融合成片，易误诊为荨麻疹，为流行性出血热皮肤损害。

其机理是由于出血热病毒损伤毛细血管及小血管，从而引起血管麻痹、扩张所致。

本患主要表现为感染性病毒血症和全身毛细血管损害引起的症状，为发热期表现，未进入低血压休克期、少尿期、多尿期。

2.PRES病因学

PRES病因学复杂，如下图。本患发热，考虑为感染引起，常见于儿童和青壮年，病原体以病毒为主，最为常见是流感病毒，其他如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒-6、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引发RESLES。细菌感染次之，主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌和肺炎军团菌。近来也有支原体、立克次体、钩端螺旋体和疟原虫感染的报道。患者MRI示胼胝体压部，DWI高信号，ADC低信号，诊断为PRES。同时患者流行性出血热诊断明确，考虑为汉坦病毒致PRES。

图5：PRES的病因

3.PRES影像学与临床表现

PRES其特征性的影像学表现为胼胝体（一般位于中心区域）局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征”（Boomerang sign）。病灶于T1WI上呈等或低信号，T2WI/FLAIR和DWI上均为高信号，ADC值降低，增强扫描无明显强化。

目前尚无胼胝体压部发生囊病或坏死的报道。病变可不仅仅局限在胼胝体压部，其他部位如膝部、体部也可同时出现，甚至可以累及胼胝体外，如脑室旁白质、皮质下白质和基底节区，而这些病灶基本上也是可逆的。

PRES多呈脑炎或脑病的表现，最常见的症状包括发热、头痛、精神异常、意识状态改变（轻重不等）和癫痫发作，此外，局灶性神经功能缺失以及视觉相关症状（主要包括视幻觉、间歇性视觉模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认和视记忆障碍等）。本患主要表现为发热、头痛，无局灶性神经功能缺失以及视觉相关症状。

4.流行性出血热与神经系统损害

本患发病早期多次查血小板数目减少。流行性出血热在实验室检查中，血小板数的减低常作为本病的诊断指标之一，其减低的机理有多种学说。有学者发现汉坦病毒可直接攻击人骨髓巨核细胞造成细胞功能障碍，继而血小板生成减少。致病性汉坦病毒感染巨核细胞后，其表面的人类白细胞抗原表达增加，导致感染的巨核细胞更易成为病毒的攻击靶点，从而使巨核细胞的数量减少。

尿常规示蛋白（+++），尿隐血（+++）为流行性出血热的肾脏损害表现。长期以来，人们认为其机理是由于低血压及低血容量性休克引起肾缺血所致，但现在，许多学者认为流行性出血热的肾脏损害与休克或低血压发生无关，本患无休克，无低血压。

现在普遍认为，除低血压和休克之外，免疫复合物也可能是引起流行性出血热肾脏损害的原因。免疫荧光及电镜检查表明，在肾小球毛细血管壁上有免疫复合物沉积，支持了在疾病早期存在免疫复合物类型的肾小球肾炎的观点。

流行性出血热病毒呈泛嗜性感染，在肝、肺、肾、骨髓、胸腺、脾、淋巴结等细胞及全身器官的血管内皮细胞均能检出病毒抗原，神经系统损害少见。体外培养的血管内皮细胞因病毒攻击后出现细胞膜和细胞器损伤，表明在无免疫因素干扰下，病毒有直接致病作用。另外免疫介导的损伤亦可致脑的损害。本患累及胼胝体压部，影像学表现为PRES，国内未见报道。

5.治疗与预后

本病治疗原则：

• “三早一就”（早期发现、早期休息、早期治疗和就近治疗）。

• “把好三关”（休克、肾功能衰竭和出血）。

本患发病早期便明确诊断，有轻度肾损害、脑损害，无肾衰竭表现，预后较好。主要治疗为抗病毒、支持对症，本患治疗15天后，皮疹消失，血小板数目恢复正常，尿常规正常。神经影像复查，胝胝体病灶仍存在，消失需30天左右。