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第5版(2020)女性生殖肿瘤WHO分类的主要变化(六)

 binho900 2022-01-25

阴道肿瘤


与宫颈和外阴(下面讨论)情况一样阴道鳞状细胞癌现在分为HPV相关和HPV非依赖型。虽然原发性阴道鳞状细胞癌被认为比宫颈和外阴少见,但有证据显示与其他部位一样,HPV非依赖型肿瘤具有较差的预后。推荐在病理报告中注明阴道鳞状细胞癌类型(HPV相关或HPV非依赖型)。然而,正如其他部位,当p16免疫组化和HPV检测未获得时,做出鳞状细胞癌的形态学诊断而不进行二者分类的区分是可以接受的,但是不同于外阴,阴道鳞状细胞癌的HPV非依赖型前驱病变还未确定。

阴道原发性腺癌的分类也有一些变化,增加了新的疾病如HPV相关和胃型腺癌。广义上,原发性阴道腺癌的分类除了一些小的差异外基本上与宫颈腺癌相同。与女性生殖道其他部位一样,癌肉瘤现在被包括在上皮性而不是混合性上皮-间叶性肿瘤。

外阴肿瘤


与宫颈和阴道一样,外阴鳞状细胞癌及其前驱病变现在根据病因进行分类,由于明显的临床相关的差异而应分为HPV非依赖型和HPV相关性鳞状肿瘤(表7)。鉴于HPV相关性肿瘤比HPV非依赖型肿瘤具有较好的预后和对放疗上也有明显的差异,它们的区分非常有意义。这种区分现在开始影响病人处理,对于HPV非依赖型外阴鳞状细胞癌来说,需要外科手术切除并切缘阴性,无辅助性放疗。

表7 HPV相关性对HPV非依赖型外阴鳞状细胞癌

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外阴HPV相关的鳞状前驱病变形态学类似于肛管生殖道特别是宫颈的同类病变。高级别鳞状上皮内病变(HSIL)(外阴上皮内肿瘤(VIN)II-III)是HPV相关性外阴鳞状细胞癌的前驱病变。HPV非依赖型VIN包括诊断为分化型VIN,分化型外生性疣状上皮内病变(DEVIL)、非典型疣状增生和外阴棘皮病伴异常分化(VAAD)。分化型VIN有明显的基底非典型和典型的突变性p53免疫染色,而其他病变显示野生型免疫染色。应该强调的是HPV非依赖型VIN亚型之间的形态学区分有些主观性。这些前驱病变引起鳞状细胞癌可能显示从疣状癌到高分化鳞状细胞癌,甚至间变性或肉瘤样癌的结构变化。由于HPV非依赖型VIN病变能快速进展到浸润性鳞状细胞癌,因此识别它们非常重要,但是的确存在明显的诊断挑战,特别是有轻度核非典型性的高度分化的病例。

神经内分泌肿瘤


在2020WHO蓝皮书中,除了卵巢中术语类癌仍然保留外,神经内分泌肿瘤(NENs)为一个独立的章节,而不是在每个器官章节中。卵巢类癌包括在单胚层畸胎瘤和来自于皮样囊肿的体细胞型肿瘤分类中的生殖系统肿瘤内。考虑到类癌在这个器官内具有极好的预后以及这些肿瘤没有肿瘤分级的事实而在卵巢分类中仍然独立。其他女性生殖器官内这种“新的”方法反映了在第5版WHO蓝皮书内所有部位对NENs采用同一术语的决定,这种分类的目的是使病理医生和临床医生以一致性方式处理NENs病人,而不管来源,并且促使不同部位同一肿瘤的比较。新分类的关键特征是高分化神经内分泌肿瘤和神经内分泌癌的区分。后者小细胞神经内分泌癌(SCNEC)和大细胞神经内分泌癌(LCNEC)仍然保留。女性生殖道NETs根据核分裂象、核非典型性和坏死分为1或2级。第5版也包括了混合性NEC癌,特别是在宫颈、子宫内膜和卵巢内。NECs常伴随其他肿瘤特别是腺癌。虽然术语肺型卵巢小细胞癌不再包括(这个对临床医生是一个混淆的术语但包括在NECs的分类中)。

2020蓝皮书的不足


由于是多个作者撰写的书(这版几乎有200个作者),写作类型上有差异不可避免的。而且,目前分类中消除的有些术语仍然出现在这本书开始列举的WHO分类中。例如在第1页列举的卵巢肿瘤WHO分类中,术语“浆液性癌,非浸润性,低级别”仍然出现,但在本书中没有提及。在以前的分类中,这个术语与“浆液性交界性肿瘤,微乳头亚型”是同义词,后者现在被认为优先使用的术语,而不推荐使用“浆液性癌,非浸润性,低级别”。

另一个问题是卵巢肿瘤引言章节,关于子宫外高级别浆液性癌的原发部位的确定提出了明确的标准,即何时原发灶认为是输卵管、卵巢或腹膜。然而,这些标准在卵巢和输卵管的高级别浆液性章节中是矛盾的。

结论


更新的2020分类重点是关键的分子事件和形态学和分子特征的整个上,代表着从前面分类中的一个大的进步。然而,仍然有一些问题需要在以后的更新中修改。

原文出处

McCluggage WG, Singh N, Gilks CB. Key changes to the world health organization(who) classification of female genital tumours introduces in the 5th edition(2020). Histoplathology, 2022, Jan 7. doi: 10.1111/his.14609. Online ahead of print.


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