宣武好病例第二期精彩回顾

9月27日晚18:30--21:30，“宣武好病例”第二波7个病例重磅来袭。来自神经内科脑静脉组、重症1、2组、高级卒中组、脑小血管病组、心脑组、卒中抢救组等7个医疗组的7位医生，在15~17分钟内完成的病例汇报和讨论，图文并茂，异彩纷呈。诊断和治疗思路跃然于PPT和现场的汇报中。专家们的点评，准确精悍，不仅对诊治流程、病例意义和PPT制作及汇报给与点评，更与汇报者现场互动。今天，小编就为您介绍今日的精彩回顾和专家点评，回放信息敬请后续关注宣武医院神经内科公众号。

点评专家

天坛医院 赵性泉教授，宣武医院 郝峻巍教授、宋海庆教授、武力勇教授、张艳教授、马青峰教授、

病例一

脑静脉血栓形成

汇报：李旻住院医师汇报了一例“高原性红细胞增多症引起脑静脉血栓形成”的病例，患者以“头痛、双眼视物模糊2年半，加重3月”入院，既往双下肢静脉曲张病史，结合影像学表现，脑静脉血栓形成、静脉窦狭窄诊断明确。患者长期居住于高原，血常规提示红细胞数量、血红蛋白含量、血细胞比容、网织红细胞数量升高，无脾大等体征，红细胞增多症及骨髓增值性肿瘤相关基因阴性，在平原生活3个月左右，红系下降至接近正常，故考虑为继发性的高原性红细胞增多症，是脑静脉血栓的病因之一。此外，患者右横窦内可见较大蛛网膜粒，引起窦内慢血流，也是导致脑静脉血栓形成的病因之一。

点评：

赵性泉教授：本病例考虑为红细胞增多症引起的脑静脉血栓形成，值得学习和思考。应该着重鉴别原发性和继发性红细胞增多症，并介绍两者的区别和鉴别诊断要点。    

宋海庆教授：该患者诊断明确，但应从定位、定性诊断等方面突出神经科诊断思路，培养规范的临床思维。

张艳教授：该患者合并左侧横窦、乙状窦、颈内静脉纤细，这也是导致脑静脉回流不畅，从而继发脑静脉血栓形成的病因之一，应予以说明。

病例二

急性重症脑梗合并甲状腺危象

汇报：张静雯研究生汇报了一例“急性重症脑梗死合并甲状腺危象”的病例，患者以“突发步态不稳，意识模糊6小时29分”为主诉入院，结合影像学表现，大面积脑梗死诊断明确，患者为青年女性，既往甲状腺功能亢进病史，此次发生大面积脑梗死，血管检查提示颈内动脉系统血栓形成，但引起脑梗死的病因不明，经过一系列辅助检查及查阅相关资料，认为患者的此次脑卒中是甲状腺功能亢进所致。治疗过程中，患者由于碘造影剂的使用、感染等诱因，患者出现了甲状腺功能危象，经过仔细评估和学习，我们及时识别出患者的甲状腺危象并及时给与治疗，使患者有了较好的预后！

点评：    

赵性泉教授：该病例是一例较为罕见的甲亢导致的急性脑梗死，并诱发了甲状腺危象。有意义的是，应该注意到该患者在介入治疗中使用的碘造影剂的剂量及颈内血栓形成的部位。对于甲亢病人，若能总结出多大的造影剂剂量使用可能会诱发甲状腺危象，将对未来该类病人的血管内治疗提供指导意义，当颈内动脉开口处闭塞时，如果行介入治疗可能会诱发甲状腺激素释放，更容易诱发甲状腺危象。因此甲亢患者若发生颈内动脉开口处血栓时，应不应该积极进行血管内介入治疗，会不会诱发甲状腺危象，是值得思考的问题！    

宋海庆教授：该患者在治疗过程中及时识别了甲状腺危象并及时处理，挽救了患者的预后，诊治思路非常清晰，值得思考的甲亢导致该患者脑梗死的病因究竟是什么？从血栓栓塞、动脉血栓形成、甲亢引起血管内皮改变而形成动脉夹层及其他相关综合征这三个方面综合考虑，患者没有甲亢相关心脏病的提示，而血液高凝状态引起的血栓往往是微栓子，而该患者脑梗死特点不符合微栓塞，因此应该考虑血管内皮改变引起动脉夹层的可能。    

