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肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration/HLD）也称之为威尔逊病（wilson disease/WD）,是由ATP7B基因缺陷所致的铜代谢障碍引起的，以肝脏与神经等系统功能障碍为临床特征的常染色体隐形遗传疾病。HLD的主要病理生理变化是血浆铜蓝蛋白减少，导致铜沉积在豆状核、肝脏、角膜、和肾脏上，致使患者出现相应部位的临床症状及体征。可累及肝脏、肾脏、神经、精神、血液与骨骼肌肉系统等，肝脏受累最为常见和首当其冲，患者可表现为单纯转氨酶升高、肝硬化、肝衰竭等；神经系统受累常见表现为震颤、强直、肌张力异常等，另外约有10%患者可表现为精神症状，包括抑郁，双向情感障碍等；眼部受累包括常见的K-F环（角膜色素环）与少见的晶状体前囊中央“太阳花”样白内障表现。 目前，现代医学治疗HLD的主要途径是通过严格的食谱来避免食用含铜多的食物、减少铜吸收和排铜药物如甘草锌，阻止和化解铜毒性损害的药物如硫钼酸胺等以及对症支持的综合治疗，预后较好。 中医辨证论治HLD的加减法逻辑思维模式，可以从疏肝利胆，补锌强肝护肝促进肝细胞再生，增加肝细胞的胆汁分泌与排泄功能入手，利尿通淋解毒和泻下通便解毒双管齐下使铜毒从尿道和肠道排出体外。我刚刚拟定《肝豆排铜减毒汤》的首选处方包括:巴戟天+枸杞子富含锌元素，强肝护肝增加血液中铜蓝蛋白含量，这是加法；虎杖、金钱草、茵陈、连翘、姜黄、木香、枳壳、厚朴、大黄、栀子有协同排除铜代谢障碍之效，这是减法；前述加减法为的是达成人体内稳态平衡之【中和】的最高境界！其他相应的病证如肝硬化与肝衰竭等，对症处理即可，严格的食谱也必须遵守之。 |
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