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出品 | 深圳市人民医院 作者 | 深圳市人民医院 王佳 编辑 | 詹达 发烧、全身无力、呕吐……遇到这样的症状，很多人也许想都不用想，“感冒”或者“胃病”等字眼，唰的一下即刻从脑袋里蹦出来。 其实，医学真没你想的那么简单！这不，76岁的张奶奶，也有同样的症状。第一天住院，她却收到了一张入院病重通知书…… 这到底是怎么回事呢？赶紧来关注下！ 上气不接下气，吐了20多天 3个月前，76岁的张奶奶，突然感觉全身乏力、气促、吃啥吐啥。张奶奶和家人以为是着凉感冒了，没有怎么重视。 可是，几天后，张奶奶的四肢皮肤开始出现紫癜样的皮疹，一块一块的。她又去附近的诊所看了下，吃了点药，皮疹稍微消退了些，但是几天后又开始出现。 随后她又来到当地医院就诊，医生发现张奶奶的24小时尿蛋白高得吓人，竟然有532mg/24h（正常值为150mg/24h）。 医生建议其做肾穿刺活检以查清原因。家人非常担心老人家的身体受不了此番折腾，于是选择放弃，在家用药物进行保守治疗。 回家后的张奶奶，没几天时间，又开始出现呕吐、恶心的症状，全身乏力酸痛，两眼发昏，一片模糊，而且尿液也变少了。为查清具体病因，10月6日，张奶奶被家属送到深圳市人民医院。没想到，刚入院，张奶奶就收到了医生给的入院病重通知书…… 随便一查，血肌酐竟是常人的几十倍 要知道入院病重通知书的严重程度仅次于病危通知书！ 张奶奶怎会如此严重？医生给她做了一系列检查，发现她的血肌酐竟然达到了1485μmol/L！（成年人血肌酐正常范围：44-133μmol/L）这可是常人的几十倍啊！ 血肌酐，是临床用于监测肾功能最常用的指标，由此可见张奶奶肾脏问题很严重。 深圳市人民医院肾内科医生紧急给张奶奶做血液透析，降低血肌酐浓度。 她的血液通过透析仪器过滤几遍后，医生再次检查血肌酐浓度时，发现数值已经降至1072μmol/L，可是依旧很高。 结合张奶奶其他症状表现，如眼睛发昏、呕吐、肺部有结节等，经验丰富的肾内科医生认为张奶奶是ANCA相关性血管炎的概率比较大。 “血管炎是一种比较急的病，如果不及时处理的话，后续发展很快！到后期只能通过血液透析才能维持生命。”深圳市人民医院肾内科主治医生岳子青这样说道。 多学科协力排查，病因终于浮出水面！ 肾内科医生立即给张奶奶安排了免疫球蛋白的注射。与此同时，医生给张奶奶做了MPO指标的检测，结果呈阳性。 MPO的中文名为髓过氧化酶，它是判断患者是否患有血管炎的重要指标之一。 为了验证医生的判断，肾内科立即组织院内的消化内科、眼科、耳鼻喉科、风湿科等多个学科会诊，再结合肾脏穿刺结果，大家综合判定，张奶奶患的就是ANCA相关性血管炎。 果然和之前医生的判断一致！ 好发病于中老年，男多于女！ ANCA相关性血管炎的全称是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（简称为AAV），是一组以肉芽肿性和中性粒细胞组织炎症为特征的小血管炎，它是一种多系统受累的自身免疫病。这种病大多发病于中老年（年龄段：60—80岁），且男多于女。 ANCA相关性血管炎一般分为肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。张奶奶患的是其中的肉芽肿性多血管炎。 病因明确后，肾内科开始对张阿姨进行更有针对的治疗。
通过给张阿姨进行多次的利妥昔单抗（中文名称为“美罗华”，主要用于治疗淋巴瘤、风湿、膜性肾病、狼疮等疾病，根据最新研究，它还是治疗血管炎的药物之一）治疗后，她的血肌酐浓度降到158μmol/L，基本接近正常值。 随着治疗的深入，她的尿量也回归到正常水平——1500毫升，之前的呕吐等不适症状已经得到很大缓解。 经过一段时间的观察和休养后，11月8日，张奶奶顺利办理出院手续。 善于“伪装”，易被误诊 ANCA相关性血管炎是一种系统性疾病，小动脉是它的“主战场”。 我们知道各个脏器的最终供血都要依靠小动脉，当小动脉出现问题的时候，身体的各种器官受累在所难免，于是，它所表现出来的症状“千变万化”。 首先它会有全身性的表现：发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻、呕吐等。 除此之外，它还会影响以下这些器官和系统，具体表现如下： 眼睛：色素膜炎，表现为畏光流泪、视觉疲劳。部分患者还有视网膜病变和球后视神经炎，表现为视力下降。 肾脏：血尿、蛋白尿、管型、水肿、肾性高血压、肾功能不全。 肺部：咳嗽、咳血、胸膜炎。 神经系统：手足麻痹、刺痛、周围神经病变（单神经炎）。 消化道系统：不易愈合的消化性溃疡、难治性腹泻、食管炎、胰腺炎等。 耳朵：听力下降，严重者可出现耳聋，也可表现为耳痛、耳鸣和中耳炎。 皮肤：紫癜、可触及的充血性斑丘疹，最常见于小腿。 鼻部：流鼻涕、鼻窦炎、鼻黏膜溃疡、鼻结痂。严重者可出现鼻中隔穿孔、鼻骨破坏等； 这么多的症状表现，因人而异。而且，这些症状不会同时发生，所以误诊率非常高。 在这么多受累的脏器里，最严重的当属肾脏（特指肉芽肿性多血管炎），其次是肺部。如果身体有这些症状，却没有及时治疗，可能会发展成为肾衰、尿毒症！这可不是开玩笑的！ 可是，这种病症状如此之多，又容易误诊，那么我们该如何自我判断？做到心中有数呢？根据以上症状表现，给大家做了一个方便好记的“口诀”：SKELN S：代表皮肤，如出现瘀点瘀斑。 K：代表肾脏，如出现血尿、蛋白尿、血肌酐升高。 E：代表耳鼻喉，如出现视线模糊、耳鸣、呼吸困难等。 L：代表肺脏，如出现斑片状影、结节状改变。 N：代表神经系统，如出现麻木、无力症状。 如果您或家人有上述两种或者两种以上的系统性症状表现，请及时到肾内科或者风湿免疫科查询血管炎的相应指标，如MPO、PR3（蛋白水解酶3），并做好影像学（特别是肺部的X光和CT）的相关检查。
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