武力勇教授：由甲亢所致的脑梗死本身很罕见，脑梗死合并甲状腺危象更为罕见，我们能见到这种病例很不容易，应该进行详细的了解这类病例在宣武医院的发生概率以及查阅文献了解这类病人在全球的发生概率，进行详细了解，以对往后该类病人的诊治提供思路。

病例三

脑室腹腔分流术后帕金森综合征

汇报：张悦住院医师汇报了一例“侧脑室腹腔分流术后的帕金森综合征”，患者以发作性精神行为异常起病，后续逐渐出现帕金森综合征进行性加重，无动性缄默。既往4年前因特发性导水管狭窄出现梗阻性脑积水行右侧侧脑室腹腔分流术。查体见嗜睡，言语低沉，高级皮层功能轻度减退，眼球运动受限，面部表情减少、球麻痹、颈部及四肢肌肉肌张力增高，运动迟缓，双手震颤。影像学见分流术后，侧脑室和三脑室呈扩大-缩小波动性变化。多巴胺D2受体阻断剂可加重病情，美多巴治疗有效，症状具有可逆。

点评：

赵性泉教授：这个病例值得大家学习，很有挑战性，专业性很强。多巴胺系统主要分布在额叶和脑干背外部腹侧，多巴胺在神经系统的崩溃导致出现精神异常，运动障碍以及眼动障碍。针对崩溃机制，提示我们后续多巴胺能药物补充有效。诱导因素主要是分流术后破坏了多巴胺正常分泌，分泌下降导致多巴胺系统崩溃，出现相应症状，补充之后出现功能恢复。临床诊断中我们习惯了从解剖角度去定位定性，该病例提示我们定位定性要考虑病理生理，可能帮助性更大。

张艳教授：该病例在鉴别中有困难，在疾病后期精神症状和运动障碍更突出，在心身组专家的建议下，通过抗精神病药物减量减少药物对运动障碍的影响，同时帕金森专业组领导提示有与病例相吻合的文献可以学习。根据文献停用抗精神病药物以及美多巴加量。在病例分享中可以体现文献学习过程，把吻合点和不吻合点分别阐述，可以让诊治思路更清晰。另外该患者在专科病房的录像资料可以展现，随访也要注意。提醒年轻医生遇到少见病例查阅文献提升诊疗思路。

武力勇教授：该病例很深刻，文献回顾充分，该病例表现的帕金森综合征和我们一般帕金森综合征的区别在于眼球运动受累，躯干肌张力异常以及精神障碍。类似于PSP表现，是否其他文献中报道的临床表现也相似？是否可以概括为PSP样帕金森综合征？我们可以进行更深入的学习，另外随访很重要，有条件的情况可以完善AV133的相关影像学检查。

病例四

脑脂肪栓塞

汇报：张益萌研究生汇报了一例“脑脂肪栓塞”病例。患者以“左侧肢体无力2天”为主诉入院，发病前接受了面部脂肪填塞术，起病急，进展快，结合影像学首诊为急性脑梗死，头颈CTA提示右侧大脑中动脉M2上干起始处局限性重度狭窄–闭塞，考虑脑脂肪栓塞，但是仍应与心源性栓塞相鉴别。

点评：

赵性泉教授：该病例介绍了面部脂肪填充术后脂肪栓塞一例，临床上应该引起对这种特殊病历的重视。    

马青峰教授：该病例是一例很好的案例，但是眼动脉栓塞在临床中更多见，应该明确患者在发病过程中，有无视力问题。另外复查CTA时如果可以复查CTP，则在临床资料上可能会更加完善。

病例五

成人晚发的伴钙化与囊变的脑白质病

汇报：张海岳住院医师汇报了一例“成人晚发的伴钙化与囊变的脑白质病”的病例。患者青年男性，急性起病，病程1月余，临床表现四肢抽搐伴意识丧失发作1次，无家族史及特殊病史。查体为认知障碍，锥体束损害，共济运动差。头颅影像学可见广泛脑白质病变伴钙化及大囊变，腰穿压力高。病理镜下见脑白质变性、胶质增生、微钙化，局部可见血管壁呈血管瘤样增生，伴玻璃样变性，少数血管呈纤维素样坏死，周围脑组织可见Rosenthal纤维、含铁血黄素沉积。予以颅内占位切除术及对症治疗后症状好转。

