MRI 双侧内囊异常信号的 13 种疾病

封面摄影：柳迎春老师

神经影像对于神经科疾病的诊断及鉴别诊断具有重要价值，其中也存在一定的规律性。今天我们总结一下双侧内囊后肢受累的相关疾病，便于临床医生看到类似的影像片时及早进行鉴别诊断。

1

低血糖脑病

低血糖昏迷患者 DWI 的两种表现形式，可能预示两种不同的结局^[1]。

01. 局灶性病变

涉及内囊后肢的局灶性病变（图 1），预后良好：

图 1. 头颅 MRI 示内囊后肢的局灶性病变（A、B）

内囊后肢病变者静推高糖后症状完全缓解，1 天后及 7 天后复查 MRI 病变（图 2）完全消失：

图 2. 治疗后复查核磁，病灶消失

02. 弥漫性病变

当双侧大脑半球白质弥散性受累时（图 3），预后很差：

图 3. 头颅 MRI 示双侧大脑半球白质弥散性受累（C、D）

皮质下白质及基底节区病变者预后不佳，1 天后及 7 天后复查 MRI 病灶（图 4）未完全消失：

图 4. 双侧大脑半球白质弥散性受累，复查核磁病灶未消失

2

甲硝唑脑病

患者 61 岁女性，出现发热和右侧肢体轻微共济失调。诊断为右侧小脑脓肿（图 5），并给予甲硝唑（2 g/天）治疗。患者逐渐出现步态障碍和双侧轻度共济失调^[2]。

图 5. 头颅核磁示右侧小脑脓肿

给药 15 天后，头颅 MRI 显示右侧小脑脓肿病灶明显缩小，但左侧齿状核可见高信号（图 6）：

图 6. 头颅 MRI 示右侧小脑脓肿病缩小，左侧齿状核可见高信号

给药 29 天后，患者意识丧失，双侧肌张力降低。MRI 显示除左侧齿状核病变外，内囊后肢和胼胝体压部对称的病变：

图 7.  MRI 示左侧齿状核病变，内囊后肢和胼胝体压部对称的病变

停药后，患者的症状和 MRI 逐渐改善。最后诊断为甲硝唑脑病。

3

视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）

NMOSD 累及皮质脊髓束的病变可以是单侧的，也可以是双侧的，可以从大脑半球的深部白质延伸到内囊的后肢，到达中脑或脑桥的脑脚^[3]。

图 8. NMOSD 患者头颅核磁表现

这些皮质脊髓束病变通常是纵向连续的、长节段受累。在 NMOSD 患者的队列研究中发现皮质脊髓束病变的占 23%～44%。

4

肌萎缩侧索硬化（ALS）

肌萎缩侧索硬化症^[4]，也称「渐冻人症」，是一组选择性侵犯上、下运动神经元而引起脊髓前角细胞、下位脑干运动神经核及大脑运动皮质锥体细胞或锥体束进行性变性的疾病。头颅 MRI 可见锥体束的异常信号。

图 9. 头颅 MRI 示内囊后肢锥体束高信号

5

海洛因脑病

患者女性，49 岁，因「口齿不清、行走不 稳 3 个月，胡言乱语、抽搐 1 d」人院^[5]。

既往糖尿病病史；长期吸烟、饮酒史（每日半斤）；2 年前吸食海洛因（纯度 60%，0.1 g/d），曾反复戒毒、复吸，末次戒毒为 3 个月前。

诊断为海洛因脑病。

图 10. 海洛因脑病患者颅脑核磁表现

颅脑 MR + 增强扫描示：双侧小脑中脚见对称性斑片状长 T1、长 T2、FLAIR 高信号影改变（A～C），DWI 序列呈高信号影；增强扫描未见异常强化（D、E）；MRA 未见明显异常（F）。内囊后肢呈「八字征」，条状的长 T1、长 T2、FLAIR 高信号影（G～I）；DWI呈明显高信号影，增强后无强化（J、K）。

6

氟乙酰胺中毒

丁香园论坛版主 FangQU 曾用「小胡子」这一形象的比喻，来描述氟乙酰胺中毒后的影像表现^[6]。

图 10. 氟乙酰胺中毒后的核磁影像

7

Charcot-Marie-Tooth 病

15 岁男患，因「反复短暂性四肢无力 5 天」入院。患者外婆和姨妈表现为高弓足^[7]；患者及其母亲检测到缝隙连接蛋白 β1 基因突变。

肌电图显示上下肢远端周围神经损害。MRI 显示内囊、胼胝体及脑室周围白质病变（图 11）：

图 11. MRI 示内囊、胼胝体及脑室周围白质病变

2 个月后病灶几乎完全消失（图 12）：

图 12. MRI 示病灶消失

8

Krabble 病 

头颅 MRl 示沿皮质脊髓束走行的异常信号，从额叶延伸至基底节区（图 13）^[8]：

图 13. 头颅 MRI 示：A. T2 轴位额叶；B. T1 轴位；C. T2 FLAIR 轴位；D. T2 轴位内囊；E. T1 轴位强化无增强；F. T2 矢状位

9

肾上腺脊髓神经病

头颅 MRl 示沿皮质脊髓束走行的异常信号，从基底节区延伸至脑干（图 14）^[8]:

图 14. 头颅 MRl 示：A. T1 轴位；B. T2 轴位 FLAIR 脑干；C. T2 轴位 FLAIR 内囊；D. T2 矢状位，见胸髓萎缩

10

ClC-2 氯离子通道缺乏导致的脑白质水肿

临床表现主要为小脑共济失调、痉挛状态、认知障碍和头痛。脉络膜视网膜病变合并视觉缺损及视神经病变可为亚临床表现^[9]。

图 15. 头颅 MR 示内囊、脑干、小脑多发异常信号

11

脑腱黄瘤病

患者男性，37 岁，间断抽搐发作 22 年。查体：神志清，反应慢，四肢可活动^[10]。

V-EEG：双侧见散在棘慢波，背景节律减慢；头颅核磁（图 16）：

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图 16. 头 MRI 示小脑异常信号影

12

HDLS

CSF1R-related leukoencephalopathy 伴有球形神经轴索的遗传性弥漫白质脑病（HDLS），本病特征性表现为 30～60 岁起病的行为变异性额颞叶痴呆样症状 + 运动症状，如锥体系或椎体外系体征^[11]。

女性患者起病年龄普遍较男性患者轻，头颅核磁以脑室旁白质异常，胼胝体变薄、DWI 高信号和钙化为特征（图 17）。

图 17. 头颅核磁示脑室旁白质异常，胼胝体变薄、DWI 高信号和钙化

13

MELAS 叠加 Leigh 综合征

一例 ｍ.10158Ｔ > Ｃ 致线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）叠加 Leigh 综合征：

2015 年 5 月头颅 MRI 示（图 18）^[12]：

图 18. 头颅 MRI 示右侧额叶大片状长 T2 信号，双侧基底节区均可见高信号（箭头）

2015 年 11 月头颅 MRI 可见两侧基底节区病变范围增大（图 19）：

图 19. 头颅 MRI 示新增左侧颞叶病变, 可见右侧额叶形成软化灶（箭头）

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作者：河南大学第一附属医院神经内科 姜方超