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硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形中较常见的一种类型，临床上多表现为进展性充血性脊髓病。其主要致病机制是脊髓根动脉与脊髓引流静脉异常沟通，形成瘘口，静脉高压、血流瘀滞，脊髓神经元细胞水肿、坏死，产生进展性缺血、缺氧性脊髓病。硬脊膜动静脉瘘起病隐匿，年发病率低，临床表现不典型，常规影像学检查不敏感，需以MRI进行筛查、且依赖脊髓血管造影明确诊断。因此，该病早期诊断困难，易漏诊及误诊，绝大多数患者就诊时已出现不同程度的脊髓功能障碍。 硬脊膜动静脉瘘是指脊髓根动脉的硬脊膜支，穿过椎间孔在脊神经根的近端硬膜处，沿着神经根袖套，与脊髓的根静脉异常沟通，形成瘘口。随着诊疗技术的日益革新，人们对硬脊膜动静脉瘘的认识在不断深入，但是，由于该病自身特点，易被误诊、漏诊，因此能否早期确诊并行有效治疗，显得尤为重要。硬脊膜动静脉瘘是一类相对少见的疾病，发病率为5-10 例每百万人口每年。中老年男性多发，99% 患者大于30 岁，男女比率大约5-9:1[7]，患者明确诊断时的平均年龄是58-63 岁，在诊断时超过三分之二的病人年龄大于60 岁。硬脊膜动静脉瘘目前具体病因不明确，常被认为是后天获得，可能与外伤、感染、腰椎穿刺等相关。SDAVF 可发生于脊髓任何节段，以中下胸段及腰段多见，颅颈交界区次之，颈段最少。瘘口通常单发，出现两个瘘口的几率是1%-7%，目前未发现两个以上的瘘口，供血动脉主要来源于肋间动脉、腰动脉及髂内动脉。硬脊膜动静脉瘘发病机制目前认为是脊髓根动脉的硬脊膜支或者神经根动脉与脊髓的根静脉在神经根袖套直接异常沟通。正常脊髓静脉的引流途径为髓静脉经髓周静脉、根静脉入硬膜外静脉丛，然后在不同节段由不同途径回流。 
因瘘口的存在，动脉通过根静脉、脊髓前后静脉、髓周静脉与脊髓正常引流静脉沟通，导致脊髓正常引流静脉动脉化，同时由于脊髓静脉缺少静脉瓣，无法阻止血液逆流，使髓周静脉内压力增高而迂曲扩张，髓内静脉压力也随之增高，脊髓正常静脉回流障碍，正常脊髓血管动静脉压力梯度减少、甚至消失，慢性的静脉高压、血流瘀滞，组织灌注减少，进而出现脊髓缺血、缺氧，导致脊髓神经元细胞水肿、坏死，产生进展性缺血性脊髓病，造成不可逆的损害。硬脊膜动静脉瘘为非自限性疾病，通常起病隐匿，缓慢进展。常以肢体麻木、触觉减退，以及下肢活动受限为首发症状，由远端向近心端进展，可出现明显感觉障碍平面，初始时多为远端单侧，逐渐进展至近端时则为双侧，随着病情进展可出现下肢截瘫，部分患者在腰部出现束带样紧绷感。早期可出现轻度自主神经功能障碍，重症期表现为尿潴留或尿失禁、严重便秘或大便失禁，约1/3 患者出现勃起功能障碍，也有不自主射精为表现的报道。
对于瘘口位于颅颈交界区的病例，约60%有出血倾向，常因突发蛛网膜下腔出血而出现相应症状，而其他部位的硬脊膜动静脉瘘很少出现出血。MRI 可发现椎管内异常的血管流空影，初步判断畸形血管的位置、血管走向及脊髓水肿程度，是筛查硬脊膜动静脉瘘的重要手段。MRI 检查中T1 像上脊髓水肿增粗呈稍低信号，T2 像上髓内呈高信号，蛛网膜下腔变窄，脊髓表面畸形血管在脑脊液背景下表现为“虫蚀”样流空影；增强序列可见走形迂曲、增多的畸形引流静脉，部分患者只表现为不规则点片状增强区。由于供血动脉及瘘口血流量通常较低，MRA 较难明确供血动脉及瘘口的位置。脊髓血管造影可明确瘘口的位置、供血动脉、引流静脉，该检查被大多数研究者认为是目前诊断硬脊膜动静脉瘘的金标准。低排CT 由于分辨率的局限性，未在硬脊膜动静脉瘘中广泛引用，应用320 排CT 可以可精确地显示硬脊膜动静脉瘘的供血动脉、瘘口及引流静脉，但需要进行全脊髓扫描来明确，其辐射剂量明显增大，且由于设备等原因多处于研究阶段。硬脊膜动静脉瘘主要表现为各种脊髓功能障碍，同其他脊髓疾病相似，常合并存在泌尿系及脊柱退行性病变，对于疾病好发的中老年男性，鉴别诊断困难，尤其在MRI仅表现出脊髓水肿而异常血管流空影不明显时，鉴别更加困难，对于难以确诊、经验性治疗效果较差、以脊髓神经功能障碍为表现的病例中，需考虑到硬脊膜动静脉瘘的可能性。