4.1流行病学
梅尼埃病的患病率约为34-190/10万。发病年龄从3岁至70岁不等，女性占多数。年龄较大（调整后的比值比（OR）每10年增加1.5）、白人种族(OR 1.7)和严重肥胖(OR1.7)，梅尼埃病的概率更高。此外，梅尼埃病与关节炎(OR 1.8)、银屑病(OR 1.8)、胃食管反流病(OR 1.5)、肠易激综合征(OR 2.1)和偏头痛(OR 2.0)等共病有关。梅尼埃病的特点是一个可变，个别患者耳蜗和前庭症状的进展可能需要几年的时间。表1为梅尼埃病鉴别疾病列表。
4.2内淋巴积水 (EH)
组织病理学研究发现大多数梅尼埃病患者有内淋巴积水。最近发展的3T MRI钆造影，能够使93%的梅尼埃病耳显示内淋巴积水，65%对侧耳无积水。钆造影是一种神经生理学检查，但是波动的症状限制了它作为梅尼埃病早期诊断工具的适用性。
4.3家庭性梅尼埃病
如果至少一个其他亲属（一级或二级）符合临床诊断或疑似诊断梅尼埃病的所有标准，则应考虑家族性梅尼埃病。家族性梅尼埃病在8%-9%的欧洲后裔人群中观察到。英国、巴西、瑞典、芬兰、德国和西班牙的高加索人对此已进行了描述。虽然大多数被描述的家族具有常染色体显性遗传模式，但家族性梅尼埃病显示有遗传异质性，也在一些家族中观察到线粒体和隐性遗传模式。在家族性梅尼埃病中已经有报道DTNA和FAM136A基因的突变。如果有几位家族成员有感音神经性听力下降、偏头痛或复发性眩晕的家族史，就有必要对这些患者进行家族史调查，以确定他们是否符合梅尼埃病的诊断标准。
4.4与前庭性偏头痛共病（Overlap with vestibular migraine）
一些研究表明，偏头痛在梅尼埃病患者中比健康对照组更常见。梅尼埃病和前庭性偏头痛特征的病例已有反复报道。事实上，偏头痛和梅尼埃病可做为一组症状遗传。前庭性偏头痛可能会出现波动性的听力下降、耳鸣和耳胀满感，但感音神经性听力下降在偏头痛中一般多年不会进展到严重的听力下降。当前庭性偏头痛出现听力下降时，往往是双侧，而在发病初期开出现双耳梅尼埃病者罕见。虽然偏头痛和畏声可能存在于梅尼埃病发作期间，但前庭性偏头痛与梅尼埃病的病理生理机制尚不明确。一些作者提出一种常见的病理生理学机制，前庭性偏头痛和听觉症状可能与离子通道功能障碍有关。
4.5自身免疫性内耳疾病（Autoimmune inner ear disease，AIED）
自身免疫性内耳病是一种快速进展的综合征，通常是波动性的，双侧感音神经性听力下降在几天到几个月之内出现。近50%的患者存在前庭症状，15%-30%的患者存在系统性自身免疫性疾病。在某些情况下，自身免疫性内耳病突然出现单侧感音神经性听力下降后迅速进展到对侧耳出现耳鸣和平衡症状，这可能类似于梅尼埃病。极少数与耳部梅毒和神经莱姆病表现相似。
4.6短暂性脑缺血发作和中风（Transient ischemic attack and stroke）
由于内耳的血液供应来自椎-基底循环，听觉与前庭症状也是短暂性脑缺血发作和中风的特征性表现。因内听动脉最常以小脑前下动脉（anterior inferior cerebellar artery, AICA）的分支出现，因此这种症状通常是由于小脑下前动脉区域的缺血所致。然而，在15%-20%的人群中迷路动脉（internal auditory artery, IAA）直接来自AICA，因此同时出现前庭和听觉症状，这可能是基底动脉闭塞的先兆。
患者最初可能出现短暂或发作性症状，最终以中风伴急性永久性听力下降、永久性前庭功能障碍或同时伴有。在高达42%的病例中，短暂性头晕、听力丧失和/或耳鸣可能作为急性前庭听觉障碍的先兆。虽然脑卒中患者可出现面瘫或偏瘫等神经症状，但部分综合征患者可表现为与梅尼埃病几乎无法区分的孤立性前庭症状。此外，短暂性缺血性发作（Transient ischemic attack，TIA）症状可最终表现为孤立的迷路性梗死(不累及小脑或脑干)。
大多数TIA后的中风发生在第90天，但也有报道孤立的前庭症状在中风前已两年或更长时间出现。因此，对病程较近的患者应格外小心（<3个月至6个月，特别是<30天)，应高度重视，特别是发作总数相对较少(例如，<5）或发作频率不断增加、对于已知血管危险因素（包括初发年龄较大）的患者，应紧急处理。当临床高度怀疑时，应考虑对中风和TIA进行适当的诊断测试(例如MRI和磁共振血管造影)。首次梅尼埃病发作可能与TIA发作并无区别，还有伴眩晕的突发性感音神经性听力损失可能是迷路梗死所致。
表1 梅尼埃病的鉴别诊断
附录1 梅尼埃病诊断标准
日本梅尼埃病研究委员会，1974.
条件 (Conditions)
无明显原因的眩晕，伴恶心或呕吐，持续数分钟至数小时。在旋转性眩晕期间可能会出现非旋转性眩晕；呈混合性自发性眼震(发作时多为水平性和旋转性眼震)；对于单次的首发病例来说，与突发性SNHL的鉴别诊断尤为重要。
2. 波动性的耳蜗症状
耳鸣、听力下降常与眩晕发作同时出现，呈波动性；多数患者诉有耳胀满感，且受累耳对强声敏感。听力检查结果提示低中频区听阈有明显的波动，可见响度的恢复；通常只有一侧耳受累，但双侧受累也并不少见。
3. 排除中枢神经系统疾病，听神经瘤和其他耳蜗前庭疾病。
为了排除这些其他疾病，有时通过病史，神经系统检查和具体的临床检查(包括平衡功能测试)以及听力学检查掌握患者的病程，有利于正确的诊断。
诊断标准：
I.确定梅尼埃病（Definite Menière disease）：条件1-3。
II.可疑或不确定梅尼埃病（Suspicious or uncertain Menière disease）1和3或2和3。
附录2. 梅尼埃病诊断（Menière’s disease diagnostic scale）
美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力与平衡委员会. 1995.
1. 肯定梅尼埃病（Certain Menière’s disease）：确定的梅尼埃病加组织病理学证实
2. 确定梅尼埃病（Definite Menière’s disease）：2次或2次以上自发性眩晕，持续20min或更长时间，至少有1次的听力损失，患耳出现耳鸣或耳胀满感。排除其他原因。
3.可能梅尼埃病（Probable Menière’s disease）：一次典型的眩晕发作，至少有一次的听力下降，治疗耳出现耳鸣或耳胀满感。排除其他原因。
4. 可疑梅尼埃病（Possible Menière’s disease）：无听力下降或波动性感音神经性听力损失或有持续性的不稳感但无明显的发作。排除其他原因。
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