点评：

赵性泉教授：诊断考虑LCC可能性很大，遗憾的是没有基因结果，此外该病例的囊变占位效应是否突出？应该考虑血管间隙可能，部分血管间隙改变也为颅内占位，且占位效应不突出。除此之外该病例的影像都符合小血管病的影像特点，如微出血，脑白质病变等。

马青峰教授：典型的小血管病病例，给临床医生也提供了新的思路，我们在诊治小血管病过程中，也要注意到具有特殊影像改变的病例，从而更快明确诊断。此类病例的治疗是否还是外科治疗以及对症治疗，有无更特异治疗。

武力勇教授：目前国内以及宣武医院本身报道的LCC病例有多少，可以再详细查询，形成罕见病的宣武视角。同时可以体会该病例和其他报道LCC病例有何不同。从而不仅是认识和诊断罕见病例，更是总结相似病例，形成资料库。

宋海庆教授：可以进一步查询LCC病例报道，PPT小结部分可以单独制作，口述内容和PPT内容可以进一步对应。

病例六

旋转性椎动脉闭塞综合征

汇报：李子琦住院医师汇报了一例旋转性椎动脉闭塞综合征的病例，患者青年女性，急性起病，以右侧肢体力弱麻木、言语不利，认知功能下降为主要临床表现，既往有脑梗死病史，头颅MRI提示左侧丘脑前部DWI高信号，故考虑急性脑梗死的诊断明确。结合患者病灶均位于后循环，CTA,DSA高分辨核磁提示左侧椎动脉局限性夹层样损害，颈动脉超声+TCD和转颈CTA向右转头时左侧椎动脉受压闭塞，病因考虑旋转性椎动脉闭塞综合征导致的椎动脉夹层所致。给予患者新型口服抗凝剂抗凝，患者症状改善。三月后给予患者外科手术病因治疗，术后半年随访患者未再发脑梗。

点评：

赵性泉教授点评：弓猎人人综合征常发生在单侧椎动脉优势的患者，通常在患者转头时，优势侧椎动脉收到挤压，出现后循环缺血症状，头部回归正位后，症状很快消失。本例患者双侧椎动脉发育良好，转头时无明显后循环缺血症状，而是表现为反复挤压椎动脉造成机械性损伤形成椎动脉夹层，形成动脉到动脉的栓塞以造成后循环区域梗死。

宋海庆教授点评：本例患者急性脑梗死诊断明确，病因诊断明确，分析思路清晰明确。

马青峰教授点评：同意赵教授的意见，本例患者主要为夹层所致动脉到动脉的栓塞。

病例七

急性脑梗死 颈动脉夹层：

汇报：王媛住院医师汇报了一例“颈动脉夹层引发急性脑梗死”的病例，患者以“突发头昏7小时9分，意识不清、左肢无力3小时9分”入院，既往高血压病史，结合影像学表现，急性脑梗死诊断明确。患者为游泳初学者，于游泳过程中发病，影像学检查提示颈动脉夹层，急诊介入给与血管内取栓治疗，后予新型口服抗凝剂抗凝，患者症状改善。

点评：

赵性泉教授：本病例考虑为颈动脉夹层所致急性脑梗死，其治疗方案的选择为临床提出了共性的问题，值得思考和探讨。根据急诊的影像学资料，是否能够确诊夹层？对于颈动脉夹层的急性期，静脉溶栓及血管内治疗都存在一定风险，急诊介入治疗与介入医生的技术有关，可能会出现导丝进入假腔加重夹层。目前夹层的抗凝或抗板治疗的获益无明显差异，但暂无新型抗凝剂应用于夹层治疗的大样本循证医学证据。

马青峰教授：该例患者病程初期表现为轻型卒中，后症状进行性加重，与以往的夹层病例相比，具有自己的特点。患者发病年龄偏大，为游泳初学者，在游泳中发病，颈部的运动可能是造成夹层的原因。脑血管夹层目前不是静脉溶栓的绝对禁忌症，而急性期的介入治疗确实跟操作者的技术密切相关。

郝峻巍教授：尽管目前的证据显示夹层的抗凝和抗板治疗的获益无明显差异，但是应该进行个体化选择，抗凝或抗板治疗应具有不同的应用场景。

宋海庆教授：目前暂无新型口服抗凝剂治疗脑血管夹层大样本循证医学证据，但在临床应用中，利伐沙班治疗大动脉血栓，尤其是减少红色血栓形成上，可能具有优势。脑血管夹层的治疗，仍需要进一步的临床研究和验证。