在MRI 检查中仅发现脊髓轻度肿胀而未发现有明显血管影而被诊断为急性脊髓炎的病例，治疗后短期内应进行复查，MRI 检查发现脊髓肿胀减轻、变细、临床症状明显改善者，急性脊髓炎诊断可能成立；若临床症状改善不明显，MRI 检查发现脊髓水肿无明显改善，同时发现椎管内存在异常血管影者，应行脑、脊髓血管造影检查，进一步明确病变类型。 硬脊膜动静脉瘘的治疗关键是消除异常分流，闭塞瘘口和瘘口附近静脉侧的血流，恢复脊髓的正常静脉引流。普遍认为硬脊膜动静脉瘘一经诊断就应尽早治疗，若在脊髓功能障碍出现不可逆改变之前进行，则可取得良好临床效果。硬脊膜动静脉瘘的治疗关键是消除异常分流，闭塞瘘口和瘘口附近静脉侧的血流，恢复脊髓的正常静脉引流。目前，治疗方法包括显微手术、介入栓塞及二者联合治疗。
显微手术采用后正中椎板切开术，绝大多数瘘口位于脊神经后根硬脊膜袖口的上下或背侧附近2mm范围内，处理瘘口、引流静脉后，同时应在硬脊膜水平电凝异常血管结构及瘘口周围2mm 直径范围内的硬膜，而国内部分学者主张术中切除部分瘘口周围硬脊膜，确保瘘口闭塞和切断瘘口处引流静脉的近端，防止复发，其导致创伤增大及术后脑脊液瘘风险升高。对于术中无法明确瘘口位置时，术中荧光造影及多普勒超声可提供很大帮助。显微手术的优点是简单、易行，手术适应症宽泛，同时手术疗效确切，复发率低。血管内介入治疗与开放性显微神经外科手术治疗相比，创伤小、并发症少、住院时间短。若供血动脉细小、迂曲，介入栓塞时微导管无法到达瘘口，以及供血动脉同时发出供应Adamkiewicz动脉者，而不适合介入栓塞治疗；颅颈交界硬脊膜动静脉瘘瘘口通常位于C1椎体水平，小脑后下动脉下方，供血动脉来自于椎动脉或其分支供血，栓塞困难，且风险较高。
患者进行血管造影检查明确诊断的同时进行栓塞评估，对于血管构筑不良、栓塞风险较高的患者，应进行显微手术治疗。硬脊膜动静脉瘘的引流静脉本身也会引流正常脊髓静脉血，因此，治疗过程中不能将迂曲的引流静脉误认为是异常的畸形血管团进行切除或栓塞，否则将加重脊髓缺血、缺氧，临床症状进一步恶化、加重。
（1）起病、年龄：此前曾有作者认为，突发起病，快速进展，治疗效果较差，因此对硬脊膜动静脉瘘进行医疗干预可能是无效的，推测是导致脊髓损伤的原因不是慢性、缓慢进展的脊髓缺血引起的，而是静脉部分血栓形成导致急性进展。笔者认为急性起病的患者中（发病时间<2 周），急诊手术治疗，挽救尚未完全坏死的脊神经细胞，术后规律康复、锻炼，术后及随访神经功能明显改善。 （2）症状严重程度及其他：普遍认为，术前的功能状态与预后相关。ALS 评分越高，患者神经功能越差，提示患者脊髓损伤程度越重，术后恢复越困难。对于年老、截瘫持续时间较长患者，ALS 评分≥ 9 分，术后恢复极差。存在神经功能障碍的患者，早期进行神经功能康复治疗，可促进功能的恢复。如果治疗后症状没有改善，甚至临床症状恶化，应该及时复查MRI，如发现沿着脊髓表面仍存在明显血管影，则需要再次血管造影，明确有无瘘口残留或复发。随访血管造影常被推荐在手术或血管内治疗后3 个月。如果高度怀疑瘘口残留，随访脊髓造影应该被尽早进行。 [1] 张厚亮, 蒋雨平. 硬脊膜动静脉瘘[J]. 中国临床神经科学,2007,15(02):208-211. [2] 张鸿祺, 柳江, 王建生, 等. 介入栓塞治疗硬脊膜动静脉瘘的疗效分析[J]. 中华外科杂志,2013,51(03):216-220. [3] 张寒冰; 周文科.硬脊膜动静脉瘘的诊断、治疗进展．现代养生．2017(6)：31-33. [4] 于加省，何跃，陈如东，等. 硬脊膜动静脉瘘的显微手术与血管内栓塞治疗[J]. 中华神经外科杂志,2012,28(07):706-709. [5] 徐启武，宋冬雷. 脊髓动静脉性血管病变的误诊分析[J]. 诊断学理论与实践,2004,3(03):179-181. [6] 苏伟, 冯恩山, 王贵怀, 等. 吲哚菁绿术中荧光造影在脊髓硬脊膜动静脉瘘手术中的应用[J]. 中华神经外科杂志,2011,27(01):40-43.
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